肺动脉高压的诊疗新进展

   肺高血压(pulmonary hypertension,PH)是一大类以肺动脉压力增高,伴或不伴有小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病,往往引起右心功能衰竭甚至死亡。PH已成为一类严重威胁人类身心健康的常见疾病。其最新分类分为5大类,1.肺动脉高压,1.1特发性肺动脉高压,1.2遗传性肺动脉高压(BMPR2、ALK1、 endoglin、未知基因突变),1.3药物或毒物所致肺动脉高压,1.4疾病相关性肺动脉高压:包括结缔组织病、心脏或大血管左向右分流、门脉高压、HIV 感染、血吸虫病、慢性溶血性贫血等,1.5新生儿持续性肺动脉高压;2. 左心疾病相关肺高血压,包括收缩功能障碍、舒张功能障碍、瓣膜病,3. 慢性肺病或缺氧性疾病相关肺高血压;4. 慢性血栓栓塞性肺高血压5. 原因不明的或多因素肺高血压。肺动脉高压预后较差,特发性肺动脉高压中位生存率2.8年。不同地区流行病学特点稍有差异,美国PAH患病率为15~50/百万,原发性肺动脉高压发病率为 1-2/百万人口,成人男女比为 1:1.7,平均发病年龄36±15岁,1年、3年和5年的生存率分别为68%、48% 和 34%。我国目前缺乏准确的流行病学数据,我国除特发性肺动脉高压外,最常见的是先心病相关肺动脉高压,而西方国家除特发性肺动脉高压外最常见的是结缔组织病相关肺动脉高压。
   肺动脉高压像其他疾病一样,关键在于早发现、早诊断、早治疗,早期给予靶向药物治疗会明显改善病人的预后。正常人肺动脉平均压为14±3mmHg,最高不超过20mmHg。肺动脉高压诊断标准是右心导管测定静息状态下mPAP ≥ 25mm Hg,肺毛细血管嵌顿压(PCWP)<15 mmHg。超声心动图作为一种简单无创的方法,在肺动脉高压的筛查中起着非常重要的作用。肺动脉高压高危人群包括IPAH和FPAH的一级亲属、结缔组织病患者、肝硬化合并门脉高压、体肺循环分流的先天性心脏病、甲状腺疾病、慢性肺栓塞患者、慢性肺病、艾滋病、临界肺高血压患者等。同时应注意病人的相关病史,既往用药史(特别是减肥药)、接触HIV感染患者,同性恋,吸毒等,血吸虫疫区居住史。女性有无习惯流产史,男性要注意其母亲、姐妹等直系亲属有无习惯流产史。家族有无任何类型的肺动脉高压患者。如果病人有以上一种或几种情况,就要注意有无肺动脉高压的症状和体征,做超声心动图进一步检查。
   肺动脉高压本身没有特异性临床表现。根据我国特发性和家族性PAH注册登记研究结果,患者就诊时最常见的症状有活动后气短和乏力(98.6%)、胸痛(29.2%)、晕厥(26.4%)、咯血(20.8%)、心悸(9.7%),其他症状有下肢水肿、胸闷、干咳、心绞痛、腹胀及声音嘶哑等。气短往往标志PAH患者出现右心功能不全。而当发生晕厥或黑蒙时,则往往标志患者心排量已经明显下降。PAH患者首发症状至确诊的时间与预后有明确的相关性。肺动脉高压的体征主要是右心扩大、右心衰竭的表现,可导致心前区隆起,肺动脉压力升高可出现P2亢进;肺动脉瓣开放突然受阻出现收缩早期喷射性喀喇音;三尖瓣关闭不全引起三尖瓣区的收缩期反流杂音;晚期右心功能不全时出现颈静脉充盈或怒张、下肢水肿、紫绀;右室充盈压升高可出现颈静脉巨大“a”波;右室肥厚可导致剑突下出现抬举性搏动;出现S3表示右心室舒张充盈压增高及右心功能不全,约38%的患者可闻及右室S4奔马律。
对于怀疑肺动脉高压的患者做超声心动图进一步检查,如果肺动脉收缩压≤36mmHg,没有其他提示肺高压的征象,可排除肺动脉高压;如果肺动脉收缩压>50mmHg,有或没有其他提示肺高压的征象均可诊断肺动脉高压;如果肺动脉收缩压≤ 36mmHg,但是有其他提示肺高压的征象,或肺动脉收缩压37-50
mmHg,有或没有其他提示肺高压的征象均应怀疑肺动脉高压。最后确诊要靠右心导管检查,右心导管检查是诊断肺动脉高压的金标准。它不仅可以准确测量肺循环各个部位的压力和血气指标,还可以测出心排出量、 肺循环和体循环阻力,进行急性肺血管扩张试验,做肺动脉造影检查和介入治疗,判断靶向药物的疗效。以下指标是右心导管检查过程中所必须获得的参数:(1)心率、体循环血压和动脉血氧饱和度;(2)上下腔静脉压力、血氧饱和度和氧分压;(3)右心房、右心室压力(注意需测量右室舒张末压而非右室平均压)和血氧饱和度;(4)肺动脉压力(PAP)和混合静脉血氧饱和度(SvO2);(5)PCWP;(6)心排量(CO)、心指数(CI);(7)全肺阻力、肺动脉阻力和体循环阻力。对怀疑有左心疾病或部分先天性心脏病的患者,必要时可行左心导管检查明确诊断。对分流性先心病患者CO的计算应采用Fick方法,对无心内外分流患者CO的测量应采用温度稀释法或Fick方法。对于同一患者,在首诊和复查时建议采用同一方法测量CO。
   PAH的治疗近年来取得迅速进展,患者的生活质量和生存率明显改善。PAH的治疗不单纯是靶向治疗药物的应用,而是一个包括严重程度评价、一般及支持治疗、急性肺血管反应性评价、PAH特异性治疗、联合治疗、疗效评估及介入外科治疗的复杂过程。一般治疗包括运动和康复训练、避孕、绝经期激素替代治疗、旅行、心理治疗、预防感染及择期手术指导等多个方面。支持治疗包括华法林抗凝治疗、利尿剂治疗、氧疗、地高辛治疗、重症病人给予多巴胺和多巴酚丁胺治疗等。对于第1类肺动脉高压,第4类慢性血栓栓塞性肺高压,第2、3类少数不匹配的肺动脉高压患者可考虑给予选择性肺血管扩张剂治疗。随着对PAH发病机制研究的迅速进展,针对不同发病环节的特异性肺血管扩张剂陆续研发成功。目前已上市的肺血管扩张剂有:CCBs、前列环素及其类似物、内皮素受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂和Rho激酶抑制剂等。只有急性肺血管扩张试验阳性的患者才能从CCBs治疗中获益,急性肺血管扩张试验结果阳性的患者应用1年还应再次行急性肺血管扩张试验重新评价是否持续敏感,只有心功能稳定在Ⅰ~Ⅱ级且肺动脉压力降至正常或接近正常的长期敏感者才能继续应用,对尚未进行急性肺血管扩张试验的患者不能盲目应用CCBs,对正在服用且疗效不佳的患者应逐渐减量至停用。应当指出的是,鉴于PAH治疗的复杂性,建议患者到专科医疗机构接受治疗。非肺血管病专业医师在接诊PAH患者后,建议将患者转送到专科医师处诊治。如因病情危重不宜转诊,应及时请专科医师会诊。

    2013/8/24 9:37:21     访问数:1450
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2013/8/25 12:10:37
李建:goodgood
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