瓦氏窦瘤介入治疗现状

  主动脉窦瘤(sinus of aortic aneurysm),又称为瓦氏窦瘤(sinus of Valsalva aneurysm,SVA),是一种少见主动脉畸形,因主动脉窦的先天发育缺陷,在主动脉内高压血流的冲击下,壁变薄而脆弱,以至形成囊袋状突起,约占先天性心脏病的2 %左右,东方人发病率较高。主动脉窦瘤破裂(ruptured sinus of Valsalva aneurysm,RSVA)可迅速发生严重的心功能不全,因此一经确诊宜尽早治疗,以往RSVA治疗多为外科开胸修补治疗,近年来,随着介入心脏病学的发展介入治疗已成为除外科手术外的另一选择,本文对RSVA的介入治疗进展做一系统介绍。

1 病因

由先天或后天因素引起,以先天性为主,一般认为与两个因素有关:一是胚胎期主动脉根部中层弹力纤维与主动脉瓣环连接发生障碍,造成局部管壁的薄弱区;二是主动脉瓣环本身的发育缺陷或托垫窦壁外的肌组织发育不良。在单因素或两因素的基础上,主动脉内高压血流长期作用于窦壁,使窦壁逐渐变薄,并向外扩张形成囊袋状突起。某些外部原因,如剧烈运动、外伤、感染性心内膜炎等,使主动脉内压骤然增高,使菲薄的瘤壁发生破裂,穿入邻近的心腔,造成血液分流的瘘。后天性RSVA少见,感染性心内膜炎、马凡综合征、医源性等获得性因素亦可引起RSVA。

2  RSVA病理改变

SVA好发于右冠窦,约占 60 ~ 80 %以上,其次是无冠窦,当SVA逐渐发展,局部形成囊袋状隆起,部分病例最终破入邻近的低压心腔,形成主动脉— 心腔瘘,右冠窦左侧部的SVA 破入右室流出道,常合并 VSD 及主动脉瓣脱垂。右冠窦中部的SVA ,穿过右室流出道的室间隔破入右室。右冠窦右侧部SVA ,破入右室或右房;无冠窦前部的SVA 破入右房,少数可破入右室。无冠窦后部SVA也可能破入心包腔。左冠窦的SVA,可破入左房或左室,偶尔也可破入肺动脉或心包腔少数病例 CASV 可直接破入心腔,形成主动脉 —心腔瘘而无囊袋状瘤体形成,多见于无冠窦瘤—右房瘘。

SVA常合并有合并心脏畸形,主要有室间隔缺损(VSD)、主动脉瓣畸形与主动脉瓣关闭不全、肺动脉狭窄、主动脉缩窄、动脉导管未闭, 主动脉瓣下狭窄及法乐氏四联症,VSD是SVA最多见的合并畸形, 右冠窦 SVA合并 VSD 发生率较高。

3 RSVA临床表现

SVA破裂前:若没有其他并发畸形,可无症状,如窦瘤增大可以使右室流出道受阻,冠状动脉受压,室传导阻滞,发生室上性心律失常或猝死。

SVA破裂后:主要有突感胸痛、上腹痛、心慌、气短和急性心力衰竭等,约半数患者呈缓慢进行性加重的心力衰竭表现。体征为胸骨左缘第 3~4肋间可扪触及细震颤,可听到 4/6~5/6级表浅而粗糙的连续性杂音,脉压差大,有水冲脉和毛细血管搏动征

4 RSVA诊断

4.1超声心动图

经胸超声心动图(TTE)及经食管超声心动图(TEE)可以明确诊断,并评价窦瘤的大小、部位、破入的腔室和继发的血流动力学改变,心脏的功能和肺动脉的压力口。主要应注意观察左心室长轴,大动脉短轴、心尖五腔心及剑突下各切面。对破人右心室者,胸骨旁长轴切面可清楚显示主动脉窦瘤破入右心室,大动脉短轴位可以观察到主动脉右窦向右心室流出道膨出,呈囊袋状壁变薄,顶部可见破口。TEE于主动脉短轴切面可以观察到窦瘤形态、破裂血流、右室流出道情况等。

4.2 多排螺旋CT(MSCT)和磁共振(MRI)

MSCT和MRI可以较超声心动图提供更好的三维影像,尤其对肥胖和有肺部疾病患者更有优势。在超声心动图诊断主动脉窦瘤(尤其是RSVA)不太理想时,可应用MSCT和MRI进一步确定诊断。与TEE相比较,MSCT和MRI是非侵入性检查。MSCT和MRI可以用于RSVA的诊断和随访检查。CT还可以除外主动脉夹层和肺动脉栓塞。MRI可发现主动脉窦瘤破口处,由窦瘤壁形成的瓣膜样结构飘入低压腔,此征象为RSVA的特征性表现。在动态MRI和MRA图像上,有时可显示喷射血流信号经破口进入邻近心腔。MRI诊断主动脉窦瘤可以给术者提供更好的三维影像。

4.3血管造影

血管造影检查一般选择逆行升主动脉造影。通常在左前斜位60。,猪尾造影导管置于主动脉瓣上方约2 cm处,通过主动脉造影可显示窦瘤的部位、大小及破入的心腔,主动脉瓣反流的程度及其他合并畸形。同时行右心导管检查可测定右心系统各部位的压力、血氧含量、肺循环与体循环血流量比率,并判定主动脉窦瘤的破入部位。

5 RSVA介入治疗

RSVA多在青春期和成年早期发生。窦瘤破裂后,可迅速发生严重的心功能不全,预后不良,平均存活时间1~3.9年。因此,一旦确诊该病即应尽早治疗。过去对RSVA只能外科开胸外科手术修补破口,但手术创伤大、风险高、术后恢复时间长。随着介入技术的发展,左向右分流的先天性心脏病(如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等)介入治疗的逐步开展,使RSVA的介入治疗成为可能。RSVA介入治疗避免外科手术和体外循环的风险,创伤小,对部分患者可达到根治的目的

5.1  RSVA介入治疗适应证

理想适应证:瘤体未累及瓣环或主动脉瓣,破口直径在2-12mm范围内,窦瘤破口边缘至主动脉瓣环距离≥7mm,窦瘤破口距右冠状动脉开口≥5mm,心功能能耐受手术,排除其他严重心脏畸形者。

相对适应证: CASV合并其他先天性心脏畸形,但无右向左分流,心功能良好者,可以慎重选择行介入治疗

术前选择介入适应证应该从封堵效果和封堵器对周边结构的影响等方面进行考虑。选择病例时应注意瘤体位置,以选用的封堵器不影响周围结构为原则。

5.2  RSVA介入治疗禁忌症

禁忌证:合并其他不适于进行介入治疗的心脏畸形和严重主动脉瓣关闭不全时,不宜采用介入治疗应考虑及时同期外科处理心脏畸形和主动脉瓣,以防止难治性心力衰竭的发生;封堵器安置处有血栓存在,导管插入途径有血栓形成;心内膜炎及出血性疾患,败血症,封堵术前1月内患有严重感染。

5.3 术前准备

5.3.1 完善必术前检查 除了应做血管造影的术前检查项目外,尚应复查动脉血氧饱和度、心电图、胸片、心脏超声。

5.3.2选择封堵器 封堵材料主要有钢丝圈、可脱球囊,动脉导管、房间隔缺损或室间隔缺损封堵器。

选择封堵器大小依据:根据CASV破口的大小, CASV破口大小的测定多依据超声心动图及逆行升主动脉造影结果综合判断,个别以球囊扩张的伸展径为依据,大于破口直径1-2mm,若瘤体较大,封堵器适当加大根据窦瘤形态、瘤体大小、破口直径等情况进行综合分析,作出个体化选择导管未闭封堵器不是专门为主动脉窦瘤破口所设计,还需要进一步的改进和完善。

5.4 介入封堵步骤

①心电监护 由于栓塞操作经过右心房、右心室,导管可刺激心璧诱发心律紊乱,故应做心电监护。其它监测尚包括呼吸、血压、血氧饱和度等。②主动脉造影,观察主动脉窦瘤大小、形态、破口位置、分流的心腔以及主动脉瓣、瓣环和右冠状动脉开口等情况;③择合适器械建立股动脉—升主动脉—主动脉窦瘤破口—右室—右房—下腔静脉一股静脉的轨道;后经股静脉途径顺行。在透视下经股静脉顺行性引入输送鞘,并在引导下置入合适的封堵器。④重复升主动脉造影,观察封堵效果并了解主动脉瓣功能状态,再行冠状动脉造影,以排除冠状动脉开口受累,如无异常,则释放封堵器。

5.5介入治疗术注意事项及体会

①介入治疗之前全面地评价RSVA大小和形态、破口位置和大小、与右冠状动脉开口距离、主动脉瓣有无反流;②从多个投射角度确定窦瘤破裂的情况,以选择合适的封堵伞;③封堵前后要注意观察主动脉瓣功能变化,反流加重时应慎重释放封堵器;④注意观察冠状动脉开口与破口的关系,以及封堵术后是否造成局部狭窄;⑤封堵器于主动脉内释放前伞,回拉过程中要在超声指导下逐渐靠至主动脉壁,避免回撤过大,损伤动脉瘤壁,或造成封堵伞脱落回右室;

采用VSD封堵器更适合,国产VSD封堵器(A4B2型)左侧盘片直径较腰部圆柱部分大8 mm,相比而言对冠状动脉开口的影响较小;动脉导管未闭封堵器由于头部的直径仅比圆柱部分大4 mm,因而提供的夹合力不如国产细腰型室间隔缺损封堵器;主动脉瓣窦瘤有多种破裂方式及形态,封堵后的主动脉瘤有可能再次破裂,主动脉瓣的功能状态、冠脉血流情况及血栓栓塞都应该成为今后关注的重点。

5.6 术后处理

术后应留置观察24 h,并给抗生素2 d,可给阿司匹林抗凝治疗6个月。术后第2天、1个月、3个月和6个月随访超声心动图。

6 疗效评价

文献报道的患者术后即刻造影和超声心动图显示大多封堵完全或仅微量残余分流,次日超声检查残余分流消失,患者临床症状消失,近期效果良好。目前尚缺乏远期随访结果。随访指标主要包括心脏超声、x线胸片、心电图、主动脉窦造影及临床症状指标的评价。由于目前临床多为个案报道,尚需大规模、多中心的研究来进一步验证介入手术在RSVA临床的应用价值及评估成本效益比。


    2013/9/26 15:08:03     访问数:1288
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