如何治疗门静脉高压症?

答者:卞策 

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答:1.门静脉高压症的一般治疗:
一般治疗是防止病情加重,减轻腹水、消化道出血和肝性脑病并发症的发生。主要措施包括,患者禁止饮酒,避免劳累,清淡饮食,减少食物中毒和感染性腹泻的发生,适量控制盐和水的摄入量,适量活动,尽可能减少糖尿病和非酒精性脂肪肝的发生。适当控制蛋白摄入量,特别是失代偿性肝硬化患者,每天蛋白质摄入量控制在50g左右,注意饮食均衡,保持各种微生物的摄入,定期复查。
2.消化道出血的治疗:
门静脉高压症引起上消化道大出血病情紧急,处理棘手,严重时可导致死亡。具体治疗措施为:1.安静卧床休息,禁食水。2.保持呼吸道通畅,防止呕吐时的误吸。3.留置胃管,可以通过胃管注入凝血酶等止血药物或冰冻肾上腺素生理盐水,以直接作用于出血部位。4.积极补充血容量,改善周围循环,防止微循环障碍引起的多器官功能障碍。补充平衡盐及适量的升压药物维持血流动力学稳定。输注浓缩红细胞和新鲜血浆,活动性大出血时,可考虑输注全血。肾功能正常的患者,液体入量基本满足时尿量可达到30-50ml/h,避免输液过多导致的肺水肿。5.根据患者出血情况合理应用静脉止血药物的剂量和输入速度,以获得良好的止血效果。6.三腔二囊管压迫止血是治疗门静脉高压症引起食道胃底静脉曲张破裂出血的首选方法,其临床操作简单,但是必须实施24h护理和监控,防止窒息,食管粘膜溃疡或穿孔等并发症。7.内镜下硬化剂注射治疗,此类方法于1936年瑞典医生Crafoord首次开展,经过一个世纪的研究和发张,不断改进,目前全世界广泛采用。适用于急性食管及接合部曲张静脉出血、食管静脉曲张出血的间歇期、曾经接受分流术或脾脏切除术后再出血的患者。但是II度以上胃底静脉曲张治疗效果不满意。8.内镜下套扎治疗:亦适用于急性食管静脉出血的紧急治疗和预防治疗手段。在内镜的引导下,将橡皮环套扎在出血的或明显曲张的静脉上并收紧。但当套扎远端的血管坏死脱落的时候,有再次引起出血的风险,需密切观察。
3.肝硬化腹水的治疗:
腹水是肝硬化门静脉高压症常见的并发症。治疗包括1.钠和水摄入限制,中晚期肝硬化门脉高压的患者,每天控制钠摄入量低于2g,限钠离子的同时可自行减少水的摄入量。2.螺内酯和氢氯塞嗪联合利尿,每天监测尿量,控制尿量在2000-3000ml/天为宜。其副作用是电解质紊乱,酸碱失衡和肾功能损害,因此利尿期间必须监控电解质和肾功能情况。3、补充清蛋白;腹水患者血清清蛋白低于35g/L,可静脉输注清蛋白,通常每日输注10-20g,建议长期适量的输注,短时间内输注大量清蛋白,可导致血容量剧增,并发消化道曲张静脉破裂出血。难治性腹水,可采用间断适量的放腹水治疗,一般为少量多次,每次为3000-4000ml。大量放腹水可导致相对血容量不足而出现循环功能障碍,放腹水同时适量补充清蛋白或血浆胶体替代物有助于腹水的减少。国外文献指出,放腹水超过4000ml者,每增加1000ml,可补充清蛋白8g,但是这也必须根据患者血清蛋白含量和电解质情况调整。顽固性腹水还可以行Le Veen引流,其一端置于腹腔,导管埋于胸腹壁皮下至颈部,另一端置入颈内静脉,利用随着呼吸运动间断将腹水经Le Veen单向阀门导入颈内静脉内。消化道静脉曲张破裂出血,严重肝衰竭伴有肝性脑病的患者为治疗禁忌。严重的肝功能衰竭和顽固性腹水的患者可以考虑的最终治疗措施:肝移植。
4.门静脉高压症的外科治疗:

1).经颈内静脉肝内门体分流术(TIPS)
TIPS(Transjugular Intrahepatic Portosystemicstent Shunt)为采用介入放射技术引导下在肝右或肝中静脉与门静脉分支之间建立肝内门腔静脉侧侧分流道。最早由德国Freiburg大学将该技术应用于临床,经过20多年的技术改进,使其成为一种手术成功率高,降低门脉压力作用较为显著的无需开腹的门腔侧侧分流术,并被临床广泛应用。与传统外科分流相比,TIPS具有许多优点:1.TIPS在局部麻醉下进行,减少了麻醉药物对心肝肺麻醉相关并发症。2.TIPS创伤性小,肝穿刺和球囊扩张对肝功能损害小。3.TIPS根据门静脉高压的状况选择支架内径,从而调整门静脉血液分流量,既能降低门静脉压力,控制消化道出血,又能维持一定的门体压力梯度,避免严重肝脏缺血性损害。4.TIPS操作过程不破坏门体静脉的侧枝循环,有利腹水的消除;使用8mm的自膨胀覆膜支架即可达到分流作用,又可以避免肝性脑病的发生,有研究表明,10mm覆膜支架或裸支架肝性脑病发生率为20%-30%,而8mm覆膜支架的发生率为5%-10%。5.肝内分流道的建立不影响以后分流术、断流术或者肝移植术的实施。由于分流道狭窄和阻塞所致的远期通畅率较低,它的应用曾经一度受到冷落。随着技术的进步,新型膨体聚四氟乙烯(ePTFE)覆膜支架-Viatorr支架的应用,肝内分流道的通畅率显著提高。

2).贲门周围血管离断术
贲门周围血管离断术是手术切断门腔静脉间的交通支血流, 阻断食管胃底静脉的血液来源,以达到治疗门静脉高压症所致的食管胃底静脉曲张破裂出血。断流术的合理性在于控制出血的同时,不影响门静脉血对肝脏的供应,能维持门静脉血流向肝灌注,有效抑制肝性脑病的发生,从而有利于肝细胞的再生及其功能的改善,可用于肝功能较差的患者和急性出血期。术中如未彻底切断所有通向食管、胃底的反常血流时,术后早期可发生再出血。裘法祖于1981年提出贲门周围血管离断术,强调断流术要完全、彻底,尤其是要结扎和离断高位食管支、异位高位食管支和胃后静脉,指出这是断流术成败的关键。我国目前断流术的手术操作已趋于规范化,治疗效果逐年提高。但西方国家大多数不赞成断流术,认为断流术仅适用于无法行分流手术和TIPS手术,同时硬化剂治疗和药物治疗又无效的病例。

3).门体分流术
门体分流术是最早应用于治疗门静脉高压症的手术。可分为非选择性门体分流术,选择性门体分流术和限制性分流术3类。
a.非选择性门体分流术:
非选择性门体分流术是将入肝的门静脉血完全转流入体循环,代表术式是门静脉与下腔静脉端侧分流术,将门静脉肝端结扎;门静脉与下腔静脉侧侧分流术:门静脉血液分流入下腔静脉,减少肝窦压力,减轻腹水形成。非选择性门体分流术治疗食管胃底曲张静脉破裂出血效果好,但肝性脑病发生率高达30-50%,肝血流骤减,易导致肝衰竭。此术式破坏了第一肝门的结构,妨碍日后肝移植术。非选择性门体分流术包括肠系膜上静脉与下腔静脉“桥式”(H形)分流术和中心性脾-肾静脉分流术等,术后血栓形成发生率高。上述任何一种分流术,虽然一方面降低了门静脉压力,但另一方面也会影响门静脉血向肝脏的灌注,术后干性脑病的发生率仍然在10%左右。
b.选择性门体分流术:
选择性门体分流术旨在保存门静脉的入肝血流,降低食管胃底曲张静脉压力的同时,预防或治疗出血。远端脾-肾静脉分流术为代表术式,即将脾静脉远端与左肾静脉进行端侧吻合,同时离断门-奇静脉侧支,包括胃冠状静脉和胃网膜静脉。有大量腹水及脾静脉口径较小的病人,一般不选择这一术式。
c.限制性门体分流术:
限制性门体分流术是充分降低门静脉压力,同时保证部分入肝血流。代表术式是限制性门-腔分流(侧侧吻合口限制在10mm)和门-腔静脉桥式分流(人工血管内径为8-10mm)。前者随着时间的延长,吻合口口径可扩大,后者则可能形成血栓,需要取栓或溶栓治疗。
相对于全门体分流术,限制性门体分流术就有了优越性,这种手术是将门静脉和腔静脉行侧侧吻合术的吻合口限制在8-10mm左右,术后保持了部分门静脉的向肝血流,维持部分肝功能,降低了肝性脑病的发生率。Sarfeh研究证明,当门腔静脉吻合口径>12mm时即为全分流,当10mm时,向肝血流可达80%。Zervos等还观察了部分分流术后的血流动力学变化,发现门静脉压力的下降幅度远远大于门静脉血流量和向肝血流量的减少,说明此术式可保证分流术后的止血效果和防止肝性脑病的发生。

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