结节性多动脉炎合并心肌梗死8例临床分析

作者:钟华[1] 严晓伟[1] 
单位:北京协和医院[1]

 结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa,PAN)是一种系统性坏死性血管炎,主要累及中小动脉,任何系统脏器的动脉均可受累。而PAN累及冠状动脉致心肌梗死的病例比较少见。在北京协和医院有病案记录的患者中,共收治PAN合并心肌梗死患者8例。对这些病例的临床资料进行回顾性分析,结合文献复习,讨论其临床表现及冠状动脉受累特点,以提高临床医生对PAN累及冠状动脉的认识,有助于尽早明确诊断、合理治疗、改善预后。

1 对象和方法

1.1 一般资料

   北京协和医院有病案记录、确诊PAN且合并心肌梗死的患者共8例,其中男性5例,女性3例,年龄21~52岁,平均(37.6±11.7)岁。8例患者均符合1990年美国风湿病协会(ACR)对PAN的分类标准,并且均在PAN的诊治过程中出现了心肌缺血症状、心电图或心肌酶异常。其中4例有冠状动脉造影异常,另外4例有超声心动图提示的节段性室壁运动异常。

1.2 方法

   对上述病例进行临床症状、系统受累、实验室检查、冠状动脉及其他血管造影、超声心动图和病理检查的回顾性分析。

2 结果

2.1 临床表现

2.1.1 心血管系统疾病高危因素及临床症状 8例患者中超重或肥胖者5例,血压升高者6例,血脂异常者4例,血糖异常者2例,吸烟者6例,冠心病家族史3例。胸痛6例,心力衰竭1例。

2.1.2 其他系统受累情况 皮肤结节红斑3例,皮肤溃疡3例,肢端坏疽3例;关节肿痛5例,肌痛5例,外周神经炎1例;蛋白尿2例,血肌酐升高1例;缺血性肠病3例,其中2例因小肠坏死、消化道出血死亡;视力下降2例,睾丸痛0例。

2.2 实验室检查

   心电图缺血性ST-T改变5例,除窦性心动过速、房性期前收缩外,无其他恶性心律失常;白细胞正常6例,白细胞升高2例,血红蛋白下降3例;白蛋白下降3例;血沉升高6例,C反应蛋白升高5例;抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性1例;仅有2例查脑利钠肽(BNP),结果均升高;乙肝表面抗原阳性1例。

2.3 超声心动图

   左心房增大(内径>40 mm)3例,左心室增大(舒张末期内径>55 mm)2例,左心室射血分数降低(≤50%)3例,节段性室壁运动异常6例,室壁瘤形成2例,心肌病变2例,肺高压(超声心动图估测肺动脉收缩压>40 mmHg)1例。

2.4 冠状动脉影像学检查

   8例患者中有1例行冠状动脉CT血管成像(CTA)和冠状动脉造影,有3例行冠状动脉造影。这4例患者,累及前降支、右冠状动脉和回旋支的3例,累及前降支和右冠状动脉的1例。4例患者的冠状动脉造影描述为冠状动脉弥漫性病变、冠状动脉扩张、多发动脉瘤以及节段性狭窄、闭塞。

2.5 其他血管影像学检查

   8例患者均通过行造影、CTA或血管彩超的方法完成了对主要血管的检查,其中颈动脉病变3例,腹主动脉病变1例,肠系膜动脉病变3例,肾动脉病变3例,上肢动脉病变4例,下肢动脉病变7例,眼动脉病变导致视力下降1例。

2.6 病理检查

   2例行病理检查,其中1例行皮肤结节检查,提示为纤维及脂肪组织慢性炎;另1例行小肠切除后病理检查提示小肠坏死。

2.7 治疗和预后

   除2例有严重的消化道出血外,余6例均予抗血小板治疗,1例同时行抗凝治疗;8例患者均予激素和环磷酰胺治疗,其中1例激素冲击治疗,1例加用硫唑嘌呤,1例加用雷公藤,1例加用吗替麦考酚酯。有1例因缺血性肠病行坏死小肠切除术。8例患者中2例死亡,1例终末期放弃抢救转回当地医院,1例患者反复发作心绞痛和下肢疼痛,多次行经皮冠状动脉血管成形术、冠状动脉支架置入术和下肢动脉旁路移植术,1例患者复发心绞痛,1例患者因复发下肢坏疽行截肢手术。

3 讨论

   PAN是一种以中小动脉的节段性炎症与坏死为特征的非肉芽肿性血管炎。主要侵犯中小肌性动脉,呈节段性分布。复习总结的8例PAN患者均合并心肌梗死。所有这些患者除了有心肌梗死外,都同时有其他系统血管炎的表现,其中有3例以心肌梗死为PAN的首发症状。6例高血压患者中,4例为青年或中年发病,并且伴随PAN病程出现,这样的血压升高可能是PAN的临床表现,而非原发性高血压。从病因一元论来看,PAN能够完整解释全面的病情。

   PAN常见受累血管为供应肾、肠系膜、上下肢体肌肉和外周神经等的中小动脉,受累血管表现为动脉扩张、动脉瘤形成、血管内血栓、管腔狭窄和闭塞等。其中多发性动脉瘤形成是PAN特征性的血管造影改变[1]。常见累及冠状动脉的系统性血管炎,在儿童期是川崎病,在成人即是PAN[2]。有文献对66例PAN患者进行心脏尸检总结,分析了PAN患者心脏的病理改变。这些患者中临床诊断心肌梗死的仅有3例,但心脏病理结果则提示41例有冠状动脉的坏死性血管炎,41例有心肌缺血性坏死的病理改变[3]。因此可见,PAN很容易累及冠状动脉而出现心肌梗死,病变可累及小动脉或微小动脉,也可无典型的急性心肌梗死临床症状。

   有关PAN患者冠状动脉造影检查的结果仅有少量个案报道,更没有系统性总结PAN冠状动脉造影特点的文献。北京协和医院总结1999—2009年系统性血管炎合并冠心病,且有冠状动脉造影结果的病例共15例,其中仅有1例PAN患者。这些系统性血管炎病例的冠状动脉造影显示冠状动脉狭窄、闭塞,动脉瘤伴急性血栓形成,多发冠状动脉瘤样扩张和冠状动脉痉挛[4]。本研究中PAN患者行冠状动脉造影者共4例,结合上述病例的冠状动脉造影检查和多个冠状动脉造影个案报道文献复习,总结PAN累及冠状动脉的特点为:(1)累及多支冠状动脉,通常为三支病变。右冠状动脉是最常受累的血管,动脉瘤最常形成的部位是右冠状动脉近、中段。但也有PAN合并心肌梗死而冠状动脉造影结果阴性的病例,考虑为冠状动脉痉挛所致,尤其是有雷诺现象的系统性血管炎患者,其发生冠状动脉痉挛的可能性更高[5];(2)病变弥漫,冠状动脉的中远段,甚至中小分支血管均可受累;(3)动脉瘤样扩张、动脉瘤伴血栓形成、节段性狭窄为常见表现。极少数文献报道有冠状动脉夹层,对于自发性冠状动脉夹层,PAN是必须要考虑的鉴别诊断之一[6-10]。

   因冠状动脉受累致心肌梗死的PAN患者,很可能被误诊为冠状动脉粥样硬化性心脏病。给予相应治疗后患者的症状可以得到控制,但是随着血管炎症的持续和血管病变的加重,心绞痛和心肌梗死可以反复发生,并可出现其他更为严重的脏器缺血性表现。在8例患者的冠心病高危因素中,高血压可能是PAN的表现,但同时也可加重原有的血管病变。另外,PAN的患病率男性高于女性,吸烟在血管炎症中的危害作用尚不明确。因此在冠心病低危人群中出现的心肌梗死,尤其伴有其他系统缺血性表现者,要高度警惕血管炎的可能。需要同时完善其他脏器动脉造影检查,尤其是对肠系膜、肝、肾、下肢等中小动脉进行评估,来协助PAN的诊断。只有对PAN进行原发病的治疗以后,才能避免冠状动脉以及全身动脉的病变进一步加重。

   治疗上除常规激素、免疫抑制剂治疗外,冠状动脉介入治疗和外科手术治疗也是挽救生命和去除症状的必要方法。2010年以前,仅有3例有关PAN患者冠状动脉旁路移植术(CABG)的个案报道。2010年,日本的Yanagawa等[11]报道了用CABG治疗PAN累及冠状动脉的患者,手术是在血管炎得到控制后进行的,主要指标是血沉和C反应蛋白正常。但在实际临床工作中,PAN以及其他血管炎如大动脉炎患者,我们常常能见到血沉和C反应蛋白基本正常,但全身的血管病变却在逐渐进展。血管炎症是否得到控制,很难用一两个简单的指标来评价。因此,外科手术时机的选择就非常困难,一旦在血管炎症活动期进行手术,手术并发症将十分严重。正因如此,我国尚无通过CABG治疗PAN冠状动脉受累患者的病例报道。相信随着临床经验的积累和不断的探索,将会有更好的介入和外科手术治疗方法出现。


    2014/1/18 16:55:22     访问数:917
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