心脏核磁共振在非缺血性心脏病心力衰竭的病因诊断中的作用

 我国成年人心力衰竭的患病率为0.9%,大约60%心力衰竭是由冠心病所导致,因此血管造影以及重建后症状能够得到明显改善。但仍有40%的心衰患者的病因不清楚,临床上通常会归为心肌病,并经常以纠正心衰症状为主,由于没有明确的病因,也就无法针对病因进行治疗。心脏核磁共振(cardiovascular magnetic resonance  CMR) 可以测量出心脏大小,功能以及显示心脏的组织结构,对于此类患者的心衰病因诊断有很大帮助。

   由于磁共振成像的特点, 血池与心血管结构的壁之间存在良好的对比,无需造影剂就可以区分心内结构或血管结构。MRI 是三维成像,且使用心电门控扫描可获得心动周期任意时刻的解剖图像,从而可以精确测量心腔及血管腔内径, 定量测量心肌体积及重量。由于可以从横断面结构定位, 所以显示解剖结构的重复性好。CMR 所测量的射血分数和心室容积均基于心脏的三维立体结构, 故具有很高的准确性和可重复性。CMR技术包括延迟增强心脏磁共振成像(LGE) ,电影心脏核磁共振成像(Cine CMR)等,不同核磁技术的应用可以更加有针对性地帮助心力衰竭患者进行病因诊断。

   根据心室腔大小,室壁运动以及LGE CMR 心肌组织现象的不同特点,可对于非缺血性心脏病心力衰竭诊断提供线索。

1.  左心室大小正常

1.1  伴有局部室壁运动障碍

心脏急性起病并伴有CMR左心室大小正常且局

部运动障碍通常提示冠脉血管病变。造影未发现的冠脉远端血栓,也可导致局部心肌水肿、瘢痕形成和运动不协调。发生在造影之前的自溶性血栓,也可导致局部运动不协调。由卵圆孔未闭导致的反常矛盾血栓可引起心肌局部梗死以及室壁运动异常(图1)心尖球囊样综合征CMRI常可发现显著的心尖运动异常以及水肿,但无瘢痕形成,确诊心尖球囊样综合征还需要进一步随访,确认是壁运动异常恢复。


         图1卵圆孔未闭导致反常血栓

1.2  无局部室壁运动障碍 

左心室大小正常无或仅有轻微的室壁运动异常

通常提示心肌炎以及结节性肉芽肿病(sarcoidosis)的诊断。心肌炎患者CMR可见局部心肌水肿,以及斑点状的梗死灶。LGE CMR 可发现典型的局灶性心肌水肿和纤维化。结节性肉芽肿病是未知因素导致细胞免疫过度而引起的系统性肉芽组织增生,病理包含上皮样细胞及多核巨细胞,中心可见少量坏死。20%以上的病人累及心脏,80%的死亡源于心脏受累。CMR显示的征象如下(图2):①急性炎性期表现为局部心肌增厚,T2WI 序列信号增高, 延迟增强的呈斑片状强化(部分病人无强化),中心的玻璃样变T2WI 为低信号,延迟增强不强化;②恢复期及慢性期,病灶逐渐为纤维组织取代, 局部心肌变薄,T2WI 信号减低,延迟增强的强化;③上述病变区域常伴节段性运动异常。


图2 结节性肉芽肿病

2 左心室肥厚

2.1 肥厚性心肌病 

CMR的表现如下:①左室心肌不均匀增厚,主要累及前室间隔及左室前壁中部和基底部;②病变常伴有左室心腔缩小、左室流出道狭窄、左室舒张功能减低、二尖瓣关闭不全等;③晚期发展成为左室扩张后,可导致收缩功能降低;④延迟强化反映纤维瘢痕的分布,主要位于心肌肥厚区的中层心肌及外膜下心肌。

2.2 高血压 

与肥厚性心肌病比较,高血压患者CMR提示对称性的室间隔以

及侧壁增厚。

2.3 心肌淀粉样变性 

CMR表现(图3)为心室肌向心性增厚,室间隔增厚;心脏收缩功能障碍,射血分数降低;舒张充盈受限,双心房增大,房室瓣血流异常。平扫T1WI 及T2WI 示心肌信号降低,此可与均匀性肥厚性心肌病相鉴别。延迟增强扫描表现为心室及心房的广泛内膜下心肌的不均匀强化。


         图3 心肌淀粉样变性

3 左心室扩张

3.1 扩张性心肌病 

MRI 表现如下:①左室或双心室扩大(左室舒张末容积>140 mL,右室舒张末容积>150 mL);②心肌厚度正常或变薄;③电影MRI 显示节段性或者全心室运动异常;④心功能分析提示射血分数降低,搏出量降低,心肌质量增加;⑤黑血序列、白血序列及增强扫描可显示附壁血栓; ⑥延迟强化可鉴别心肌缺血所致的心室扩张。MRI 延迟增强对扩张性心肌病与心肌缺血所致心室扩张的鉴别如下:①前者只有少数病例有延迟强化,后者均有延迟强化;②前者为非缺血性强化,即心肌中层及外膜下心肌的强化,强化区域与冠状动脉供血无关,后者则是缺血性延迟强化,即自内膜下心肌向外膜下心肌延伸的强化,强化区域位于冠状动脉供血区。

3.2 心肌致密化不全 

MRI 表现归纳如下: ①左室内膜下肌小梁增多增粗,其内可见深陷的小梁隐窝,此所谓海绵状心肌;②心脏电影示小梁隐窝内血流与左室腔交通;③外膜下致密化心肌明显变薄;④舒张期左室心肌非致密化与致密化心肌厚度比(N/C)>2.3。此外,MRI 延迟增强还可以观察非致密化心肌及肌小梁的纤维浸润。

4 右心衰竭

致心律失常性右心室心肌病 CMR表现①T1 SE 序列示脂肪浸润区呈高信号,抑脂后信号降低, 主要累及右室游离壁及流出道;②早期重度脂肪浸润时可致右室游离壁及肌小梁增厚(>8 mm);③晚期纤维化为主要表现时,可见右室游离壁明显变薄、肌小梁明显变细及右心室扩张、小室壁瘤形成;④心脏电影示右心室逐渐出现节段性或整体性的功能异常,主要累及三尖瓣下(右室流入道)、右室流出道及心尖;⑤病变一般先累及右心室,约75%的病人可同时或继右心室之后出现左室壁的脂肪组织浸润及左室的扩张。

总之,对于冠脉正常的心力衰竭患者一直以来都停留在对症治疗的层面上,现有的检查方法如超声心动图无法明确此类患者的病因,因此急需对心力衰竭的病因进行进一步检查和研究。心肌活检对于大多数患者无法实现,因此需要拓展CMR的应用,并进一步验证临床诊断方法,提高诊断准确率以及此类患者的治疗效果。

本文主要根据 Wassmuth R. Heart failure in patients with normal coronary anatomy: diagnostic algorithm and disease pattern of various etiologies as defined by cardiac MRI. Cardiovasc Diagn Ther 2012;2(2):128-137. 翻译整理


    2014/3/12 18:21:42     访问数:2277
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