浅谈先心病的随访与康复治疗

作者:谢育梅[1] 
单位:广东省人民医院[1]

  根据先心病不同的病种和病情严重程度,先心病术前随访的重点为选择合适的手术时机。手术时机的选择主要依据为血氧饱和度情况、心功能情况、长期肺动脉高压对肺血管的影响、手术年龄对手术风险的影响等。

  部分先心病需在新生儿期尽早手术。这部分患儿多为体循环或肺循环依赖动脉导管。术前应监测血氧饱和度,维持动脉导管开放,动脉血氧分压维持在35~45mmHg,避免加速动脉导管闭合的干预如过高的动脉血氧饱和度、药物。这部分疾病包括完全性大血管转位/室间隔完整、肺动脉闭锁/室间隔完整、新生儿重度肺动脉瓣狭窄、重度主动脉缩窄和主动脉弓离断、左心发育不良综合征等。

  其他常见先心病的手术时机各有不同。大型室间隔缺损易有心力衰竭和严重的肺部感染致死。1~4个月为合适的手术时机,早至1岁后可出现肺血管梗阻性病变。中型室间隔缺损需观察肺动脉高压程度、患儿生长发育情况,手术时机为1岁至学龄前期。中型缺损合并肺动脉高压、心衰者术前给予抗心衰药物治疗有效。小型室间隔缺损可长期随访。大部分房间隔缺损可随访至学龄前期决定是否手术。

  法洛氏四联症适宜手术年龄为6个月~1岁,过早手术术后死亡风险增加。不能纠正的缺氧为急诊手术指征,严重低氧饱和度者需维持动脉导管开放或先行姑息手术改善氧饱和度。单心室/肺动脉高压类需婴儿期行肺动脉环缩术,适宜手术年龄为4~6个月。单心室/肺动脉狭窄类依据患儿血氧饱和度、肺动脉发育情况决定手术时机。永存动脉干会早期出现心力衰竭、肺血管阻力升高,宜6个月内手术。不可逆性肺血管梗阻性病变是手术的禁忌证对于先天性二尖瓣病变,鉴于小儿处于生长发育阶段,多主张尽量推迟换瓣时间至10岁以后,对严重瓣膜病变者需早期行二尖瓣整形以避免致死性心力衰竭,整形困难者亦应早期换瓣。

  可行解剖根治手术的多不需长期服用药物,术后随访主要目的为近远期并发症的早期发现和治疗,主要复查心脏超声及心电图。如室间隔缺损、房间隔缺损、完全性大血管转位/室间隔完整等。部分病例术后早期可能存在心功能不全如大室间隔缺损肺动脉高压、法洛氏四联症等,术后1~3个月内需抗心衰药物。部分先心病术后需长期服药,如术后持续肺动脉高压、机械瓣膜置换术后、单心室矫治术后。术后持续肺动脉高压者需长期服用降肺动脉压力药物。机械瓣膜置换及单心室矫治术后均需终生华法令抗凝治疗。单心室矫治术后需监测肝功能、白蛋白水平等。


    2014/5/27 21:39:11     访问数:538
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