系统性红斑狼疮误诊为心肌病1例报告

   系统性红斑狼疮是一种多脏器损害的自身免疫性疾病,绝大多数起病缓慢,在症状及体征不典型时极易误诊。我院2009年曾有1例系统性红斑狼疮误诊为心肌病,现报告如下。病历摘要   患者,女,25岁,因“憋喘3天”于2009-05-11入院。患者既往体健,于2周前经剖腹产出一婴儿,自诉妊娠期间及产后无心慌胸闷胸痛,无活动性憋喘、咳嗽,5天前无明显诱因的出现咳嗽、发热,最高体温38.5℃,无黄痰、咯血,在家自服药物(具体不详),于次日热退,但咳嗽逐渐加重,3天前始发憋喘,活动时为著伴下肢水肿,仍未做任何处理,且憋喘进行性加重不能平卧,为诊疗来院。门诊查心电图、心脏超声、胸片后,以“心肌病”收住院。自发病以来,无腹痛、尿频、尿痛,无恶心呕吐,饮食睡眠差。入院查体: T37.2℃,P100次/分,R20次/分,BP120/90mmHg青年女性,神志清,憋喘貌,被迫半卧位,口唇无紫绀,颈静脉无怒张,双肺呼吸音粗,双肺底呼吸音低,叩浊音,心界向左扩大,心率100次/分,可闻及舒张期奔马律,各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹部平软,肝脾肋下未及,无压痛反跳痛,下肢重度水肿。入院时心电图示窦性心动过速、ⅠAVL、V4-6导联T波倒置,胸部拍片示右肺炎并少量胸腔积液、心影增大,心脏彩超示:LA44mm LV61mm RV24mm ACD27mm,LVEF41% FS21%,二尖瓣关闭不全并轻中度返流,左室收缩功能下降。入院诊断为1围生期心肌病 心功能不全Ⅳ级2肺炎,入院后查尿常规示尿蛋白3+,尿潜血3+,白细胞(—)生化全项示TP46.1g/ L ALB23.5g/L心肌酶正常,血常规示HB93g/L白细胞正常,甲状腺功能正常。给予吸氧监护,利尿强心、控制感染等积极治疗,病人憋喘症状无明显减轻且一直低热。入院后第三天查体发现面部蝴蝶样斑、肢体皮疹、肾损害,同时伴有发热,心肌损害、贫血,考虑有自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮),并抽血到上级医院(2009-05-13)查抗双链DNA抗体1.927ui/ml(参考值<0.45),免疫荧光法:ANA(+)滴度1:320,抗dsDNA(+)滴度1:10,RNP/sm(—)sm(—)ssA(+)ssB±PCNA(—),组蛋白(—),核小体(—),确诊为系统性红斑狼疮,(5月16号)给予激素强的松60mgqd、雷公藤多甙2片tid治疗,3天后病人憋喘明显减轻,未再发热,心室率稳定在80次/分左右,但病人尿蛋白一直3+,5月20号查抗核抗体8.13(参考值0—2.00)于6月12号为减轻肾损害给予羟基氯奎0.2bid,白芍总甙4粒tid,给予环磷酰胺0.8(每四周1次)冲击治疗2次,病人尿蛋白转阴,共住院64天。病人未再憋喘皮疹及面部红斑消失、未再发热,尿常规、血常规正常,肝功及肾功正常出院,嘱强的松30mg维持,继续环磷酰胺治疗。2  讨论2.1  系统系红斑狼疮在我国的患病率为0.7-1/1000,西方国家为1/2000.以女性多见,尤其是20-40岁的育龄女性,在更年期前阶段男女患者约为1:9[1]。临床症状多样,早期症状往往不典型,活动期约90%的患者出现各种类型发热,尤以低中热为常见,约80%的患者出现皮疹,几乎所有患者肾组织都有病理变化,心血管系统常变现为心包炎,约10%的患者有心肌损害。有报道心肌损害中有明显临床体征者占25.8%,超声心动图异常者67.7%,心电图异常者80.6%、ST-T异常最多见[2]。曾有报道系统性红斑狼疮误诊为围生期心肌病1例,但病人前3年有发热、关节痛史[3]。 该病人既往体键,妊娠产后2周,出现急性心功能不全的临床体征明显,心脏彩超及心电图检查结果均支持围生期心肌病,故延误诊断2.2  患者入院后经利尿强心、营养心肌等治疗,憋喘症状无明显减轻,同时出现发热、皮疹、肾损害及贫血一系列系统性红斑狼疮症状表现,通过对抗核抗体谱阳性结果的检查,明确了系统性红斑狼疮的诊断。随后给予足量激素常规治疗,心衰及其他临床症状明显缓解。该病人肾脏损害重,表现为大量尿蛋白,激素常规治疗后无明显好转,经家属同意后给予羟基氯奎、环磷酰胺冲击治疗,病人肾损害明显好转。2.3  对于既往体健的年轻女性,出现急性心功能不全(尤其在妊娠期间),在排除原发性心脏病的情况下还要考虑引起多系统损害的其他疾病。详细病史的采集、系统查体、完善的辅助检查是我们正确诊断的关键。   参考文献1 陆再英 钟南山.内科学[ M]第7版.北京:人民卫生出版,2008,8562 彭新海 韦明欣 叶任高.系统性红斑狼疮心脏损害31例分析[J].实用医学杂志 1998.14(12):8743 欧柏青.系统性红斑狼疮心脏损害误诊3例报告[J ].Current Physician ,1998,3(4):44.
    2013/7/2 11:38:43     访问数:737
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