58例多发性大动脉炎回顾性临床分析

摘要目的 总结多发性大动脉炎的临床特点及预后情况。方法  回顾性分析58 例多发性大动脉炎患者的临床资料,根据性别、分型、活动性、治疗等的不同进行分组,比较不同分组者的临床特点、临床化验及预后之间差异是否有统计学意义。结果 男性多发性大动脉炎9例患者中以脑梗死为首发症状的占2 例(2/9),而女性患者49 例当中未见以脑梗死为首发症状者(2/9 vs. 0/49,P =0.022)。男性多发性大动脉炎患者高血压发病率也显著高于女性(9/9 vs. 28/49,P =0.037),且中重度高血压较女性多见(8/9 vs. 18/49,P =0.011)。活动期患者较静止期患者而言,其血沉、C反应蛋白、血小板及纤维蛋白原含量升高,白球比值降低,球蛋白升高以α1、α2球蛋白为主,补体C3降低多见于静止期患者(P <0.05)。结论 男性多发性大动脉炎患者脑梗死及高血压发病率显著高于女性患者, 高血压病情较女性严重。活动期患者除血沉外,其C反应蛋白、血小板、纤维蛋白原水平均显著升高,而白球比值下降,球蛋白升高当中以α1、α2球蛋白升高为主。

  【关键词多发性大动脉炎;临床特征;性别;活动性;高血压;预后

多发性大动脉炎(Takayasu's arteritis,TA)又称无脉症,是一种病因未明、累及大动脉及其主要分支的慢性非特异性血管炎性疾病。早期无特异性临床表现,易造成漏诊、误诊,进一步发展可逐渐出现重要脏器缺血性改变,可因此出现严重并发症如脑卒中、心肌梗死及心力衰竭、肾功能不全等,严重者可致死亡。本文对58 例TA患者的临床特点及治疗效果进行回顾性分析,比较不同分型、分组患者在首发症状、全身各系统症状、体征、临床化验、辅助检查、分型、受累血管、高血压病情及临床预后之间差异是否有统计学意义。

1 材料与方法

1.1 诊断及纳入标准

收集北京大学人民医院血管外科及风湿免疫科2003年1月-2012年3月住院期间初诊为TA患者61 例。以1990年美国风湿病学会发布的诊断标准[1]进行再次评估。排除3 例,1 例患者不排除外动脉粥样硬化性闭塞症,1 例患者诊断证据不足,另1 例无明确大血管受累证据,经多次住院确诊为多发性动脉炎、纤维肌性发育不良。

1.2 分型及分组依据

根据性别分组,其中男性组9例(15.5%),女性组49例(84.5%)。

根据受累血管不同分为4型[2]。其中:广泛型30 例(51.7%);胸腹主动脉型11 例(18.96%);头臂动脉型17 例(29.3%);未见单独呈现为肺动脉型。

根据美国国立卫生研究院(NIH)标准[3]进行活动性分组:以下4项当中至少2项为新发或者近期加重者可被认为是处于活动期:(1)血管缺血或炎症的症状和体征(如间歇性跛行,肢体脉搏或血压降低或消失,杂音等); (2) 血沉升高;(3)血管造影异常;(4)不能用其他疾病解释的全身症状。新近出现的确切时间无明确规定,因此,暂规定1 个月之内考虑为新近出现。其中:活动组21例(36.2%);静止组37例(63.8%)。

1.3 随访判断标准

临床上主要以高血压为主要症状的患者,随访疗效评价采用1987年肾性高血压治疗指南的血压控制标准[4],即 (1) 治愈:无需使用抗高血压药物,血压<140/90 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa);(2) 好转:服用相同或减低降压药剂量的情况下舒张压<90 mm Hg和/或收缩压<140 mm Hg或舒张压至少减少了15 mm Hg;(3) 无效:不符合上述情况。

对于非高血压引起的症状,如颅脑缺血导致的头晕、头痛,眼动脉病变导致的视物模糊等,临床症状消失归入治愈组;症状好转归入好转组;无效或加重归入无效组。另外临床上可见头晕、头痛伴高血压患者,无法判断头痛、头晕症状是颅脑缺血或是高血压所致者,主要根据受累动脉、所行手术是否针对治疗高血压、术后症状有无好转等综合判断。若颈动脉无明显病变,手术主要针对治疗高血压症状(如肾动脉血管成形术等),术后症状好转则主要参考高血压患者标准。围手术期或随访期间死亡患者归入死亡组。

对于需要行四格表卡方检验的资料,将治愈组与好转组合并归入好转组,无效及死亡组归入无效组。

1.4 统计学分析

应用SPSS 17.0统计软件进行分析,计量数据以(均数±标准差)表示。计数数据用例数和百分数表示,组间比较采用χ2检验或Fisher确切概率法,P <0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 一般情况

男性患者发病平均年龄(23.9±12.8)岁,13~55 岁;女性患者发病平均年龄在(25.2±8.2)岁,9~58 岁。

58 例患者中首发症状最多见为高血压(31%)、头晕(31%),此外还常见头痛(17.2%)、发热(17.2%)、肢体乏力、视物模糊等,另有1例年轻男性以心肌缺血为首发症状。

受累血管中,最多见为颈动脉(36例,62.1﹪),其次为肾动脉(32例,55.2﹪),锁骨下动脉(31例,53.4﹪),肾下腹主动脉(14例,24.1﹪),胸主动脉(10 例,17.2﹪),肠系膜动脉(9 例,15.5%),5 例有冠脉受累(占8.6﹪)。共有63 处血管曾在该院及外院行手术治疗,其中肾动脉介入治疗16处,肾动脉搭桥2 处,肾切除2 例,自体肾移植1 例,主动脉介入6处,颈动脉搭桥10处,颈动脉内膜剥脱1例,颈动脉介入3处,锁骨下介入3 处,锁骨下搭桥1处,腋动脉搭桥7处,升主动脉及主动脉瓣置换1 例,肾下腹主动脉切除人工血管置换1 例,腹-双股搭桥1例,股-腘搭桥2 处,人工血管切开取栓5 例,冠脉介入1 例。

2.2 随访情况

对58 例患者进行电话随访,其中46例(79.3%)接受随访,随访中位时间37个月(4~240个月)。其中治愈18例(39.1%),好转18例(39.1%),无效10 例(21.7%),死亡3 例(6.5%)。1例围手术期死于术后缺血性肠炎、肠坏死;1 例随访期间死于脑出血。随访期间并发症出现情况:心衰4 例,肾功能不全尿毒症期2 例,主动脉瓣反流、心梗、单眼失明各1 例。6 例患者出院后曾行B超或CT复查,发现介入治疗再狭窄时间多发生在1年之内(5、6、24个月),开放手术远期通畅率好于介入手术(60、84、132个月)。

2.3 性别差异

2.3.1 首发症状 男性以脑梗死为首发症状的占2 例(2/9),而女性患者49 例当中未见以脑梗死为首发症状(P=0.022)。

2.3.2 高血压病情 男性患者高血压发病率高于女性患者(P=0.037),男性患者重度(P=0.011)及中重度(P=0.023)高血压均比女性患者多见(表1)。

表1 首发症状和高血压病情的比较 (例数(%))

  指征             男性(9)    女性(49)    P

                 例数(%)    例数(%)

首发症状         

  脑梗死            2(22.2)     0(0)     0.022

高血压             9(100)     28(57.1)   0.037

  重度             8(88.9)     18(36.7)   0.008

  中度+重度          9(100)     26(53.1)   0.023

2.4 疾病活动性差异

活动期患者与静止期患者比较可见多项临床化验结果的不同。相比静止期,活动期患者的血沉、C反应蛋白、血小板及纤维蛋白原含量升高,白球比值降低,球蛋白升高以α1球蛋白和α2球蛋白为主,而补体C3降低多见于静止期患者(P<0.05)(表2)。

表2 化验差异(例数(%))

               活动期(21)   静止期(35)   P

 指征             例数(%,n*)   例数(%,n*) 

各项化验         

  血沉升高         20(95.2,21)    11(31.4,35)  0.000

C反应蛋白升高       10(50,20)     6(20,30)    0.026

  血小板增高         12(57.1,21)    5(13.9,36)   0.001

  纤维蛋白原增高      8(61.5,13)   8(28.6,28)   0.044

  白球比下降        14(70,20)   12(34.3,35)   0.011

    α1球蛋白升高     10(100,10)   4(36.4,11)   0.004

    α2球蛋白升高      8(80,10)    2(18.2,11)   0.009

补体C3降低         1(5.6,18)    9(45,20)    0.009

 注:n*:曾行该项检查的实际例数。

 2.5 临床预后差异

对不同分型、分组、治疗方式进行临床预后比较,发现广泛型患者临床疗效低于非广泛型(P=0.022)(表3)。

表3 预后差异(例数(%))

         广泛型(23例)    非广泛型(23例)    P

指征            (胸腹主动脉型+头臂动脉型)

         例数(%)      例数(%)

好转      13(56.5)       20(87)        0.022

无效      10(43.5)       3(13)

3 讨论

TA多见于年轻女性患者,日本2项大样本报道,男女之比为1:8~1:9.4[5],而某些国家如印度、以色列等则男女之比相差不多,印度有报道数据为1:1.58[6]。本组58 例TA患者中男女之比为1:5.4。男女发病年龄差异无统计学意义,与国际上报道的中位年龄25岁基本一致[7]。从首发症状至确诊TA,需时(41.1±56.6)个月,最长20年,可以看出TA患者从发病至确诊所需时间长,个体之间差异也大,提示TA早期症状不典型,容易漏诊及误诊。

男性TA患者以脑梗死为首发症状的占2 例(2/9),而女性患者49 例当中未见以脑梗死为首发症状(P =0.022),与国内159例回顾性临床分析报道一致[8]。对于年轻的脑卒中患者,特别是青年男性时,应想到病因为TA可能。另有1 例年轻男性以心肌缺血症状为首发症状。因此应对年轻中重度高血压、心脑血管意外患者行双上肢血压测量,触诊全身大动脉特别是双上肢动脉,听诊颈部、锁骨下及双肾区是否有杂音,并可进一步行血沉、C反应蛋白(CRP)等实验室检查,必要时还可行大动脉如颈动脉、肾动脉超声多普勒或CT血管成像(CTA)等检查。

印度有报道男性TA患者高血压发病率要显著高于女性患者(95.3% vs 68.1%),而且高血压导致的并发症(如左室肥大、肾功能不全等)也较女性患者多见[9]。本组58例患者中男性患者高血压发病率也高于女性患者,并且进一步发现,男性患者高血压病情往往较女性患者要严重,重度及中重度高血压患者均比女性多见。男性患者中肾动脉闭塞或肾功能不全者占50﹪,而女性占14.9﹪(P=0.069),受样本量限制,差异尚无统计学意义,但这也许可以解释为什么男性患者的高血压、脑卒中等并发症多见且相对较严重。临床上,对于男性TA患者应预先想到其肾动脉受累、肾功能不全较多见,继发的高血压症状多见且严重,可优先考虑处理肾动脉,积极治疗,以期控制高血压症状、减少脑血管意外及肾功能衰竭等情况发生。

目前对于TA疾病活动性的判断尚无公认标准。本组58例患者按NIH标准分组分析后发现,在神经系统症状(如头晕、头痛)及血沉是否升高上,活动期组例数比静止期组多。考虑可能与分组纳入标准相关,如纳入标准之一的“新近出现的血沉升高”等。但活动期组除血沉外,其C反应蛋白、血小板、纤维蛋白原水平亦较静止期组患者高,而白球比值下降,进一步行蛋白电泳可发现球蛋白升高当中以α1球蛋白及α2球蛋白升高为主,β球蛋白及γ球蛋白两组无明显差别,而补体C3降低则多见于静止期患者。两组患者在纳入的诊断标准外亦有相当数量实验室指标有显著性差异,提示NIH活动性判断标准在临床上具有一定的使用价值。活动期组患者血小板及纤维蛋白原含量升高,机体血栓形成风险增加,而Watanabe等[10]认为TA活动期血栓形成的倾向主要与疾病活动期时血小板粘附胶原蛋白能力增强、血浆血栓素B2(TXB2)含量升高相关。因此对TA活动期患者,如无明显禁忌,临床上可考虑行抗血小板及抗凝治疗,以期减少血栓形成风险。

笔者在随访的基础上比较不同分组患者临床预后的差异。在受累血管分型上,可见广泛型患者较非广泛型预后差,1 例广泛型围手术期死亡,1 例随访期间死亡。其原因可能与广泛型受累血管广泛、肾性高血压常见因而卒中风险较高等因素有关。在临床分型上,张建等[11]则认为脑缺血型发病率最高,预后最差。

值得注意的是,TA患者当中肠系膜动脉狭窄或闭塞并非少见,占15.5%(9/58)。其中1 例广泛型患者行右肾动脉-腹主动脉自体大隐静脉搭桥术、右髂总-右股动脉人工血管搭桥术。术前CTA提示腹部多发动脉狭窄,肠系膜上、下动脉未见显影。术后反复发热、腹痛,术后1月余开始解暗红色血便,考虑出现缺血性肠炎、缺血性肠梗阻,剖腹探查发现右半结肠缺血坏死、穿孔,行右半结肠切除术。术后患者因肠瘘、腹腔内感染及家属放弃积极治疗等原因而于围手术期死亡。Rits等[12]曾比较不同病因患者行肠系膜动脉血运重建术的症状好转率及血管通畅情况,指出动脉炎患者行开放肠系膜动脉血运重建术是有效而且效果持久的。所以对于TA患者术前有肠道系统症状如腹痛、胃肠功能紊乱或准备行剖腹大手术或手术有可能影响肠道血供等情况时,术前及术中可考虑行CTA或者动脉造影进行评估,明确有无肠系膜动脉狭窄或闭塞,决定是否行肠系膜动脉成形术或人工血管转流术,减少术后因肠道急性缺血并发缺血性肠坏死及穿孔风险,增加手术安全性。


    2013/10/16 14:29:22     访问数:776
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