非动脉粥样硬化性脑血管病的病理、分子病理及其病理生理是什么?

答者:焉传祝 

fiogf49gjkf0d
fiogf49gjkf0d
fiogf49gjkf0d
    答:  脑血管病的病因十分复杂,最为常见的病因是动脉粥样硬化。非动脉粥样硬化性脑血管病相对少见,包括高血压血管病(hypertensive angiopathy)、血管炎(inflammatory angiopathy)、淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy)、CADASIL/CARASIL、动脉瘤(aneurysms)、血管畸形(vascular malformation)、动脉夹层以及其他罕见的脑血管病如家族性烟雾病( familial moyamoya disease syndrome)、纤维肌发育不良(Fibromuscular dysplasia)、遗传性内皮细胞病伴视网膜病、肾病和卒中(HERNS)、镰刀型红细胞病(sickle-cell disease)、高同型半胱氨酸尿症(hypercystinuria)、Fabry disease (半乳糖苷酶缺乏)、MELAS、弹力纤维性假黄瘤(pseudoxanthoma elasticum)、神经纤维瘤病(Neurofibromatosis type 1)、Ehlers-Danlos syndrome type IV(先天性结缔组织发育不全综合征) 、马凡综合症(Marfan syndrome)、酸性麦芽糖酶缺陷病(Pompe disease) 、伴有钙化和囊肿的白质脑病(LCC)、 弥漫性脑血管痉挛(diffuse cerebral vasospasm, Call-fleming)。非动脉粥样硬化性脑血管病除动脉夹层、动脉瘤和动静脉畸形外,多以小动脉受累为主,血管影像和血管超声诊断比较困难。活检病理、分子病理以及生化检查是确诊的重要手段。系统性和原发性中枢神经系统血管炎、LCC、MELAS等主要通过脑组织、周围神经和肌肉组织活检发现坏死性血管炎或特征性病理改变来确诊。高同型半胱氨酸尿症、Fabry disease、酸性麦芽糖酶缺陷病主要依赖生化和相关酶活性检测进行确诊。基因突变分析可为神经纤维瘤病、CADASIL/CARASIL、HERNS、淀粉样血管病提供重要的确诊依据。随着分子生物学、病理学和酶化学技术的临床应用,上述非动脉粥样性脑血管的诊断已不再是遥不可及,关键是临床医生对此类疾病是否有足够认识。本文将结合实际案例对部分非动脉粥样硬化性脑血管病的诊断进行介绍。

 转载请注明:内容转载自365医学网

客服中心 4000680365  service@365yixue.com
编辑部   editor@365yixue.com

365医学网 版权所有 © 365heart All Rights Reserved.

京ICP备12009013号-1
京卫网审[2013]第0056号
京公网安备110106006462号
京ICP证041347号
互联网药品信息服务资格证书(京)-经营性-2018-0016  
搜专家
搜医院
搜会议
搜资源
 
先点击
再选择添加到主屏