经皮导管主动脉缩窄合并腹腔干动脉缩窄血管成形术一例

作者:邓锡伟[1] 陈菡子[2] 黄嘉文[1] 谭冠昶[1] 李志荣[3] 刘红[4] 吕敏莹[1] 
单位:澳门锡心医疗中心[1]
澳門錫心醫療中心[2]
中国澳门特别行政区镜湖医院[3]
镜湖医院[4]
   主动脉缩窄在先天性心脏病中约占6-8%,多见于男性,临床上可出现介于单一主动脉管腔缩窄至发育不良之间的一系列表现。腹腔干动脉狭窄是临床上易受忽视的血管疾病,西方人群发病率高达12.5-21%,东方人群发病率约7.3%;常见病因为膈肌中弓韧带压迫、动脉粥样硬化、血栓形成及先天发育异常造成的缩窄;因其临床诊断率极低,文献报道仅200余例。而目前关于先天性主动脉缩窄合并先天性腹腔干缩窄病例尚未有过报道。本文报道一例先天性主动脉缩窄合并先天性腹腔干缩窄病例,介绍其临床特点,及经皮导管主动脉缩窄+腹腔干缩窄血管成形术的方法。 
               病例报道
   患者男性,23岁,因头晕8天,血压升高6天,腹痛6小时入院。查体:BP左上肢136/74mmHg,右上肢126/78 mmHg,左下肢106/80 mmHg,右下肢114/82 mmHg,HR 70bpm,律齐,未及杂音,腹部无压痛、反跳痛,未及血管杂音。双侧桡动脉搏动良好,双侧股动脉搏动明显减弱,双侧足背动脉搏动未触及。心电图:左室高电压,心脏逆钟向转位。主动脉增强CT:主动脉弓发育不良,降主动脉起始段局限性狭窄,最窄处内径7mm,符合先天性主动脉缩窄。腹腔干近段管壁局限性增厚,管腔环形重度缩窄,内径3mm,前腹壁较多迂曲侧支动脉。心脏超声:降主动脉起始部局限性缩窄,内径约4mm,血流速度3.46m/s,缩窄段前后压力阶差48mmHg。入院后予氨氯地平10mg qd, 美托洛尔缓释片25mg qd口服,上肢血压波动于150-160/90-100mmHg。
   患者入院后局麻下行主动脉缩窄及腹腔干缩窄球囊扩张及支架置入术。过程如下:穿刺右股动脉留置8F动脉鞘,5F MPA2导管支撑下送入0.035英寸超滑导丝,通过降主动脉缩窄处后,交换送入5F猪尾导管,LAO 80°行左室及主动脉造影,示降主动脉距左锁骨下动脉开口约4mm处见一局限性环形缩窄,最窄处内径5mm,左锁骨下动脉开口远端主动脉弓内径15.7±0.5mm,左锁骨下动脉开口远端主动脉弓至缩窄段以下15mm的距离32.9±0.9mm,主动脉瓣开闭未见异常,未见室间隔缺损或动脉导管未闭。收缩期缩窄段两侧压力分别为130/90mmHg、105/85mmHg,连续拉管测压阶差25mmHg。手动装载39mm覆膜支架Covered Cheatham Platinum (CCP stent;NuMED,NY,USA)于18×45mm Balloon in Balloon (BIB;NuMED,NY,USA)球囊上,沿14F动脉输送鞘送至降主动脉病变处,准确定位后2atm扩张内球囊,6atm扩张外球囊释放支架,待腰征基本消失,撤出球囊。复查造影示支架贴壁良好,降主动脉缩窄段消失,测量收缩期缩窄段两侧压力分别为130/85mmHg、125/85mmHg(为避免损伤支架,未进行拉管测压,图1)。
   送入7F JR 3.5造影导管,LAO 90°腹腔干造影见腹腔干开口及近段重度缩窄,接近闭塞,血流基本消失。穿刺右肱动脉,选用7F AL 0.75为指引导管,顺利送入Runthrough NS导丝至腹腔干远端,IVUS检查示腹腔干中膜明显向心性增厚,回声致密,管腔面积5.9mm2。送入3.0×10mm Sprinter Legend球囊至病变处8-12atm预扩张,置入7×24mm Cordis BLUE支架1枚,6atm一次释放。复查造影及IVUS,腹腔干中膜明显受压变薄,支架贴壁良好,支架面积21.9mm2(图2)。术毕予Perclose ProGlide血管缝合器縫合右股動脈穿刺处,右肱动脉穿刺处加压包扎。术后阿司匹林0.1 qd,氯吡咯雷75mg qd,氨氯地平5mg qd,倍他乐克缓释片 25mg bid口服。次晨复查血压BP左上肢100/62mmHg,右上肢102/58 mmHg,左下肢106/58 mmHg,右下肢100/56 mmHg。
                讨论
   先天性主动脉缩窄治疗手段包括介入治疗及外科手术,2011年AHA成人先天性主动脉缩窄指南介入治疗适应证为:经导管拉管测压,缩窄段前后收缩压力阶差≥20mmHg,且其血管解剖病变适合介入治疗;或虽经拉管测压,缩窄段前后收缩压力阶差小于20mmHg,但存在有意义的侧支血流,且其血管解剖病变适合介入治疗。成人患者因其广泛形成的侧支循环可减少缩窄近端压力,单凭跨缩窄段压力阶差判断可能无法完全反应缩窄的严重性,故干预的适应症可适当放宽 。介入治疗分为单纯球囊扩张及支架置入术。支架置入术可通过支架支撑作用,防止球囊扩张后血管壁弹性回缩,降低残余狭窄、再狭窄的发生率,并且可避免术中使用直径过大的球囊,减少动脉瘤、主动脉夹层、撕裂等严重并发症的发生,同时妥善解决夹层、撕裂等问题。现应用于临床的支架分为球囊扩张支架和自膨胀支架两类。
   本病例应用球囊扩张支架进行介入干预。患者为成年男性,大动脉血管内径大,需要选取直径较大的支架球囊,而大的单球囊扩张时易先出现球囊两端膨胀,支架两端外翻,可致支架梁刺入血管壁,引起动脉瘤或夹层的发生,且球囊非对称性膨胀可造成支架脱载或移位。故我们采用BIB双球囊人工装载CCP覆膜支架进行手术。BIB球囊为套装双球囊,包括内球囊和外球囊,外球囊直径为内球囊2倍,长度较内球囊长10mm,术中先充盈内球囊,起到预扩张和良好定位的作用,后充盈外球囊,起到最终扩张支架的作用,绝大多数病变可在6atm以下压力充分扩张;球囊膨胀时长轴均衡性好,几乎消除了支架非对称性膨胀及支架移位,同时支架膨胀后短缩率也较小。
   选取球囊前须对各径线参数进行测量,包括收缩期左锁骨下动脉开口近端、远端主动脉弓内径、最缩窄部位内径、横膈水平降主动脉内径等。球囊最大直径取决于左锁骨下动脉开口远端主动脉弓内径或横膈水平降主动脉内径二者中的较大者,且考虑先天性主动脉缩窄多伴随主动脉弓发育不良,应在此数值加上1-2mm作为选取的球囊直径。CCP支架允许膨胀直径为12-24mm,选取长度取决于左锁骨下动脉开口远端主动脉弓内径至缩窄段以下10-15mm的距离,且须考虑支架短缩率情况,外球囊长度应长于支架长度。球囊扩张时,导丝置于右锁骨下动脉处稳定性最佳;此外,术中保留输送鞘于球囊下方也有助于提高扩张过程的稳定性。 
   然而,应用BIB球囊需要更大的动脉输送鞘,通常需达14F,术中操作易堵塞边支血管开口,也可能增加外周血管并发症的发生。
   本例患者合并腹腔干动脉缩窄,临床表现为慢性胃肠道缺血症状,如中上腹的餐后疼痛,惧怕用餐所致的体重下降等。查体多无阳性发现,偶可于上腹部闻及血管杂音。本病例IVUS检查示血管中膜明显增厚,可能病因为先天性肌纤维发育不良。动脉肌纤维发育不良可分为多灶型、单灶型、局灶型肌纤维发育不良等类型,考虑该患者为局灶型肌纤维发育不良类型,影像学表现为短的孤立病灶,长度小于1cm。平滑肌向心性狭窄是各类型肌纤维发育不良的共同特点。
   目前腹腔干缩窄的干预适应症尚无统一标准。该患者虽无长期慢性餐后腹痛、消瘦病史,但此次因剧烈腹痛入院,检查示腹腔干重度缩窄接近闭塞,伴腹壁侧支循环形成,故存在干预的必要性。因该病诊断率低,全球关于腹腔血管支架置入的操作经验有限,但个例报道及例数不多的回顾性研究均表明,支架置入术相比单纯球囊成形术明显减少并发症及再狭窄的发生,相比传统外科治疗也明显降低了死亡率。
   腹腔干动脉通常呈严重成角发自腹主动脉,加大了介入干预的难度。文献报道可采用Morph指引导管(BioCardia, South San Francisco, CA),该导管末端倾斜角度高达180°,类似冠脉介入左内乳动脉的角度,导管可直接指向管腔,对球囊与支架位置有良好的操纵力。患者腹腔干造影示腹腔干动脉开口上翘,我们因此选择AL 导管自肱动脉入路,与腹腔干动脉成角一致,提供了良好的同轴性,并为导丝送入提供支持力。因腹腔干病变处血管迂曲,器械上可选用扭控性及柔顺性较好的Runthrough NS导丝,易到达扭曲病变远端。球囊上选择尖端柔软、循迹性、推送力好的Sprinter球囊,扩张时球囊中部置于成角部位,扩张压力不宜过大。单纯球囊扩张术可因病变周围环形弹力纤维强烈回缩出现严重的残余狭窄或急性血管闭塞等并发症,支架置入术则可通过提供金属支撑力,防止血管回缩。
   本例先天性主动脉缩窄合并腹腔干缩窄病例经皮导管主动脉缩窄+腹腔干缩窄球囊扩张及支架置入术的成功施行,进一步延伸了当前心血管介入领域的边界。 
 

  图1. A)主动脉造影示降主动脉起始段局限性环形重度缩窄;B)支架定位至缩窄部位,  内球囊膨胀;C)外球囊膨胀;D)支架贴壁良好,降主动脉缩窄段基本消失

图2. E)造影示腹腔干动脉开口处重度缩窄,接近闭塞(箭头所示);F)支架释放;G)IVUS示腹腔干近段中膜明显向心性增厚,管腔狭窄;H)置入支架后IVUS腹腔干中膜明显受压变薄,管腔面积显著增加



    2013/5/14 14:26:38     访问数:2027
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