肺动静脉瘘的诊断和介入性治疗

肺动静脉瘘(PAVF) 又称肺动静脉瘘、肺血管扩张、肺血管畸形等,是一种罕见的肺血管发育畸形,人群中发病率为2/10万一3/10万,男女性别比约1:1.5,其病因可由先天或后天因素引起,以先天性为主,多数于成年时被发现。在先天性病因中,80%~90%的PAVF是Olser-Weber-Rendu病(即遗传性出血性毛细血管扩张症 Hereditary hemorrhagic telangiecasia,HHT)的一部分,后天性PAVF少见,可继发于胸部创伤、外科手术、长期的肝硬化、转移性肿瘤、和某些慢性感染性疾病等,上腔静脉-肺动脉吻合术约20%~30%患者最终发生PAVF。近年发现,一些终末期肝硬变和肺转移性肿瘤患者可出现弥漫性PAVF,前者又称肝—肺综合征(HPS)。

1  PAVF的诊断

PAVF约15%-50%的患者可无明显症状,多数PAVF从儿童期有紫绀,随年龄增长逐渐加重并有呼吸困难,杵状指、红细胞增多症等缺氧症状。此外破裂可引起咯血和血胸,发生率约8%。病灶较表浅者可在胸璧闻及收缩期杂音或双期连续性杂音,特征为杂音随呼气时减弱、深吸气时增强。肺动脉造影PAVF诊断的金标准,此外胸部X线、多排螺旋CT、磁共振、同位素肺灌注扫描等对诊断也有重要价值。

1.         胸部X线检查 典型表现为肺野内单发或多发性圆形或葡萄状结节结节,密度均匀、无钙化,有粗大肺血管纹理与其相连;在透视下,深吸气时病灶增大,呼气时病灶缩小。复杂型PAVF可呈大叶性分布,酷似炎症。弥漫性毛细血管扩张型通常仅表现为肺纹理增多。分流量较大者,可出现心脏增大。

1.2   CT检查 增强螺旋CT扫描是诊断PAVF的可靠的方法,其中CT血管造影辅以三维重建对观察血管构筑、测量供血肺动脉的直径、指导栓塞治疗有十分重要的价值。

1.3   磁共振成像(MRI)是诊断PAVF的优良方法,适合于有使用含碘造影剂禁忌证者,其中磁共振血管成像对观察血管构筑、区分复杂型和简单型有重要价值,缺点为不适宜用作复查手段(栓塞用钢丝圈可产生伪影)、费用较高;另外,MRI对检测弥漫型PAVF价值有限

1.4   超声多普勒 经静脉注射含微气泡超声波造影剂后做经胸或经食管心脏超声波检查,可诊断肺内右向左分流。正常情况下,超声波造影剂内的微气泡流经肺毛细血管床时被阻滞、吸收,当存在右向左分流时、微气泡可直接经肺静脉进入左心房,因而能为B超所检测。的缺点是不能确定PAVF的类型、部位,其它任何原因所致的右向左分流均可出现阳性结果,其优点是操作简单易行、花费低。

1.5   同位素肺灌注扫描 用99mTc标记大分子清蛋白做肺灌注扫描,不仅可确认右向左分流,还可对分流量作出较准确的测量。在健康人,静脉注射大分子清蛋白颗粒(直径约20~60um.)后均被阻滞于肺毛细血管床(直径约8~15um);当存在肺内分流或肺毛细血管异常扩张时,这些带有同位素标记的大分子颗粒可进入体循环动脉,分布于肾、肝、脾、脑等,通过计算肺内与肺外的放射性比值可对右向左的分流量作出定量诊断。此方法一般用作PAVF的普查筛选、评估栓塞前后的疗效。

1.6    肺动脉造影 尽管胸部增强CT拥有更好的效价比,但肺血管造影由于其对PAVF病灶中供血动脉及引流静脉的清晰显示,以及对血管内部结构显影方面的优势,仍是目前PAVF诊断的金标准]。此外,对于准备接受介入封堵治疗的PAVF患者,肺血管造影也是无法替代的有效检查手段。

2  PAVF介入治疗

自从1977年报道第一例通过介入栓塞成功治疗PAVF以来,随着经皮导管介入封堵技术及封堵材料的不断研发及成熟,介入封堵技术已成为PAVF治疗的首选方法。介入治疗成功的前提是明确诊断,选择合适患者,做好术前准备、选择合适的封堵器,并由经验丰富的介入医师操作。

2.1   PAVF介入治疗适应证及禁忌证

目前还没有公认的RSVA介入治疗的适应证及禁忌证。仅就诸多文献报道的介入治疗的适应证及禁忌证总结如下。

2.1.1  PAVF介入治疗手术的适应证:有症状的PAVF;无症状、但供应畸形血管的肺动脉直径≧3mm者;外科治疗难度较大,或有外科治疗的禁忌证者;病灶虽然较小(<2cm),但在随访过程中有增大趋势

2.1.2  禁忌证:合并中度以上有肺动脉高压,特别是用球囊导管试验阻断供血肺动后、压力明显升高(平均压力绝对值升高>5mmHg);合并其他复杂先天性心脏畸形需外科手术处理者;封堵器安置处有血栓存在,导管插入途径有血栓形成;呼吸道感染、心内膜炎及出血性疾患,败血症,封堵术前1月内患有严重感染。

2.2  介入手术步骤及技术要点

2.2.1  操作步骤:穿刺股静脉并置鞘管。并行右心导管检查,肺动脉造影,观察肺动-静脉瘘道数量、大小、形态、位置;然后,选择合适器建立肺动静脉瘘道—肺动脉—右室—右房—下腔静脉一股静脉的轨道;后经股静脉途径顺行。在透视下经股静脉顺行性引入输送鞘,并指引导管下置入合适的封堵器,最后重复主动脉造影,观察封堵效果及封堵器是否固定,如无异常,则释放封堵器

2.2.2  技术要点:囊状型肺动静脉瘘应选择供血动脉远端栓塞;多发性弥漫性肺动静脉瘘应选择引起分流的血管或选择分流量较大的肺动脉进行栓塞。栓塞单一囊状型肺动静脉瘘的弹簧圈直径应大于栓塞动脉直径的50%;多发性弥漫性肺动静脉瘘栓塞需采用多个弹簧栓子,其弹簧栓子应大于栓塞血管直径的30%~40%;应用Amplatzer动脉导管或室间隔缺损封堵器等封堵器封堵一般选择较瘘口直径大1—2 mm的为宜;完成肺动脉造影后、插入6F~7F的薄壁导引管至拟栓塞侧肺动脉,此导管的作用为“加长”导管鞘、可通过4~5F导管;将栓塞导管超选择性插至PAVF供血肺动脉的远侧,经造影证实位置正确后释放栓塞材料;每次更换导管、导丝后,注射造影剂或释放栓塞剂前,一定要确认导管有回血,以避免将气体注入血管内、造成冠状动脉和颈内动脉栓塞;对于畸形血管较细、插管难度较大及婴幼儿病例,可应用微导管。

2.3  PAVF介入治疗随访及预后

2.3.1  随访 术后定期复查血氧饱和度、胸部平片、CT扫描,一般间隔3-6个月复查,1年后可间隔12个月复查,随访时间不少于4年;HHT患者随访时间不应少于5年。

2.3.2  治愈 表现为术后1年复查CT显示病灶完全消失、仅遗留纤维化结构,或畸形血管明显缩小、无造影剂进入;如病变无变化或有增大,则为治疗失败或栓塞后再通。必要时可做静脉注射造影剂后超声波检查、同位素扫描

2.3.3  预后 PAVF介入治疗技术成功率可达95%~100%临床治愈率达85%~95%一次治疗后复发率约2%~10%’


    2013/9/29 14:38:36     访问数:1179
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