2011ACCF/AHA肥厚型心肌病(HCM)诊治指南解读

作者:刘德平[1] 
单位:北京医院[1]

   有关肥厚型心肌病(HCM)的报道可以追索到19世纪,但50年前才由Teare对HCM进行了现代病理学描述,1964年,Braunmald报道了早期最重要的临床研究。2011年11月10日, ACCF/AHA公布了肥厚型心肌病诊治指南, 该指南对HCM相关文献进行了详尽的复习,引用了367篇参考文献。由于目前尚缺乏高水平的关于HCM的RCT, 许多方面还缺乏深入的研究,故该指南更多地表现为专家共识。在推荐类型方面,I类推荐较少;在证据水平方面,A级证据缺乏,C级证据占绝大多数。

   至少有>80个描述HCM的名词或术语;1979年才正式开始使用HCM。HCM可以对血流动力学造成梗阻或不造成梗阻。HCM指在无其它心脏或系统性疾病存在的情况下不能解释的LV肥厚(不伴LV扩张)的一种疾病状态。目前已发现共有1000余种基因突变。在一般人群中,不能解释的LVH患病率为1/500,估计在USA有600,000例HCM患者.有HCM家族史的患者,60%-70%存在基因突变。在临床上,主要需要与高血压引起的LV肥厚进行鉴别。HCM是一种异质性很大的疾病,其临床表现差异极大,绝大多数HCM患者的预期寿命并无缩短。其临床表现主要为:(1)SCD,其原因主要为VT,多见于<35岁的无症状的患者;(2)心力衰竭,(3)AF。HCM的病理生理学表现是复杂的,包括(1)LVOT的梗阻,(2)LV舒张功能减退,(3)心肌缺血,(4)自主神经功能失调,(5)二尖瓣返流。

   HCM的临床表现差异很大,包括:1.疾病过程;2.发病年龄;3.LVH的类型和严重程度;4.LVOT的程度;5.发生SCD的风险。

1 遗传学检测策略/家族筛查

  (1)HCM患者应进行家族遗传评估和遗传咨询;(2)进行了基因检测的患者还应当由心血管病遗传学专家进行咨询,以便将结果及其临床意义进行恰当的评价;(3)对HCM患者的一级亲属应进行临床筛查;(4)对HCM临床表现不典型的患者或怀疑其它遗传情况时,应进行做HCM和不能解释的心肌肥厚的其它遗传学筛查。

   HCM,Fabry病,Noonan综合症的临床表现很相似(拟表型,指病因不同,临床表现相似),基因检测可以帮助鉴别.

   对基因型阳性/表型阴性患者,应根据患者的年龄和临床情况的变化,定期(儿童和青少年12~18个月,成人约5年)做系列ECG、经胸超声心动图和临床评估。由于外显率及表型的变化,使我们不能预测基因型阳性/表型阴性患者的临床过程。基因型阳性但不满足HCM的临床诊断标准,我们不应该认为患有HCM,因为这类人群的表型差异很大。

2  心电图检查(ECG)

  (1)对HCM患者的初始评估,应做ECG。(2)对HCM患者的初始评估,应进行24小时动态心电图(Holter)监测,以检出室性心动过速(VT)和识别可能需要植入式心脏除颤器(ICD)治疗的患者。(3)对发生了心悸或头晕症状的HCM患者,推荐做Holter监测或事件记录。(4)当HCM患者症状加重时,复查ECG。(5)对HCM患者的青少年一级亲属,超声心动图没有LV肥厚的证据时,作为筛查方案的一部分,12-18个月做一次12导联ECG。(6)对HCM患者的一级亲属,作为筛查方案的一部分,应进行12导联ECG检查。

 

3  超声心动图(TTE)

  (1)对所有可疑HCM患者的初始评估,应进行TTE检查。 (2)对HCM患者的家属,作为筛查方案的一部分,应作TTE检查,除非在已明确突变的家庭中,某家庭成员的基因型是阴性的。 (3)对HCM患者的孩子,应定期(12-18个月)行TTE筛查,如果生长突增或青春期征象明显及/或有计划从事剧烈的竞技运动或有SCD的家族史,应在12岁以前开始筛查。(4)HCM患者的临床情况发生变化或新发心血管事件的HCM患者,应复查TTE。 (5)推荐经食道超声心动图(TEE)指导术中的心肌切除。 (6)为指导术中酒精间隔消融,推荐在目标冠状动脉注射造影剂时进行TTE或TEE检测。(7)应当应用TTE评估手术心肌切除或酒精间隔消融治疗梗阻性HCM的效果。

 

4  心脏磁共振(CMR)

  (1)对可疑HCM患者,当超声心动图诊断不确定时,应进行CMR检测。(2)对确诊的HCM患者,当超声心动图检查提供的信息(例如心肌肥厚的程度和分布,或二尖瓣结构或乳头肌的解剖)可能对侵入性处理决定有影响时,应进行CMR检测。

 

5  伴发冠心病的检出

   对有胸部不适、有中到高度冠心病(CAD)可能性的HCM患者,当伴发的CAD检出会改变处理策略时,应进行冠脉造影(侵入性或CTA)。

 

6  无症状HCM患者的治疗

   对无症状的HCM患者,应遵循现存的相关指南来治疗可引起心血管病的并存病(即高血压、糖尿病、高血脂和肥胖)。

7  有症状HCM患者的治疗

7.1药物治疗

   (1)对有梗阻或非梗阻性HCM成年患者,推荐用β受体阻滞剂治疗症状(心绞痛或呼吸困难),但对有窦性心动过缓或严重传导阻滞的患者应慎用。 (2)对HCM患者,如果小剂量β受体阻滞剂对控制症状(心绞痛或呼吸困难)无效,将剂量滴定到静息心率小于60~65次/分(达到一般可接受和推荐的最大剂量)是有用的。 (3)对β受体阻滞剂无效或有副作用或禁忌的梗阻性或非梗阻性HCM患者,推荐用维拉帕米(小剂量开始,滴定到480 mg/d)。但对压力梯度高、严重心力衰竭或窦性心动过缓的患者,维拉帕米应慎用。(4)对容量负荷没有反应的梗阻性HCM合并急性低血压患者,推荐静脉用肾上腺素(或其它单纯血管收缩剂)。 (5)没有证据支持β受体阻滞剂与CCB的联合应用。

7.2侵入性治疗

  对有严重难治性症状和LVOT梗阻的患者,可由有经验的操作者来做室间隔减容治疗。何种方法更佳,目前尚不明确。这种治疗可能产生引起VT等新的基质,也可能引起III度AVB。

7.3HCM并发左室收缩功能不全患者

  (1)对发生了收缩功能不全、射血份数≤50%的非梗阻型HCM患者,应象其它心衰类型伴EF降低的成人,根据循证医学证据水平来治疗,包括应用ACEI、ARB、B阻滞剂和其它药物。 (2)应当考虑收缩功能不全其它的伴发原因(如CAD)作为收缩功能不全可能的发病因素。

 7.4心脏移植

  (1)对严重心衰(终末期心衰)、其它治疗无效、EF<50%(或正常)的非梗阻性HCM患者,应考虑心脏移植。 (2)对其它治疗无效的或不合适且伴有限制性改变的HCM儿童患者,应考虑心脏移植。

8  HCM患者SCD的预防

8.1HCM患者SCD危险分层

   对所有HCM患者在初始评估时,都应进行SCD的危险分层,以确定是否存在下述高危情况: A.VF、持续性VT、或SCD事件,包括对室性快速心律失常适宜的ICD治疗;B.SCD的家族史,包括对室性快速心律失常适宜的ICD治疗;C.不能解释的晕厥;D.动态心电图(Holter)证实的NSVT(≥120次/分,连续≥3次);E.最大左室壁厚度≥30mm。

8.2ICD植入

  (1)对HCM患者,植入ICD的决定应当包括对患者全面的评估,以及对充分讨论证据水平的强度、益处和风险的分析,患者主动参与。 (2)对过去已证实发生了的心脏停搏、VF、或有血流动力学意义的VTHCM患者,推荐植入ICD。 但目前无前瞻性资料证明ICD能降低死亡率.

9  心房颤动的处理

  (1)对有阵发性、持续性或慢性心房颤动的HCM患者,推荐使用维生素K拮抗剂(即华法林,使INR达到2.0~3.0)。应用直接凝血酶抑制剂(如达比加群)抗凝,以降低血栓栓塞事件,是另一种治疗选择,但尚无足够的证据。(2)对有快速性心房颤动的HCM患者,应进行心室率控制,可能需要大剂量的β受体阻滞剂和非二氢吡啶类钙通道阻滞剂。

   HCM指南还介绍了HCM未来的研究方向:

   1.进一步明确HCM的病因。

   2.明确基因型和表型之间的关系。尽管已经明确很多基因突变可能导致HCM,但这些基因突变是如何引起LVH,如何导致心室充盈受限,以及如何导致各种房性、室性心律失常的,我们并不知晓。

   3.基因型阳性/表型阴性患者家属的处理和评价。

   4.HCM心肌纤维化的临床意义。

   5.直接针对HCM病理生理机制的治疗。

   6.SCD的危险分层。

   7.室间隔减容治疗。

   8.AF和相关危险因素的预防和治疗。


    2013/5/21 9:35:18     访问数:1036
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2013/5/22 15:10:43
张永华:很好,学习了。
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