先心病房缺合并房颤的外科治疗进展

作者:梅举[1] [2] 姜兆磊[1] [2] 
单位:上海交通大学医学院附属新华医院[1]
上海交通大学医学院附属新华医院[2]
   房间隔缺损是最常见的先心病之一,约占先心病的5%~10%。年龄较小的房缺患者多无明显的临床表现,但随着年龄的增长,特别是成年房缺患者可出现肺动脉高压、心律失常等并发症。其中,心房颤动是房间隔缺损最常并发的心律失常之一,多发生在年龄>40岁的中老年患者,其不仅会影响房缺患者的心功能,而且会导致血栓栓塞并发症的发生,增加患者的致残率和死亡率,尤其是脑栓塞是影响患者生存和死亡的主要原因[。但关于房缺并发房颤的发病机制及治疗方法仍不明确,并存在争议,本文主要就房缺合并房颤的发病机制、诊断及外科治疗技术的进展作一综述以飨读者。
1、发病机制
   成人房间隔缺损由于其病程长、左向右分流量大,心房颤动的发生率很高,且随着年龄的增长其发病率有逐渐增加的趋势。相关资料研究表明,年龄<40岁的未接受治疗的房缺患者,心房颤动的发生率约为10%;而年龄>40岁患者,心房颤动的发生率高达20~50%。
   房缺并发心房颤动的具体发病机制尚未明确,但随着研究的不断深入,左右心房容量负荷增大目前逐渐被认为是引起心房颤动发生可能的潜在诱因。成人房缺的病程较长,左右心房之间的血液分流量大,导致左右心房及右室容量负荷增加,引起左右心房及右室容积扩大、肺动脉压力增高、二尖瓣或三尖瓣反流增加、心功能减退,从而导致心房颤动的发生。其中,左右心房容积扩大被认为是最主要的影响因素,这与左心病变并发左房扩大导致房颤的发病机制是相当的。
   与左心病变并发房颤的机制类似,房缺患者扩大的心房也可出现心肌重构,主要包括以心肌纤维化为标志的结构重构和以离子通道改变为特征的电重构。心肌重构到一定程度后,将最终引起心房颤动的发生。然而,心房颤动发生后又将进一步促进心肌重构,导致房颤加剧,形成所谓的“房颤促房颤”。
2、诊断与治疗原则
   与其他心脏病的诊断相似,房缺合并房颤的诊断也是通过综合临床表现和辅助检查的结果来诊断。症状可表现为活动后胸闷、气促、心慌等心功能减退的表现。查体可在胸骨左缘第2肋间闻及吹风样杂音,可伴有P2亢进;房颤发作时可表现为心律绝对不齐、第一心音强弱不等,脉搏短绌等。辅助检查主要包括彩色多普勒超声心动图、12导联心电图、24小时动态心电图等。
   年龄较小的婴幼儿房缺,房缺有自愈可能,如无明显的临床表现,可等患儿年长后择期行手术治疗,但如果合并有肺动脉高压、心功能衰竭、反复肺炎等表现,则应早期手术干预治疗。然而,对于成人房缺,由于其病程较长、分流量较大,极易并发心房颤动,因此主张尽早手术治疗房缺;对于并发心房颤动的房缺,为降低致残率和死亡率,亦应尽早手术治疗房缺及房颤。
   关于房缺合并房颤的治疗,以往主要是单纯针对房缺的治疗,认为房缺闭合后,房颤可自愈。但近年来,房颤是否需要同期处理及如何处理逐渐成为大家关注的热点,随着人们对该病认识的加深,多种治疗方法先后被报道。
3、外科治疗房缺合并房颤技术
3.1单纯房缺修补术
   单纯房缺修补术主要包括房缺直视修补术和房缺介入封堵术。临床研究表明,对于未并发房颤的房缺,早期采用单纯房缺修补术可有效预防或减少术后房颤的发生;对于合并有阵发性房颤的房缺,采用单纯房缺修补术也可在一定程度上减少房颤的发生和维持,但效果较单纯房缺差;然而,对于合并有持续性房颤的房缺,采用单纯房缺修补术则不会明显改善房颤的发生和维持,其机制可能与房缺闭合后心内血流动力学改变使心肌重构逆转有关。此外,有研究表明,与房缺直视修补术相比,房缺介入封堵术可更好的预防或减少房颤的发生和维持,其具体机制仍不清楚。
   Gatzoulis等对合并有房扑或房颤的房缺患者仅应用单纯房缺修补术矫治房缺,随访3年后发现,大约60%的患者仍存在房扑或房颤。因此,对于房缺合并房颤患者,单纯房缺修补术可能不足以改善患者存在的心律失常,需加用迷宫手术同期治疗房颤。
3.2房缺修补联合迷宫手术
   目前,对于房缺合并房颤的患者,多主张在行房缺修补术时,同期应用迷宫手术治疗房颤。其中,被广泛应用的迷宫手术方式主要包括单纯右房迷宫手术和双侧心房迷宫手术两种。
   成人房间隔缺损由于其存在较长时间的左向右分流,可引起右心房明显扩大,导致右心房心肌结构重构及电重构,被认为可能是房颤发生的主要病理基础。基于该理论,部分学者尝试应用房缺修补联合右房迷宫手术治疗房缺合并房颤。但研究结果发现,对于左房容积正常的阵发性房颤其治疗效果尚可,而对于持续性房颤或左房扩大的阵发性房颤,房缺修补联合右房迷宫手术治疗效果较差。Murakami等应用房缺直视修补术联合单纯右房迷宫手术治疗左房未扩大的房缺合并房颤患者4例,1例于术后第9天再发房颤,1例阵发性房颤术后房颤的发生频率较术前减低,另外2例患者术后2年时仍维持窦性心律。Im等应用房缺直视修补术联合单纯右房迷宫手术治疗房缺合并房颤患者23例,术后2年患者窦性心律维持率仅为57%。
   双侧心房迷宫手术是依次行左房迷宫手术和右房迷宫手术,以往多被应用于左心器质性病变合并的房颤治疗,取得了较好的治疗效果。近年来,双侧心房迷宫手术逐渐被推广应用于房间隔缺损、Ebstein畸形等右心器质性病变合并的房颤治疗中,特别是左房有扩大或合并有左心器质性病变的患者。Im等[15]应用房缺直视修补术联合双侧心房迷宫手术治疗房缺合并房颤患者33例,术后2年患者窦性心律维持率可达82%。2007年到2012年,作者应用房缺直视修补联合双侧心房或单纯右房迷宫手术治疗左房扩大的房缺合并房颤患者36例,双侧心房消融组21例,单纯右心房消融组15例,对比分析两组患者术后房颤的治疗效果,发现双房消融组的治疗效果明显优于单纯右房消融组,双房消融组术后2年累积窦性心律维持率为84.4±8.3%,明显高于单纯右房消融组的46.7±12.9%(p =0.016),说明房缺合并房颤患者,外科手术修补房缺时联合左右房迷宫手术可取得良好的治疗效果。
   此外,近年来多种新生替代能源被应用于迷宫手术中,最常用的是射频消融和冷冻技术。与以往传统的Cox迷宫手术相比,射频消融(应用交流电)或冷冻技术把能量转移到心房组织,可有效的代替传统的“切和缝”造成心房组织的损伤,大大地简化了手术操作,而且避免了手术导致心房切口出血的风险。
4、术后抗凝处理
   对于房缺合并房颤的患者,术中应用双侧心房或单纯右房迷宫手术治疗后,术后是否需要继续抗凝治疗,目前仍无定论。我们的经验是:为防止术后心房内血栓形成,术中我们常规切除左右心耳组织,术后早期予华法林抗凝维持治疗三个月(术中应用瓣膜成形环者抗凝维持六个月),INR控制在2.0~3.0。由于常规切除左右心耳,大大降低或避免了心耳内血栓形成,因此对于术后复发心房颤动的患者,我们也不主张长期服用华法林抗凝治疗。本组36例术后长期随访3~75个月,全组无血栓形成及相关栓塞并发症发生。
   综上所述,成人房间缺损应尽早行手术治疗,同时应积极处理合并的心房颤动。与单纯右房迷宫手术相比,双侧心房迷宫手术有更好的治疗效果。



    2013/6/23 16:41:03     访问数:1475
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