运动后憋气,小心“英年早逝”——肥厚型心肌病

答者:赵运涛 王蕾 

答:

  在人们的印象中,猝死似乎多见于中老年人。那么,年轻人就可以高枕无忧吗?事实并非如此。在青少年猝死中,有三分之一左右是同一种疾病导致的,这种疾病就是肥厚型心肌病。如果年轻人运动完会觉得呼吸困难、胸口疼,那么就尤其要当心这种疾病。说了这么多,究竟什么是肥厚型心肌病呢?如果怀疑自己得了肥厚型心肌病,又要如何确诊和治疗呢?

1.大夫,啥是肥厚型心肌病啊?
  肥厚型心肌病是一种遗传性心肌病,以心室非对称性肥厚为解剖特点,是青少年运动猝死的最主要原因之一。心室的肥厚,尤其是室间隔肥厚,会对心脏泵血功能有影响,从而造成循环血流不足,产生相应症状。国外报道人群患病率为200/10万,我国有调查显示患病率为180/10万。

  本病预后差异很大,是青少年和运动猝死的一个最主要原因,少数进展为终末期心衰,另有少部分出现心衰、房颤和栓塞。不少病人症状轻微,预期寿命可以接近常人。
2.大夫,咋知道我是不是得了肥厚型心肌病啊?
  在症状方面,肥厚型心肌病最常见的症状是运动后呼吸困难和乏力,有1/3病人可出现劳累后胸痛。部分病人常于运动时运动时或出现晕厥,甚至猝死。医生对病人进行听诊时,也可以听到一些特征性的心音和心脏杂音。超声心动图检查会发现病人舒张期室间隔厚度达15mm。胸部X线、心电图等检查亦可有左心室增大的表现。一些病人的亲属会有猝死、心肌肥厚的情况。基因检查有助于明确遗传性异常。
3.大夫,万一得了肥厚型心肌病咋治啊?
  肥厚型心肌病的治疗旨在改善症状、减少合并症和预防猝死。治疗需要个体化。

  药物治疗是基础。β受体拮抗剂是肥厚性梗阻性心肌病的一线用药,非二氢吡啶类钙通道阻滞剂也有一定效果。一般不合用以上两种药物。假如药物治疗无法改善患者的病情,对于存在严重流出道梗阻的病人,他们可以选择接受室间隔切除术。此外,也可以根据情况选用酒精室间隔切除术或起搏治疗。

  肥厚型心肌病的病人生活中要注意避免参加过于剧烈的运动,特别是能使心率突然增加的运动,如举重、单双杠等。也不宜参加时间长、运动量大的运动。此外,也要注意少喝酒,因为饮酒会引起周围血管扩张,加重梗阻。病人也要尽量避免急性出血、失液,如腹泻、呕吐、洗桑拿等,以免加重左室流出道梗阻。

  我们都知道,运动有益健康,许多年轻人痴迷于各种各样的体育活动。但如果有相关疾病家族史或运动后出现憋气、胸痛、晕厥等症状,则一定要引起高度重视,及早接受超声心动图检查并排除肥厚型心肌病后再继续运动,以免“英年早逝”的悲剧发生。
4.大夫,这病会遗传吗?
  前文已经提到了肥厚型心肌病是一种遗传病。事实上,这种病是通过常染色体遗传的显性遗传病,且具有遗传异质性。目前已发现至少18个疾病基因和500中以上变异,约占肥厚型心肌病病例的一半,其中最常见的基因突变为β-肌球蛋白重链及肌球蛋白结合蛋白C的编码基因。肥厚型心肌病的表型呈多样性,与治病的突变基因、基因修饰及不同的环境因子有关。因此,若自己的亲属有肥厚型心肌病,也要警惕自己会不会也得了这种病。
参考文献:略
  文章来源:哈特瑞姆心脏之声

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