转变观念、普及技术、内外协作改善贫困先心病儿童救治

  先天性心脏病是我国学龄前儿童死亡的第一大原因,以发病率0.7%估算,每年我国新增先心病患儿约30万例。先心病中房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭等简单畸形占60%,复杂先心病中法洛四联症占50%以上。随着心外科和相关专业技术进步与普及,国内能开展小儿先心病外科手术的医院近700家,但接受手术治疗的仅10万例左右,而且以简单先心病为主占80%以上,复杂先心病特别是低龄、低体重复杂先心病外科治疗数量和质量,同国外先进水平有一定差距。
  北京华信医院(清华大学第一附属医院)心脏中心成立以来,心脏外科完成了4200多例各种心脏外科手术,其中复杂、疑难和危重症心脏病高达85%,小婴幼儿复杂先心病占50%,总体手术死亡率不到5%,处于国际领先水平。心脏中心在院长吴清玉教授领导下,复杂先心病如主动脉缩窄合并动脉导管未闭肺高压、完全性大动脉转位、右室双出口、完全性心内膜垫缺损等,特别是三尖瓣下移畸形(艾伯斯坦畸形)的外科手术方面处于世界领先地位。北京华信医院(清华大学第一附属医院)心脏中心依托自身技术优势,与慈善组织、当地政府合作积极开展先心病救治和技术推广普及,促进我国先心病外科技术的整体提高。心脏中心近日收治了一组贫困山区先心病患儿,患儿具体情况见下表。
 

序号

姓名

年龄

最初诊断

最终诊断

转归

1

高某

9月

室缺 肺高压

室缺、动脉导管未必、主动脉弓缩窄、肺动脉高压,左主支气管狭窄

治愈

2

代某某

2岁

室缺

室缺

治愈

3

增某某

2岁

室缺

室缺、肺动脉高压

治愈

4

刘某某

4岁

室缺 动脉导管未闭

室缺 动脉导管未闭

治愈

5

蒋某某

7岁

右室双出口(法四型),卵圆孔未闭

右室双出口(肺动脉高压型),室缺、肺动脉高压(重度),主支气管重度狭窄

重度肺动脉高压,首先药物治疗降低肺动脉压力

6

唐某某

11岁

室缺

室缺,左侧股浅动脉近中段闭塞

治愈

7

吕某某

14岁

法洛氏四联症

法洛氏四联症

治愈

8

刘某

9岁

室缺

室缺

治愈

9

王某某

7岁

房缺 肺高压

房缺

治愈

10

王某某

10月

房缺

房缺

治愈

11

薛某

2岁

房缺

室缺

治愈

12

姚某某

4岁

房缺

房缺

治愈

13

吴某某

2岁

房缺 室缺

室缺、卵园孔未闭、动脉导管未闭、主动脉弓中断缩窄

治愈

14

卓某某

4岁

室缺

室缺

治愈

15

司某某

6岁

室缺

室缺

治愈

16

阮某

5岁

动脉导管未闭

动脉导管未闭

治愈

17

袁某某

5岁

房缺

卵圆孔未闭

无手术指证

18

袁某某

9月

房缺

心内结构未见异常

无手术指证

19

吴某某

3岁

房缺

卵圆孔未闭

无手术指证

20

张某

11岁

三尖瓣闭锁,房缺,室缺,肺动脉高压

三尖瓣闭锁,房缺,室缺,肺动脉高压(重度)

重度肺动脉高压,首先药物治疗降低肺动脉压力

  当地经初筛、复筛,最后经市级医院确诊后,在当地政府和慈善机构组织和帮助下,共20名先心病患儿集中送往我院心脏中心救治。本组患儿年龄最小的9月龄,最大的11周岁。当地诊断报告,除一例法洛四联症、一例法四型右室双出口和一例三尖瓣闭锁外,其余17例均为简单的房间隔缺损或室间隔缺损。经我院心脏中心复查后,发现的主要问题有,1:一例心内结构未见异常、两例卵园孔未必误诊为房间隔缺损、一例室间隔缺损误诊为房间隔缺损,误诊率20%;2:两例漏诊主动脉弓缩窄其中一例合并左主支气管狭窄,一例法四型右室双出口漏诊主气管狭窄,一例两处房间隔缺损漏诊一处,漏诊或诊断不全20%;3:手术适应症,两例因合并重度肺动脉高压手术风险巨大;4:内科介入手术失败导致严重并发症,一例室间隔缺损一年前介入封堵失败,致患儿术后活动耐力下降,左下肢麻木。
  改革开放以来,我国在经济建设、科技进步和防病治病方面取得了举世瞩目的成绩,但边远地区经济还不发达,防病治病基础知识还非常落后。北京华信医院(清华大学第一附属医院)心脏中心先后组织医疗队,远赴广西、湖南、宁夏、云南、江西、海南、贵州、陕西和西藏等地,宣传防病治病知识,筛选先心病,与慈善机构合作救治贫困先心病患儿。活动中发现,除了交通、经济因素外,广大群众和基层医务工作者先心病防病治病观念落后是最主要的原因。先心病应早发现、早诊断、早治疗,特别是复杂先心病早期治疗有利于心、肺、脑等重要器官正常发育和生理功能维护。但是,不仅仅是基层群众,基层医务工作者也普遍对心血管特别是心血管外科技术进步了解不深甚至缺乏了解,心内科、超声科和放射科等相关专业诊疗技术水平急待提高。本组患儿误诊漏诊高达40%,甚至出现将正常患儿诊断为先心病,除影响患儿及其家属正常生活外,还浪费了宝贵资源。手术适应症的掌握也是一个重要问题,对于漏诊主动脉弓缩窄或中断的患儿,一旦在体外循环下施行心内畸形手术,会引起严重并发症如肾功能衰竭甚至患儿死亡。有些地区心内科发展相对较好,能开展一些冠脉介入和先心病封堵工作,但技术极不规范,心外科的落后使心内科的介入诊疗缺乏安全保障,一旦出现意外往往导致重大并发症,甚至患者死亡。11周岁患儿,一年前诊断为膜周部6mm室间隔缺损,在当地行介入封堵手术,术后封堵器脱落至降主动脉。当地拟采用介入方法取出封堵器,术中封堵器角度与血管鞘成角不适当,不能将封堵器回收,遂将封堵器拖至左股动脉,拟由外科手术切开取出。外科术中发现,左侧髂外动脉闭塞,开腹探查发现左侧腹膜后巨大血肿形成,髂外动脉开口离断,因种种原因不能进行血管吻合,遂以静脉输液管代替人工血管行髂外动脉-股动脉端端吻合术。术后患儿长期服用阿司匹林抗凝,患儿活动耐量下降,左下肢麻木。本例患儿在基层救治过程中出现的问题,如缺乏心外科技术支持、整体技术水平不规范等具有代表性,反映出的问题发人深省。
  从2010年开始,在吴清玉教授的指导下,北京华信医院(清华大学第一附属医院)心脏中心,施行内、外科联合诊疗,整合了心血管疾病诊疗的所有专业,如超声科、心导管室、麻醉科、体外循环科和手术室等,不仅使患者得到全面、系统和正规的心脏内、外科联合诊疗,更重要的是保障患者生命安全,还带来了技术创新。
   
    2013/5/20 11:31:42     访问数:660
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