颅内脑外型海绵状血管瘤的MRI探讨(附1例报告)

  【摘要】 目的 探讨颅内脑外海绵状血管瘤的MRI表现和诊断价值。方法 回顾性分析经手术病理证实颅内脑外型海绵状血管瘤1例的MRI表现。结果 病灶均位于中颅窝和鞍旁,MRI呈圆形,较均匀的稍长T1、长T2信号,增强扫描一般见明显均匀强化。结论 颅内脑外型海绵状血管瘤的MRI表现较有特异性,结合临床资料和影像学征象进行综合分析可以诊断。 

  【关键词】 脑肿瘤 血管瘤 海绵状 中枢神经系统 磁共振成像

   颅内海绵状血管瘤是一种先天性血管畸形,分脑内型与脑外型。脑外型海绵状血管瘤较少见,常见于中颅窝底、鞍旁等部位。笔者现报道1例颅内脑外型海绵状血管瘤,其临床及MRI表现均很特异,通过分析其病变的MRI特征,并结合文献资料探讨其MRI诊断价值。

1 临床资料

   患者女,78岁。反复头晕、头痛2月余,伴视力下降1周。2个月前无明显诱因出现头晕、头痛,左额为主,伴胸闷、呕吐胃内容物2次,后头晕、头痛反复发作,近1周来自觉左眼视力下降。查体:右眼视力稍差,双侧瞳孔不等大,左侧直径约3mm,右侧约2mm,对光反射存在,余未见明显阳性体征。

2 扫描方法及MRI表现

   MRI扫描采用德国SIMENS公司的Novus 1.5T磁共振成像系统,普通平扫加增强扫描,MRI示左侧中颅窝底见一约6.5cm×4.8cm×5cm的肿块影,T1呈低或等信号,T2呈高信号,增强后造影剂逐渐填充病灶,明显强化,中央见不规则T1更低T2更高信号灶,为瘢痕、血栓。肿块向上占据左侧颞窝,左侧颞极部受压后移上移,肿块占据鞍区及鞍上池,垂体显示不清,鞍底下陷,后床突及左侧岩尖骨质吸收缺损,左侧海绵窦受侵,左侧颈内动脉受推压,中脑、桥脑受推压,右侧侧脑室稍扩大,中线结构右移。MR诊断为脑膜瘤的可能。手术见肿瘤组织为紫色,位于左侧鞍旁,包膜完整,质地韧,血运丰富,与颅底及海绵窦黏连,广泛侵及左侧三叉神经、动眼神经。病理镜下显示血管高度扩张、充血,呈“海绵样”改变,病理诊断:海绵状血管瘤。

3 讨论

   颅内脑外型海绵状血管瘤是较罕见的先天性血管畸形,常位于中颅窝底,因其前邻前颅窝,后及岩骨和后颅窝,内侧达海绵窦、垂体、下丘脑和视神经,而分别表现为头痛、动眼、外展及三叉等颅神经功能障碍。病变在中颅窝以外部位极少见,以占位效应为主[1]。

   脑外型海绵状血管瘤病灶往往较大,T1WI多表现为鞍旁边界清晰的圆形或椭圆形低信号或等信号,T2WI表现为较均匀明显高信号,像肝血管瘤的亮灯征,增强扫描也同肝血管瘤的强化特点,早期呈斑片状强化,逐渐向中央扩展,最终为均匀一致的显著强化[2]。此为特征性表现,因两者病理表现相似。脑外型海绵状血管瘤平时不易出血且出血量少,因供血动脉细小,压力低,所以临床症状也可以很轻微,病灶周围含铁血黄素沉着产生的环状低信号在脑外型海绵状血管瘤表现不明显。

   中颅窝海绵状血管瘤术中出血凶猛,所以术前明确诊断非常重要。笔者综合分析认为MRI扫描是诊断的重要手段,但脑外型海绵状血管瘤由于其特殊的组织特点、部位及MRI信号表现,极易将其误诊为下述病变:①脑膜瘤:典型脑膜瘤T2WI为稍高信号或等信号, MRI增强扫描病灶边缘可见“脑膜尾征”。而鞍旁海绵状血管瘤T2WI为均匀高信号,似“亮灯征”,且增强后同肝海绵状血管瘤,为特征性的早期周围斑片状强化,逐渐向中央扩展,最终均匀明显强化。本例就因缺乏经验,没有充分认识到此特点而误诊。此外脑膜瘤邻近骨质多表现为反应性增生,脑外型海绵状血管瘤邻近骨质为受压、吸收变薄而非增生改变。②神经鞘瘤:常有相应颅神经症状,且病灶易囊变、钙化,CT为略高信号,T1WI为略低信号,其信号较中颅窝海绵状血管瘤高,其信号不均匀,T2WI信号较低。③垂体瘤:从鞍底向上生长突破鞍隔出现“腰身”,可生长较大,包绕或推移一侧或双侧颈内动脉同时常伴鞍底下陷,局部骨质吸收变薄,且易产生囊变、坏死。若海绵窦和肿瘤间无明确分界,海绵窦正常形态消失,边缘向外膨隆,为海绵窦侵犯的表现。当被包绕的颈内动脉管径缩小或颈内动脉分支受累时,是垂体瘤侵润的指征,此征象易与鞍旁海绵状血管瘤混淆。临床上垂体瘤常有垂体症状如:PRL升高、停经、泌乳、肢端肥大、巨人征及Cushing综合征等内分泌亢进征象,而海绵状血管瘤多为头痛及视力改变。


    2013/7/18 17:32:51     访问数:855
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