门静脉高压症有何临床表现?

答者:卞策 

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答:1.脾大伴脾功能亢进是门静脉高压症最早出现的一个重要体征。正常人脾静脉回流血流量占门静脉血流量20-40%,门静脉高压症时,脾静脉回血流量占50-60%或以上,脾脏出现充血性肿大。随着病情的进展,继发脾组织增生,窦壁的基底膜增生,脾索细胞增生,脾窦扩大淤血,血流通过缓慢。此时脾单核巨噬细胞活跃,血细胞在脾脏内破坏增加,可导致单系或多系血细胞减少,导致白细胞、红细胞、血小板减少,约有80%的病人可有贫血,临床上称为“脾功能亢进”。脾脏的大小程度与门静脉压力虽然无正相关,但一般来说,脾愈大,脾功能亢进愈严重,贫血亦愈显著。
    2.呕血、黑便:呕血或黑便是门静脉高压症较为常见的临床表现,是门静脉高压症常见的致命原因。上消化道出血主要是食管、胃底静脉曲张破裂以及门静脉高压性胃病引起。出血量少时血色暗红,常伴有凝血块,严重时常为喷射状呕鲜红色血液,随后的便血呈柏油样或暗红色猪肝样稀便。消化道静脉曲张一旦破裂,由于静脉管壁薄弱且无弹性,病人的凝血酶原合成障碍及血小板减少等因素叠加,患者自行止血可能性小,且易诱发肝性脑病,病人常并发出血性休克。部分病人在第一次出血时即死亡,据统计,首次出血病死率可达20-40%,第一次出血后4-6周内,最易复发。1-2年内复发出血危险性>60%,复发出血病死率可达30-50%,约2/3的门脉高压症病例死于上消化道大出血。
    3.腹水是门静脉高压症晚期表现,是患者肝功能受损,肝功能失代偿的重要标志。临床表现为腹部膨隆,中度腹水叩击时移动性浊音阳性,大量腹水时出现蛙腹征。有研究表明,腹水的发生率与清蛋白含量成反比,补充血浆蛋白值恢复正常后有些病例腹水逐渐消退。腹水形成有以下几个因素:①门静脉压力增高。腹腔内脏的静脉血流约95%是通过门静脉回流,门静脉血流受阻出现门静脉高压时,组织液回流减少,漏入腹腔,形成腹水。② 肝功能受损导致肝脏合成清蛋白能力不足,造成低蛋白血症,导致血浆胶体渗透压降低,这是腹水形成的一个重要原因。③ 肝内淋巴液回流受阻,正常肝淋巴液主要是沿肝内静脉引流,部分是沿肝被膜下的淋巴管引流,由于肝脏病变阻碍了门静脉周围淋巴管,使大量淋巴液沿着肝被膜下的淋巴管走行,渗透入腹腔。④肝功能受损后,对脑垂体抗利尿激素和醛固酮的灭活减少,引起水钠再吸收,增加了水钠潴留。⑤有效循环血容量不足,使肾交感活动增强,心钠素活动性降低,造成肾血流量下降,排钠、排水减少,继发醛固酮分泌增加,形成恶性循环。
    4.肝性脑病是一种门静脉高压症病人的肝衰竭和门体分流所致的中枢性神经系统病变。最初表现为性格改变,反应迟钝,淡漠,回答缓慢、不安等;随后出现行为改变,白天昏睡,夜晚难以入睡,定向障碍;也可有智力改变。发病机制不明,目前临床多认为以血氨增高,假性神经递质的形成和氨基酸代谢失衡等综合作用的结果。在治疗中以降低血氨为手段,一般情况下,降低血氨后病人病情可以好转,但同时需要兼顾心肺等多脏器功能;门静脉高压症并发肝性脑病者,预后较差。
    5.其他肝功能不良的表现:肝病面容和消瘦,黄疸、肝掌、蜘蛛痣、男性乳房发育症;脐周静脉曲张。曲张静脉以脐为中心向四周放射,形成“海蛇头”样,局部可闻及静脉“嘤嘤”样杂音或触及震颤,这种现象称为克-鲍综合征。门静脉高压症时,脐水平以上的静脉血流向上,脐水平以下静脉血流向下。下腔静脉阻塞时,曲张静脉大多分布在腹壁两侧及腰部,脐上下的腹壁浅静脉血流均向上,这与门静脉高压症时血流方向不同。由于肝功能受损和胃肠道充血水肿,病人可有乏力、口苦、腹胀、消化不良、稀便、下肢水肿、性欲减退、睾丸萎缩、女性月经不调、闭经等症状。凝血功能差者可出现牙龈出血和全身多发紫癜等。

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