股骨头坏死的诊断与鉴别诊断

   股骨头坏死(osteonecrosis of the femoral head,ONFH)或者股骨头缺血性坏死(avascular necrosis of the femoral head,AVNFH)是一种由于股骨头血供中断或受损,引起骨细胞和骨髓成分死亡及修复,继而导致股骨头结构发生变化,引起股骨头塌陷,髋关节疼痛和功能障碍的疾病[1]。ONFH多发生于青壮年男性,一般发病年龄在30~50岁左右。这种疾病常常由于没有及时发现和治疗而导致疾病进展,出现股骨头塌陷,引发髋关节骨关节炎,丧失关节功能,造成残疾,带给社会和家庭巨大负担[2]。目前,多数学者认为早期诊断和早期治疗是确保各种治疗O N F H方法有良好疗效的前提和基础[3-5]。然而,在我国ONFH的误诊率很高,主要表现在ONFH诊断的泛化,一旦发现髋关节疼痛,出现囊性改变,股骨头有结构性的变化,统统被诊断为“ONFH”。这种诊断上的误区将直接影响髋关节疾病的诊断和治疗,给患者造成身体和(或)心理上的伤害[6]。因此,我们针对这种普遍情况查阅了国内外近期的相关文献,针对ONFH的诊断和鉴别诊断进行了述评,希望能提高ONFH的诊断水平和鉴别诊断水平。

ONFH的定义

   ONFH坏死是一种由于骨内循环障碍,骨细胞死亡,继而导致股骨头结构发生变化,引起股骨头塌陷,髋关节疼痛和功能障碍的疾病。股骨头缺血坏死是一种特定的,独立的髋关节疾病,而不是多种髋关节疾病的共有特征和病理状态[1]。

ONFH的诊断标准

一、病因及致病因素

   目前,ONFH的确切病因仍不甚清楚。创伤,局部放射治疗后以及减压病是较少的几种较为明确的直接致病原因。在我国,非创伤性ONFH的最常见的危险因素是酗酒和接受激素治疗后。系统性红斑狼疮,痛风/高尿酸血症,糖尿病,妊娠等亦可引发[6-7]。

二、临床症状及体征

   ONFH的好发年龄为30~50岁,男性多见。早期症状表现为腹股沟区疼痛,或臀部深方的疼痛,部分患者仅仅表现为大腿前方或膝关节的疼痛而容易漏诊。要特别注意某些患者的首发疼痛部位不在髋部,甚至有ONFH的患者被误诊为腰椎间盘突出而接受腰椎手术。疼痛可以因轻微外伤而突然发生(或因为ONFH的疼痛被误认为髋关节的扭伤),或者因ONFH后骨内压力增高而出现不同程度的隐痛,但是当软骨下骨折后骨内压力释放会出现疼痛的突然消失,这种突然消失的疼痛常常预示着软骨下骨折和股骨头的早期塌陷。随着病变的加重,股骨头塌陷变形,髋关节骨关节炎的进展,患者的疼痛将呈进行性加重,继而出现跛行,髋关节的正常功能将逐渐丧失[8]。在ONFH的早期,患髋最先出现内旋活动受限,这个体征是ONFH早期出现的比较典型的体征。随着病程的进展,患髋将出现内收、屈曲畸形,髋关节活动明显受限。

三、影像学特点

1. 普通X线片:ONFH早期骨髓出现坏死,但是骨小梁结构尚未消失时普通X线片和CT扫描无法显示股骨头结构的变化。只有在坏死区域的骨小梁结构破坏和被吸收后,X线片可以显示坏死区域的骨小梁结构模糊不清,甚至呈不规则的空穴样改变。坏死周围的修复过程使坏死周围组织毛细血管增生,新生骨形成,致使存活骨和坏死骨之间形成“反应性界面”,表现为坏死区域周缘的硬化带[9]。股骨头软骨下骨出现早期塌陷时表现为“半月征crescent sign”,此征象在股骨头侧位片最容易被发现[9]。因此,当怀疑ONFH拍摄X线片时,除双髋正位片外一定要拍摄髋关节侧位片(图1)。ONFH后出现明显股骨头塌陷时X线片的表现最为典型,此时,关节间隙尚好,骨关节炎的表现不重。当病变发展到晚期,会出现关节间隙变窄,骨赘形成等髋关节骨关节炎的典型改变。尽管普通X线片对早期ONFH的诊断意义不大,但是它能够鉴别其他原因引起的髋关节疼痛,因此,仍然是最基本的不可或缺的检查手段。

2. 核素扫描:99Tcm-MDTP三相核素扫描对于早期诊断ONFH具有很高的敏感性,这是由于核素的活性和成骨细胞的活性相关并且ONFH在坏死区缺乏血液供应[10-11]。99Tcm-MDTP核素扫描对于ONFH的典型征象为“炸面包圈征”,即坏死中心部位由于血流中断,表现为热区中有冷区“cold whithin hot”,坏死周边在血管修复过程使示踪剂聚集增多“hot lesion”。核素骨扫描对于骨坏死高度敏感,但是缺乏特异性。在有MRI检查条件的地方不建议选择核素扫描作为诊断ONFH的方法。

3. MRI检查:MRI检查是目前对早期ONFH最准确,最敏感的影像学检查方法[12-13]。在ONFH早期即出现骨髓改变时核磁影像就能够出现相应的变化。核磁检查ONFH的特征性改变是T1W1股骨头负重区出现“带状影(band-like)”,T2W2加权像股骨头负重区出现“双线征(double-line)”[14]。当普通X线片检查不能诊断ONFH时应该做MRI检查。MRI检查对于早期的ONFH具有非常高的敏感性(图2)。

4. CT检查:CT检查对早期ONFH的诊断意义不大。与其他影像相比,CT的主要优点在于能够准确地显示软骨下骨骨折或早期股骨头塌陷。CT的适应证为MRI已经作出诊断,但是怀疑有软骨下骨骨折或股骨头早期塌陷,并且普通X线片显示不清的病例。

ONFH的鉴别诊断

   在我国,股骨头缺血坏死的诊断被泛化的现象十分严重,股骨头内出现囊性改变,股骨头形态变扁,甚至将髋关节疾病统统归类到ONFH的范畴中。在警惕极少数医疗机构和个人利用治疗ONFH为名欺骗患者,追求经济利益的前提下,提高骨科医生,特别是基层骨科医生对ONFH的诊断水平非常重要。

  首先,必须明确股骨头缺血坏死是一种疾病的诊断:是指由于股骨头内血运障碍,造成骨小梁坏死,股骨头丧失承受体重和日常生活应力的能力,结果导致股骨头塌陷和关节损毁的一种疾病。而在我国常见的髋关节疾病还有因髋臼发育不良导致的骨关节炎,强直性脊柱炎的髋关节病变,幼儿ONFH(Legg-Calvé-Perthes病)修复后产生的扁平髋畸形,以及其他髋关节病变。在鉴别要点中,X线片表现的股骨头内囊性改变和股骨头变形是最容易产生混淆的关键点。ONFH的特点是囊性改变范围大,不规则形状,多位于股骨头的上、前、外侧,除负重区受累外,常波及股骨头中心和头颈交界处,股骨头塌陷变形,呈现典型的“心里烂”,关节间隙变化在后,是继发性改变(图3)。而骨关节炎的髋关节改变中关节间隙狭窄是主要的病理改变,囊性改变集中在负重区,多呈相对规则的囊性改变,不论囊性改变的大小,几乎不会出现塌陷。因此,髋关节骨关节炎的晚期尽管关节间隙严重狭窄,大量骨赘形成,甚至呈扁平状,但是股骨头的轮廓还保持完整(图5)。不同致病原因的髋关节骨关节炎有各自的形态学特点,髋关节间隙狭窄是共有的特征。但是几乎所有的髋关节病变(包括ONFH)到达终末期程度时均表现为关节间隙狭窄,关节边缘骨赘形成,此时中是无法单纯从X线片来做出鉴别诊断的[15]。

   MRI对骨和软组织信号变化非常敏感,对股骨头缺血坏死的早期诊断敏感性很高,但是很多髋关节疾病都会引起MRI影像的变化,需要予以鉴别[16]。

1. 股骨头骨髓水肿综合征(又称为髋关节暂时性骨质疏松症,transient osteoporosis of hip)

   股骨头骨髓水肿综合征是一种病因不明的自限性、以髋关节骨质疏松为特征的髋关节疾病。中年发病,男性稍多于女性,单侧受累。临床表现为无明显诱因的进行性髋关节疼痛、跛行、髋关节旋转活动受限。X线片显示患侧髋关节明显骨萎缩,关节间隙正常,股骨头内骨小梁结构性模糊,但是没有囊性改变和软骨下硬化带及半月征表现。MRI广泛均匀的骨髓水肿,T1W1像呈低信号改变,信号变化可达股骨颈和大转子处(图4)。T2W2像呈高信号改变。自然病程6个月至1年,临床症状消失,X线片及MRI完全恢复正常[17]。

2. 原发性髋关节炎

   X线片示髋关节结构基本正常,股骨头外形保持正常,负重区关节间隙变窄并有软骨下硬化,关节边缘骨质增生(图5)。当出现软骨下囊性变时与ONFH容易混淆,其囊性变呈圆形改变,且界限清晰,有明显的硬化带。

3. 髋关节发育不良继发骨关节炎

   髋关节发育不良是一种常见的发育性髋关节病变。女性多见,多在20~40岁发病,双侧病变多见。根据髋臼发育不良的严重程度,临床症状首发时间有明显差异。起病隐袭,表现为髋部酸胀感,隐痛,长距离行走后或劳累后症状明显,休息后缓解。小部分患者有时会出现髋关节交锁症状(关节盂唇增厚,不稳定或者内翻损伤引起)。患者常在髋部疼痛数周或数月后方来就诊。早期骨科检查可见髋关节活动度较正常明显增大,这是因为髋臼包容差,对髋关节的限制性减小所致。病情发展缓慢,大约20年以上才能发展为晚期骨关节炎。X线片表现为髋臼覆盖差,CE角<20°,臼顶倾斜角>10°。股骨头及髋臼可出现大小不等的囊性改变(图6)。晚期关节间隙出现狭窄,关节周围骨赘增生,演变为典型的骨关节炎表现。

4. 扁平髋

   扁平髋是指Legg-Calvé-Perthes病修复后髋关节形态学改变的特征性改变。Legg-Calvé-Perthes病又称儿童原发性股骨头缺血坏死。其发病年龄为2~12岁,4~8岁最为常见。男孩发病是女孩的4倍。大部分为单侧发病。由于儿童期骨坏死后修复能力强,修复后表现为股骨头不同程度的扁平样改变,髋臼覆盖亦受到较大影响,但是几乎不影响关节软骨,关节间隙变化不显著。骨骼发育成熟后(成人后)由于股骨头的扁平样改变造成髋关节负重应力的变化,最终导致髋关节骨关节炎。换句话说,儿童原发性ONFH的整个病程发展为:儿童原发性ONFH(Legg-Calvé-Perthes病)→扁平髋→髋骨关节炎,而成人股骨头缺血坏死的病程发展将直接导致骨关节炎。扁平髋是儿童ONFH修复后出现的髋关节形态学的异常变化,但是股骨头内骨小梁结构正常。不存在ONFH的病理改变。扁平髋典型的X线片特点为股骨头不同程度的扁平畸形,股骨头下缘出现“绳襻征”,股骨颈很短,大转子高位,髋臼继发性覆盖不良(图7)。

5. 类风湿性髋关节炎

   类风湿性关节炎(rheumatoid arthritis,RA)是一种以关节滑膜炎为特征的慢性全身性自身免疫性疾病。全身多关节发病,以四肢小关节病变为主,髋关节,膝关节受累常见。病变起始于关节滑膜组织。由于类风湿性滑膜炎持久反复发作,血管翳形成并导致关节内软骨和骨的破坏,关节功能障碍,甚至残废。X线片表现为关节周围软组织影增宽,关节周围骨质疏松,软骨下囊肿形成,关节间隙变窄呈均匀性,关节边缘软骨受侵蚀,头臼同时受累,无明显骨赘形成(图8)。

6. 色素沉着绒毛结节性滑膜炎

   色素沉着绒毛结节性滑膜炎好发于20~40岁的青壮年,为单关节发病,男女无明显区别。累及髋关节的特点为:髋部轻中度疼痛伴有跛行,早中期关节活动轻度受限。X线片可显示股骨头,颈或髋臼皮质骨侵蚀,呈虫蚀样改变。关节间隙轻中度变窄。MRI显示广泛滑膜增生肥厚,低或中度信号(图9)。

7. 大骨节病

   大骨节病为地方病,病因不清,我国东北地区黑龙江流域高发。由于环境因素引发婴幼儿骨软骨发育不良,成年后出现多关节继发性骨关节炎改变。10岁以前在疫区生活的人群发病,但是10岁后进入疫区生活的人群不发病。成年人表现为身材矮小,手指粗大,30岁后出现四肢大关节骨关节炎改变,累及膝关节,髋关节。最具特征性的改变为双侧跟骨短小,发育不全;双侧距骨坏死塌陷,引发踝关节骨关节炎。一般来说,除创伤外,只有大骨节病能够引发双侧踝关节骨关节炎,这是本病的鉴别诊断要点(图10)。

8. 软骨母细胞瘤

   软骨母细胞瘤通常发生于儿童晚期或青少年期发病,好发于男性,男女比例为2~3∶1。好发于长骨的骨骺和骨突,单侧发病。MRI表现为T2W1呈片状高信号,CT扫描呈不规则的溶骨破坏(图11)。

   综上所述,引起髋关节疾病的原因复杂,各种疾病的病因、诊断、治疗方法及预后不尽相同。ONFH在我国发病率高于欧美等发达国家,很多患者因为不能早期得到及时、正确的诊断与治疗失去保头治疗的机会,在非常年轻的时候更换人工关节,面临着巨大的经济负担和潜在的二次置换风险,给个人及社会带来沉重负担。因此,正确及时准确的诊断ONFH具有非常重要的临床意义及社会意义。

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    2014/1/15 17:17:59     访问数:2181
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