IgG4相关性缩窄性心包炎

作者:张倩[1] 李辉[1] 刘德平[1] 
单位:北京医院[1]
   病例摘要:患者80岁老年男性,主因“发现心包积液3月,双下肢水肿1月余”入院。外院超声心动图提示中量心包积液。既往有高血压、冠心病、前列腺增生和慢性胃炎史。否认肝炎、结核病史,无烟酒嗜好。查体:P 82次/分, Bp 117/77mmHg,BMI 23.7kg/m2。自主体位,口唇发绀,颈动脉搏动正常,颈静脉怒张,肝颈静脉回流征阳性,双肺呼吸音稍粗,无胸膜摩擦音。心率82次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音,无心包摩擦音。腹平坦,腹部无压痛,肝脏未触及,双下肢中度凹陷性水肿。 诊断1.心包积液原因待查,炎症性?结核性?肿瘤性?窦性心律,心界左大,心功能II级(NYHA);2.冠心病;3.高血压病3级,极高危;4.陈旧性腔隙性脑梗塞;5.慢性萎缩性胃炎;6.结肠息肉切除术后;7.前列腺增生。入院检查:血常规:正常。 生化:转氨酶、肾功能正常,血脂达标。CRP3.79mg/dl,ESR34mm/h。 心肌酶正常。甲功:TPOAB209.16IU/ml,余正常。 TORCH均阴性;EB病毒抗体:既往感染。 PPD阴性,结核抗体阴性。 肿瘤标记物示CA125 303.4U/ml,其余正常。双下肢静脉B超(除外PE):双下肢静脉返流。 腹部B超:慢性肝淤血,肝多发囊肿,右肾囊肿。 ECG:肢导联低电压,V2-6ST-T改变。 UCG:双房扩大,二尖瓣、三尖瓣关闭不全,主动脉瓣钙化,左室舒张功能减低,LVEF58%,心包增厚。 胸片:两侧肺纹理增粗;心影增大,心包积液可能;两侧肋膈角钝,考虑胸腔积液。 右心导管: RA14mmHg, RV35/2mmHg,MPA33/15mmHg,RPA35/16mmHg, PCWP15mmHg。肺动脉造影未见异常。 行冠脉造影示正常冠脉。 胸部CT:心包增厚,心包积液,考虑缩窄性心包炎可能,双侧胸膜腔及叶间胸膜腔积液,伴双下肺膨胀不全,考虑肺水肿所致,右肺尖段微结节,纵隔及右肺门淋巴结钙化;主动脉壁钙化;肝VI段片状低密度,建议进一步检查,腹腔积液。行胸片示右侧胸水,予以置管抽取胸水缓解症状,同时行胸水检查提示漏出液。予以利尿降压及对症支持治疗,患者症状有所好转,双下肢水肿缓解,但仍间断憋气。后转入心外科行心包剥离术。病理见心包双侧面均粗糙,厚0.2-1厘米。术中冰冻病理:慢性心包炎,未见结核性及风湿性心包炎证据。术后石蜡病理诊断:符合缩窄性心包炎改变。抗酸染色未见抗酸杆菌。免疫组化提示CD138浆细胞(+),IgG4少量浆细胞(+)。术后患者症状缓解,未再有胸闷、憋气症状。复查超声心动图,未再有左室舒张功能减低。


  讨论:1. 缩窄性心包炎是指心脏被致密增厚的纤维化或钙化心包包围,使心室舒张期充盈受限而产生一系列循环障碍的病征[1]。缩窄性心包炎的诊断标准[2]为:有慢性体循环淤血和低心排出量表现,伴以下特征中的两条:(1)手术中发现和病理证实心包缩窄;(2)影像学检查有明确心包增厚或钙化;(3)心脏超声:心包增厚或钙化,活动僵硬,室间隔运动呈抖动样,吸气时更明显;及二尖瓣血流E峰幅度吸气时下降超过25%;(4)心导管检查:心室压力曲线呈平方根样,左右心室舒张末压力差≤5 mm Hg。该患者有颈静脉怒张,双下肢水肿,心包积液,胸腔积液,体循环淤血表现明显,结合胸部CT及超声心动图所报心包增厚,符合缩窄性心包炎的诊断标准。最后病理证实了该诊断。
  2. 明确缩窄性心包炎的病因对长期治疗方案的选择致关重要。该患者因心包积液来诊,入院初期我们对心包积液做了大量的鉴别诊断。患者无前驱感染史,查病毒抗体阴性,基本除外了病毒性感染所致;无高热等化脓感染表现,白细胞不高,除外了化脓性心包积液;患者无肿瘤病史,无恶液质,各肿瘤标记物均为阴性,基本除外了肿瘤性疾病所致;同时,也做了自身免疫抗体的相关检查,无阳性提示;患者无结核中毒症状,PPD试验阴性,结核抗体阴性,不提示结核性心包积液;此外,我们查了心肌酶谱正常,超声心动图无节段室壁运动异常,后续的冠脉造影未见管腔狭窄,不支持心梗后心包积液。患者心包积液同时合并胸腔积液,因心包积液经利尿治疗后量小难以抽出,我们进行胸腔积液穿刺抽液进行了肿瘤、结核、培养、病理等相关检查,均辅助除外了上述病因。为除外全身性疾病,如甲低、肝硬化、肾脏疾病,甲状腺功能、白蛋白水平、肝肾B超、肝肾功能均在检查之列,结果均为阴性。肝脏有淤血表现,为右心压力增高的继发表现。随着检查的深入,超声心动图及胸部CT提示,缩窄性心包炎诊断初步确立。CP多继发于急性心包炎,在我国最常见的病因是结核感染,多是由于急性心包炎后纤维组织增生,造成心包增厚粘连,壁层与脏层融合钙化。结核性心包炎的诊断依据[3]:具备心包炎的临床表现,且伴有下述情况之一:(1)手术后病理诊断证实为心包结核;(2)心包积液涂片或培养发现结核菌;(3)心包积液腺苷脱氨酶(ADA)>40 U/L;(4)合并其他部位活动性结核病灶;(5)伴有典型结核病的特征,如发热、乏力、盗汗,结核菌素纯蛋白衍化物(PPD)试验强阳性,红细胞沉降率(ESR)增快,有结核病史或结核接触史;(6)抗结核治疗明显有效。但患者除ESR增快外,无任何以上结核性心包炎的表现,临床不支持结核感染引起缩窄性心包炎。而最终的病理结果,也除外了该诊断。该患者病理提示CD138浆细胞(+),IgG4少量浆细胞(+)。在我们打算为患者缩窄性心包炎病因归为非特异性炎症时,该病理结果为我们开启了一个新思路,那就是IgG4相关性心包炎。
   3. 近年来,IgG4 相关硬化性疾病越来越受到人们广泛关注。IgG4 相关性疾病是一种与IgG4 相关,累及多器官或组织,慢性、进行性自身免疫性疾病, 该病临床谱广泛,包括米库利次病、自身免疫性胰腺炎、间质性肾炎及腹膜后纤维化等多种疾病[4]。IgG4 相关性疾病发病机制尚不清楚,但其特征性病理改变为组织及多个器官中广泛的IgG4 阳性淋巴细胞浸润,进而导致硬化和纤维化。IgG4 相关性疾病的特点[5-7]:(1):一个或多个器官或组织肿胀增大,似肿瘤性;(2):IgG4 阳性淋巴细胞大量增生而导致淋巴细胞增生性浸润和硬化;(3):血清IgG4 细胞水平显著增高(>1350 mg/L),IgG4 阳性淋巴细胞在组织中浸润(IgG4 阳性淋巴细胞占淋巴细胞的50%以上);(4):对糖皮质激素治疗反应良好。但目前该类疾病的报道多于腺体相关,主要累及胰腺、泪液和唾液腺、垂体、胆管等组织。鲜见累及心包的报道。IgG4相关性疾病的治疗以激素为主。本文中该患者未发现其他腺体累及,行心包剥脱术后临床预后良好,无激素治疗指征,但需长期随访,观察其他脏器受累情况。
    2013/5/13 11:58:25     访问数:1478
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