先心病相关性肺动脉高压的流行病学特点及诊断分类进展

   肺动脉高压是先天性心脏病尤其体-肺分流性心脏病的常见并发症,持续的肺血流增多及压力升高会导致肺血管重构甚至功能紊乱,肺血管阻力进行性增加,最终发生分流逆转甚至艾森曼格综合征。艾森曼格综合征由艾森曼格于1897年首次提出,是先心病相关性肺动脉高压发展到最严重阶段的病理生理综合征。2009年欧洲心脏病协会对先天性左向右分流性心脏病导致的肺动脉高压进行解剖-病理生理学分类:简单三尖瓣前分流(如房间隔缺损)和简单三尖瓣后分流(如室间隔缺损),复杂先天性心脏病包括完全性房室间隔缺损、共同动脉干、单心室不合并肺血流受阻、室间隔缺损合并大动脉转位等。某些少见的左心病变可能导致毛细血管后性肺高血压,但发病率远远低于左向右分流导致的肺动脉高压。
   先天性心脏病患者一旦发生肺动脉高压,死亡率和致残率明显增加,成为严重威胁身心健康的医疗社会问题。随着现代医学水平的迅速提高和普及,越来越多西方国家的先天性心脏病患儿得到早期诊断和治疗,由此引起的肺动脉高压发病率明显下降,先天性心脏病患者的生存率得到明显改善。然而我国不同地区先天性心脏病防治水平差别较大,相当多的患者直到发生肺动脉高压甚至艾森曼格综合征才得到确诊;另外少部分得到修补的患者也有发生肺动脉高压的危险。对这些患者而言,肺血管病变已经发生并且处于不断进展的病理生理过程中。

流行病学特点
   根据近年来国外公布的先天性心脏病注册登记研究结果,出生存活新生儿中先天性心脏病的患病率约为6-10/1000;其中约4-15%患儿未来将发生肺动脉高压。根据法国注册登记研究表明,先心病相关性肺动脉高压是第二位最常见的肺动脉高压;欧洲注册登记研究结果表明,成年先心病相关性肺动脉高压占所有肺动脉高压的4-28%,其中艾森曼格综合征占1-6%。荷兰CONCOR注册研究入选包括未修补和修补的先天性心脏病患者,结果表明动脉导管未闭患者中肺动脉高压患病率为3%,而主肺动脉窗则高达100%。根据我国最新肺动脉高压注册登记研究结果,先心病相关性肺动脉高压是我国最常见的肺动脉高压,约占43.4%,这表明我国在先天性心脏病早期诊断方面仍然比较落后,亟需加强。
   艾森曼格综合征的发生率与先天性心脏病类型有关,房间隔缺损的患病率为10-17%,室间隔缺损约为50%,未纠正的完全房室间隔缺损约为90%,共同动脉干则几乎为100%,提示简单缺损发生肺动脉高压的危险性较低,而复杂性先天性心脏病的危险较高。另外缺损大小、分流量大小(Qp/Qs)等也是肺动脉高压的危险因素。成年先天性心脏病研究中心研究结果表明,50%简单先心病患者可存活到58岁以上,而50%复杂先心病患者往往在42岁前去世。

先心病相关性肺动脉高压的分类进展
   根据2009年欧洲肺动脉高压诊断与治疗指南,将先心病相关性肺动脉高压分类4类:A类(艾森曼格综合征)、B类(左向右分流相关性肺动脉高压)、C类(肺动脉高压合并小缺损)及D类(纠正术后肺动脉高压)。:A类(艾森曼格综合征)是由于大量左向右分流引起肺血管阻力显著升高,最终发生右向左分流或双向分流。临床表现为紫绀、红细胞增多及多脏器受累。艾森曼格综合征诊断标准较为明确,在我国相当比例的患者首次就诊时已处于此阶段。而其它三类诊断相对模糊。B类(左向右分流相关性肺动脉高压)是指中-大缺损导致肺血管阻力轻-中度升高,仍然存在较大左向右分流,静息时没有紫绀。此类患者预后相对较好,但临床上容易被忽视而得不到及时治疗。C类(肺动脉高压合并小缺损)是指肺动脉高压患者合并小缺损(通常指超声心动图测量的室间隔缺损直径<1cm,房间隔缺损直径<2cm),临床表现与特发性肺动脉高压相似。临床上经常见到此类患者的小缺损被介入或手术封闭,导致病情进行性加重的情况。因此临床医师应努力避免此类情况的发生。D类(纠正术后肺动脉高压)是指先心病纠正术后没有明显残余分流或并发症,但术后即刻、数月或数年仍然发生肺动脉高压,因此需要对先心病术后的患者常规进行随访,对发生肺动脉高压的患者应及时进行干预。
   尽管多项研究提示先心病相关性肺动脉高压患者的预后优于其它类型肺动脉高压,但应当注意的是,先心病相关性肺动脉高压本身就是入选时仍然生存的患者,不包括已经死亡的患者,因而不可避免存在入选偏倚。另外尽管先心病相关性肺动脉高压与其它类型肺动脉高压存在一定相似性,但仍然存在明显的差异。目前绝大多数靶向药物已批准用于治疗先心病相关性肺动脉高压并取得较好疗效。但由于基础先天性心脏病分类复杂,并非所有类型患者均能从靶向药物治疗中获益。因此应高度重视先天性心脏病早期筛查,早期手术或介入治疗,尽可能降低此类肺动脉高压的发生风险。


    2013/10/21 18:41:49     访问数:1149
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