如何治疗儿童门静脉高压症?

答者:吴继东 

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答:外科手术是目前治疗肝外型门脉高压症的主要手段。治疗目的是疏通或重建肝静脉或门静脉的血液流出道。在此笔者强调肝前性门脉高压症治疗的主要目的是解决脾亢和防止消化道出血,而肝后性门脉高压症即布加综合征治疗的主要目的则是最大限度地降低肝脏损害保全肝脏功能。

    门体分流手术是治疗肝前性门脉高压症的主要术式,其中肠腔分流术应为首选,一是降低门静脉压力确切,对于脾亢较轻患者可以保留脾脏。充分游离肠系膜上静脉与下腔静脉,利用三翼钳使之吻合确切,无明显张力是手术成功的关键。由于人工血管应用于静脉系统移植后的远期通畅率较低,亦不能随着机体的发育而生长,故应尽量避免行肠系膜上静脉与下腔静脉之间人工血管搭桥,尤其对于小儿应属禁忌。对于个别肠系膜上静脉与下腔静脉距离较远、两者侧侧吻合困难的病例,要提前准备大隐静脉做为移植材料。对于脾肿大严重、脾亢症状明显的患者应在行脾切除的同时做脾肾分流术。单纯的脾切除术不能有效地降低门静脉压力与缓解食道胃底静脉曲张,且易造成脾静脉血栓形成,继而殃及门静脉和肠系膜上静脉,致使失去分流手术机会。同理,对于单纯肝静脉闭塞型或伴有肝后段下腔静脉节段性狭窄的布加综合征病例,行肠腔分流术或下腔静脉支架术后的肠腔分流术应是一个好的选择。

    我们对20余例肝前性门脉高压症患儿实行手术中发现,肝脏无淤血肿大特征,质地柔软,术后病理结果证实肝小叶组织结构基本正常;治疗后追踪,最长患儿随访8年,均身体发育正常,达到临床治愈。另10例布加综合征除3例患儿行介入治疗外,余7例开腹手术均发现有不同程度的肝脏淤血肿大。其中2例临床Ⅳ期患儿的肝脏已呈明显结节样变,正常肝脏形态消失,表面有脂质沉积。术后病理结果为肝脏淤血性硬化改变。此两例虽行手术治疗,但术后仍死于肝脏功能衰竭。

    正确的门脉高压症的诊断分型对于治疗方法的选择和判定预后具重要意义。笔者资料肝外型门脉高压症患儿平均病程21月,而布加综合征患儿的平均发病时间为13.6月,由此可见布加综合征的临床进展明显快于肝前性门脉高压症,其肝脏是否受累和肝脏受损程度,是临床治疗效果优劣的关键因素。

    布加综合征的早期诊断和早期治疗尤为重要,多种诊断手段和手术方式的应用使得临床治愈率得以大幅提高,其临床Ⅰ、Ⅱ期病例可达到无手术死亡。布加综合征的临床进展较快,并呈进行性加重趋势,一旦进入临床Ⅲ、Ⅳ期其肝功能受损失代偿,则死亡率会大幅增加,其临床Ⅲ期病例的手术死亡率为9%,而Ⅳ期则可高达21%,对于就诊较晚保守治疗者,半年内的死亡率更可高达87%。

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