心动过速型心肌病相关心律失常的表现?

答者:陈样新 

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答:多种心律失常同TIC相关,包括心房颤动、心房扑动、持续性室上性心动过速、室性心动过速和室性早搏。恢复窦性节律、控制心室率或降低期前收缩发生的频率都有助于改善左心室功能。TIC可以发生在任何年龄段,报道过的最年轻的患者尚处于胎儿期,也见于婴儿、儿童及成年。TIC真正的发病率尚不清楚,考虑到大多数文献中报道的是小规模的回顾性研究和涉及单个病人的病例分析。对发病率的估计也受限于这样一个事实:TIC是一种排他性的诊断,还没有一种试验能够确定或者排除它的存在。同时它也是一个很可能漏诊的疾病,它的发病率可能要比目前文献报道的高。

室上性心动过速:

    在人身上关于TIC病因方面最严格的研究是慢性心房颤动。如果不考虑心力衰竭的病因,我们已知心房颤动能够增加心衰发生的风险。应用多种房颤的治疗策略可以调高左心室功能,包括控制心室率、控制窦性节律、抗心律失常药物或导管消融术。房颤导致TIC的发病机理并不是很清楚,但不仅仅是心房收缩功能障碍、房室同步和心率加快那么简单。左室功能的改善要滞后于心房收缩功能的恢复。无论心房节律和功能如何,经过房室结消融术和永久性心室起搏的病人,他们的左心室功能得到了改善。因慢性房颤导致左心室功能不全的病人中,房室结消融术能控制心室率,从而使左室功能正常化。不仅仅是心率,节律对于TIC同样很重要。相似的结果也在应用导管消融术治疗的房颤病人中报道过。心房扑动同样与TIC的发展相关,近期对于房扑病人的研究提示,有25%的病人存在左心室功能不全,这当中的57%病人经过导管消融术后显著地提高了左心室功能。在这些有效的病人当中,75%的病人左室功能完全正常了。

    房颤是与TIC相关的心律失常中研究得最多的,不仅仅是因为它在人群中广泛存在,而且由于它的慢性特点,是任何可能导致TIC的心动过速重要的必要条件。与阵发性房性心动过速不同,持续性房性心动过速在室上性心动过速中不常见,虽然它也是TIC的原因之一。

    折返性室上性心动过速,包括房室结折返性和房室折返性心动过速,因为通常是阵发性的,因此它们极少导致TIC,除非它们持续存在。后面的分类包括持续交界区折返性心动过速,一种持续的房室折返性心动过速,同时也是TIC的原因之一。因为它比较不常见,关于持续性折返性室上性心动过速的研究也比较少。但是AVNRT、AVRT和PJRT引起的TIC也已经被报道。PJRT常与慢传导路径相关,慢传导路径可以在任何环状体中找到。一些文献中报道将AVRT导致的TIC归类为PJRT的变异型会更好。

室性心律失常:

    与室上性心动过速相比,持续性室性心动过速(VT)较少引起TIC。因为持续的VT通常与一些器质性心脏病相关,而且大家VT的认识和重视程度也相当高,因此不容易让它持续存在。当VT确实引起了TIC,它常被定义为特发性VT,最常起源于右心室流出道、左心室流出道或者冠状动脉窦。如果这些心律失常发展为持续性或者反复发作到一定程度,将会引起可逆的左心功能不全。近期一项单中心研究报告指出,11%的频发室早病人同时存在持续性单形室速,这里面又存在7%的病人存在TIC。反复出现的单形性室速是TIC发展的一个重要预测因子,特别是当24小时动态心电图提示它为主要的心律失常时。与室上性心动过速的情况相同,导管消融术治疗心律失常后左心室功能将恢复正常。

    在TIC领域中,近期最活跃的研究专注于室性早搏(PVC)对于左心室功能的影响。不存在持续性室性心动过速的情况下,PVC与TIC的发展相关,而TIC的严重程度通常与心室异位起搏的负担相关。与AF一样,心率不是唯一的原因,其他因素在心功能不全的发展中起到了一定的作用。PVC引起心室肌的电激活导致不同步、无效的心室收缩,这是公认的机制。随着时间的推移,通过心室重构的作用,这些可以导致左心室功能不全。跟特发性室性心动过速一样,特发性室性早搏也好发在流出道、冠状动脉窦口。尽管TIC的发展被认为与PVC的起源无关,但近期有报道,来源于右心室流出道PVC的病人较少出现TIC,而起源于心外膜的PVC较常见。

    一些研究表明,PVC的频率与左心室功能不全的程度相关。左心室射血分数下降的病人在出现症状期间,PVC负荷的平均值较那些EF正常的病人大。然而,还没有一个能够判断TIC发生与否的明确界限。一些研究专注于PVC作为所有心室活动的表现,而另一些研究则专注于24小时内PVC的绝对数量。一些文献报道,PVC负荷介于16到24%之间能够很好地区分病人是否会发生TIC。然而,这个界限常常不能鉴定每个个体发生心肌病的风险。在某些病人,这个负荷值可以更低一些。从PVC绝对数量的角度来说,24小时内PVCs多于20000个在一些文献报道中被认为与左心室射血分数下降相关。另一个研究提出,根据总PVC负荷将病人分为三组,分别是<1,000 PVC/天,1,000-10,000 PVC/天和>10,000PVC/天。结果产生了一个左心室功能不全患病率的分级,分别是4%,12%和34% 。

    TIC发展的可能性明显随着PVC负荷的增加而增加。但是,PVC负荷并不是损害左室功能的唯一因素。PVC的QRS波时限与TIC发展的可能性相关,PVC的QRS波时限大于140ms和大于150ms被报道是左心射血分数受损的先兆。PVC的QRS波时限也被报道可以独立的预测左心功能不全的可逆性,时限越长,可恢复的可能性越小。

    与所有类型的TIC相比,在大多数病例里,导管消融治疗PVC诱发的心肌病的效果欠佳。似乎完全消除PVC对于提高左心室功能是不必要的。但有一些研究表明,在大多数病例里,虽然左室射血分数改善的程度与残留PVC的减少相关,减少80%的PVC负荷就能显著地改善左心射血分数。这些发现是很重要的,因为通过静脉途径的导管消融来完全消除一些特发性的PVC有时是很困难的。

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