系统性红斑狼疮患者合并继发性肺动脉高压及右心衰竭的诊治一例

    临床资料:患者女性,30岁,已婚,农民,因四肢关节肿痛、胸闷、心悸、气短2年余,腹胀、不能平卧1周入院。起病后曾在当地医院住院诊断为“结核性心包炎、胸膜炎”,B超发现有心包积液及左侧胸腔积液,经心包穿刺抽液(为暗红色血性液体)、抗结核、强的松治疗后好转出院,出院后停用强的松,坚持口服抗结核药物至今。既往身体健康,无特殊病史。查体T36.7℃、R22次/分、P105次/分、BP120/85 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),神清,呼吸平稳,皮肤粘膜无黄染,双侧面颊部可见蝴蝶状红斑,颈静脉怒张,肝颈回流征阳性,心前区无隆起,无振颤,心界向左下扩大,心率:105次/分,律齐,胸管左缘第3、4肋间闻及III/6级吹风样收缩期杂音,肺动脉瓣区闻及收缩早期喀喇音及第二心音亢进并分裂,两肺呼吸音清晰,无干、湿性罗音,上腹部隆起,肝肋下3指,剑突下6指(平脐),脾肋下3指,腹部移动性浊音阴性,双手指各关节有红、肿、热及压痛,活动轻度受限,双下肢轻度凹陷性浮肿。心电图检查示:窦性心律,右室高电压。心脏多普勒超声检查示:①右心房右心室增大,肺动脉增宽,搏动增强,肺动脉血流速度78cm/s,重度三尖瓣返流,轻度肺动脉瓣返流,提示肺动脉高压;②卵园孔未闭,声学造影可见右向左分流气泡影,提示右向左分流;③轻度主动脉瓣返流。胸部X线检查示:右心室、右心房增大,肺动脉段凸出、肺门血管影增多,肺血流减少。腹部B超检查示:下腔静脉及三支肝静脉宽,门静脉宽1.0 mm,肝脾肿大,脾厚5.4 cm,心包无液性暗区。腹部CT示:①肝脾肿大;②纵隔、两腋窝及肝门区多个肿大淋巴结;③心脏改变符合房间隔缺损肺动脉高压改变;④胆囊炎,腹水。血气分析示:呼碱,低氧血症(轻度),O.2Sa:95.1%,PO-2:69.9%,PCO-2:27.0 mmHg,pH:7.45。血ENA多肽抗体谱:ANA()、SSA/SSB(),Sm/RNP()、dsDNA(),血补体C-3:0.21,ASO:25u,CRP:1.47,粘旦白:72 mg/L,ESR:
130 mm/h,类风湿因子422(),尿常规检查:蛋白:2、WBC:0.1/HP,血常规检查:WBC-2.8×10.9/L,RBC 2.81×10.12/L,Hb 78g/L,BPC 36×10.9/L。血生化检查、血白蛋白23.3g/L,球蛋白55.8 g/L,A/G0.4,总胆固醇22 mmd/L。骨髓常规检查提示:脾功能亢进。  
   住院诊断:系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎,继发性肺动脉高压,右心功能不全,卵圆孔未闭。入院后经用强的松40mg qd,5%葡萄糖250 ml立其丁30 mg ivgtt qd,代文80mg qd,鲁南欣康20mg Bid,地高率0.125mg qd治疗二周后患者自觉胸闷、气短、腹胀及关节肿痛症状明显缓解,但出现头痛,头昏症状,查体BP 180/110 mmHg,考虑为激素所致,加用拜心同30 mg qd后血压恢复正常,头痛头昏症状缓解。继续上述治疗3周后查体:肝脾明显缩小,颈静脉怒张减轻,肺动脉瓣第二心音减弱,肺动脉喀喇音及三尖瓣区收缩期杂音消失,腹部平软,复查胸部X线示心影较前缩小,自觉症状消失出院。嘱出院后继续腹用强的松治疗,逐渐减量,定期复诊。随访一年患者一直保待健康状态。
    讨论:系统性红斑狼疮(SLE)是一累及全身多个系统的自身免疫性疾病,约10%累及心肌及肺,可伴心肌炎及肺间质纤维化,以往认为SLE患者合并继发性肺动脉高压、右心功能不全及卵圆孔未闭罕见,但近年发现并不少见。本例患者既往身体健康,病程较短,首发临床表现为心包积液和胸腔积液的症状,曾在当地误诊为结核性包炎和胸膜炎,抗结核治疗无效,在我院超声检查排外缩窄性心包炎,经强的松治疗后三尖瓣区收缩期音及肺动脉喀喇音消失,肺动脉第二心音减弱,肝脾明显缩小,复查胸部X线胸片示心影缩小,自觉症状消失,说明激素治疗有效,符合SLE合并继发性肺动脉高压及右心功能不全的诊断。提示临床遇有类似单纯肺动脉高压,右心衰的患者应常规检查ENA多肽抗体谱以排外SLE引起的继发性肺动脉高压,以免误诊,强的松对SLE引起的继发性肺动脉高压有显著疗效。


    2005/9/28 9:28:45     访问数:948
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2005/9/30 21:12:36
majingyu:临床上这种病人往往误诊为结核性心包炎或原发性肺动脉高压,导致误诊误治,延误病情。
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