早复极综合征发病机制及危险分层

   早复极(early repolarization,ER)是临床中较为常见的心电图现象,又被称为早期室性复极
1 发病机制
   ERS 确切机制尚未阐明,但研究的积累使人们逐渐认识到其发病规律,目前ERS 机制主要观点有:
1.1 心室肌复极离子通道电流改变
   1991 年,Antzelevitch 等首先提出心肌动作电位早期(1 相和2 相)跨壁电位差可能是心电图J 波形成的机制;随后,1996 年在动脉灌注的犬心室肌得出直接证据支持这一推测,心室肌外膜显著的动作电位(Ito 介导)尖峰与心内膜间跨壁电位差形成了心电图上表现的J 波或J 点抬高
1.2 编码离子通道基因突变
   Haissaguerre 等在2009 年首次将KCNJ8 基因(编码KATP通道)错义突变与ERS 并发的特发性心室颤动联系起来,随后,人们对KCNJ8 基因突变与ERS 的关系进行了深入研 究;Domingo-Medeiros 等研究发现,KCNJ8 编码的心脏KATP 通道Kir6.1 的S4221 突变在ERS 和Brugada 综合征患者中发生率明显增加,提示其可能作为ERS 的一个重要致病基因
1.3 旁路使心室肌提前除极
   Mizumaki 等对预激综合征患者成功射频消融术前后的ER 发生率及临床意义进行了研究
   最近,Takahashi 等报道1 例发生特发性心室颤动的间歇性预激综合征患者,同时合并下壁导联ER;心电图检查发现在无预激δ 波时下壁导联出现ER,电生理检查中程序电刺激没有观察到旁路前传,消融旁路后下壁导联ER 仍然存在,随后的4 年随访中未再发生心室颤动,提示在此例患者中通过旁路提前使心室肌除极不是其下壁导联早复极的原因,但ER 合并预激综合征可能使其具有致心律失常基质旁路是否为形成ER 的一个机制需要进一步研究来阐明。
1.4 迷走神经张力改变
   Barbosa 等在运动员的研究认为,迷走神经张力改变增加了心肌局部动作电位1 相和2 相振幅的不一致,因而增加了心外膜和心内膜心肌纤维电压梯度;导致心肌除极和复极的时间顺序改变,心室壁复极波提前,部分抵消了除极波终末电位,使J 点
2 危险分层
   ER 在正常人群中发生比例较高,绝大多数的ER 均为良性临床表现,但少数患者可能会发生恶性室性心律失常事件
2.1 心电图表现
   心电图是诊断ERS 重要依据,有学者根据ER出现导联等特征的不同将其分为三种类型,ERS1 型ER 主要分布在左室侧壁导联,ERS2 型早复极波出现在左室下壁或下侧壁导联,ERS3 型早复极出现在所有导联,ERS2 型伴有较高风险水平,可发生心室颤动,但在正常人群亦常见;ERS3 型恶性心律失常风险最高,常常表现为心室颤动电风暴,而ERS1 型心室颤动罕见
   对于心电图的相关研究并不局限于ER 出现的导联,许多学者分别对不同导联和波段进行细致深入的研究,认为某些心电图指标对ERS 危险分层有益
   现有的循证医学证据和实验研究的结果提示ERS 具有下列心电图表现者SCD 风险显著增高:
2.1.1 下壁导联和下侧壁导联或全导联J 点或ST段抬高≥0.2 mV,Tikkanen 等的研究表明,下壁导联J 点抬高>0.2 mV 与>0.1 mV 者相比,不仅SCD 风险明显增高,而且心律失常死亡风险显著增高,其他研究者的结果与此一致;临床中对下壁导联J 点抬高>0.2 mV 者应密切关注,另外需引起注意的是,即使没有药物激发或运动影响,J 点抬高幅度亦可发生波动
2.1.2 J 波自发动态增大,Nam 等观察到5 例患者电风暴发生前J 波急剧
2.1.3 V4-6导联QRS 切迹,Merchant 等比较9 例发生心室颤动或室性心动过速的ER 患者及61 例年龄
2.1.4 ER 分布导联ST 段位于基线或压低者
2.1.5 ERS 合并短QT 间期者(QTc <340 ms)
2.1.6 ERS 出现极短联律间期室性期前收缩是SCD高危因子,因其可导致2 相折返引发多形性室性心动过速
2.1.7 室性心律失常起源与早期复极部位相同,Haissaguerre 等通过标测ER 合并特发性心室颤动患者触发室颤的室性异位搏动起源发现ER 和特发性心室颤动间存在肯定联系,在6 例下壁导联出现ER 病例,所有室性早搏均起源于左室下壁,这一心电图ER 定位与恶性心律失常的联系,为这些病例心律失常起始前ER 异常明显增强及触发期前收缩来源于ER 区域所证实
2.2 基因和家族史
   许多研究证实,心电图ER 不同类型具有家族聚集倾向
   心电图杂志(电子版)2012 年8 月第1 卷第1 期· 19·迄今为止,ERS 患者发现有6 种基因类型突变存在,分别为编码ATP 敏感钾通道的KCNJ8
2.3 晚电位和电生理检查结果
   有研究报告ER 合并特发性心室颤动患者心室晚电位阳性发生率高,且呈节律性改变,多于晚间出现,TWA 及QTD 则无明显临床意义,Holter 记录的24 h 心电图通过信号平均心电图技术检测心室晚电位可能是鉴别ER 高危者的有用技术
   Haissaguerre 等在132 例发生心室颤动患者电生理检查过程中,通过2 个不同心室部位及3 个额外刺激进行诱发心室颤动,ER 患者并没有比无ER患者显示更高心室颤动诱发率,而且发生心室颤动患者仅34%的低诱发率对危险分层帮助不大
2.4 药物激发抑制试验
   ERS 患者增大的J 波和室颤能被奎尼丁
3 小结
   ER 在普通人群较常见

    2013/6/6 13:30:33     访问数:793
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2014/5/26 14:49:10
张永华:很好,学习了。
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