室间隔完整型肺动脉闭锁外科治疗探讨

作者:刘建实[1] 
单位:天津市胸科医院[1]
研究目的:探讨室间隔完整型肺动脉闭锁的手术时机与手术方法的选择,评价其临床疗效。
内容与方法:本文通过回顾性分析天津市胸科医院在2007年5月至2009年9月手术治疗的12例室间隔完整型肺动脉闭锁患儿,研究室间隔完整型肺动脉闭锁的外科治疗。12例患儿中男8例,女4例,年龄2天~2岁,中位数年龄为9天,其中新生儿9例,小婴儿(小于6个月)2例,幼儿1例,体重3.2~8.0kg,平均(4.5±1.68kg),术前血红蛋白74.2~206g/L,平均(153.1±12.37g/L),经皮血氧饱和度75~88%,平均(80.3%±7.66%)。术前均由超声诊断,其中1例术前超声提示心肌窦状隙,怀疑冠状动脉瘘,行右心导管造影检查,未发现冠状动脉瘘。1例术前诊断为重度肺动脉狭窄,术中证实为肺动脉闭锁。12例均合并动脉导管未闭(PDA),其中8例合并卵圆孔未闭(PFO),2例合并房间隔缺损(ASD)。所有病例均有中重度以上的三尖瓣返流。按照Bull分型,Ⅰ型10例,Ⅱ型1例,Ⅲ型1例。本组病例中无右心室依赖型冠状动脉循环的患儿。手术方法包括一期根治术10例,即跨瓣环补片同时结扎PDA及修补PFO、ASD,单纯跨瓣环补片1例,补片材料均取自自体心包,姑息性体肺分流同时行房间隔缺损扩大术1例。
结果:12例患儿术后死亡1例,为单纯跨瓣环补片病例,术后次日因低心排出量综合征死亡,其余11例均正常出院。术后辅助呼吸时间17~132h(59.7±36.1h),术后监护室治疗时间44~190h(103.4±45.8h),出院前在不吸氧的经皮血氧饱和度为93.8±3.47%。存活的11例患儿,2例外省市患儿失访(其中包括单纯体肺分流术后患儿1例),1例于出院后1月院外死亡,具体死因不详。其余8例获得长期随访,随访时间2~4年,正常生长发育,经皮血氧饱和度均在97%以上,超声心动图提示:三尖瓣存在轻到中度返流,较术前明显减轻,肺动脉存在轻到中度返流,各房室腔大小正常,三尖瓣环发育好。
结论:室间隔完整型肺动脉闭锁患儿出生后病情危重,且呈进行性发展,在新生儿期应该积极进行手术治疗。个别患儿能够依赖较大的动脉导管未闭或非限制性房间隔缺损活到几个月甚至几岁,但是生长发育严重受限,也应尽早行手术治疗。右心室的发育情况和三尖瓣的大小、有无冠状动脉的畸形决定了手术方式的选择。右心系统发育较好(Ⅰ型及Ⅱ型)的患儿应尽早行一期根治术,行跨瓣环补片同时结扎PDA及修补PFO、ASD,一期根治可避免二次手术的各种风险以及手术费用等社会问题。右心系统发育较差(Ⅲ型)的可先行姑息性体肺分流术或右心室流出道减压,以促进右心系统的发育,在合适时机行二期根治手术。对于右室依赖型冠状动脉循环的患儿只能行姑息性体肺分流或心脏移植。对于妊娠期间诊断明确的PA-IVS患儿可建议终止妊娠,降低复杂型先天性心脏病的出生率,避免给家庭和社会带来负担。


    2013/5/15 14:59:05     访问数:776
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