降低小儿先心病的治疗风险

作者:林约瑟[1] 李运泉[1] 
单位:中山大学附属第一医院[1]

    随着医疗技术手段及医疗设备的迅速发展,特别是近年来微创介入治疗技术的日益成熟,目前小儿先天性心脏病的治疗方法既包括传统的外科手术治疗,也包括了介入治疗。与此同时,小儿先心病外科手术治疗、介入治疗的并发症、安全性及远期风险,越来越受到关注和重视。本文就上述三个方面作一综述。
         1、降低外科手术治疗的相关风险
   随着小儿先天性心脏病(Congenital Heart Disease,CHD)外科手术治疗技术的日益成熟,目前在国内外先进的心脏中心,先心病外科手术治疗围术期的总体死亡率已经降至约2%,人们的侧重点逐渐由提高手术成功率逐渐转向降低手术近期及远期的并发症,即降低外科手术治疗的相关风险。国际小儿先心病委员会曾于2008年发表一系列文章,详细阐述先心病治疗相关的心脏并发症、肺并发症、肾并发症、神经系统并发症、血液系统并发症、感染相关并发症、胃肠道并发症、内分泌系统并发症、麻醉并发症、液体灌注及体外循环并发症等继发于先心病治疗的全身各系统组织并发症。而进一步的研究发现,围术期的治疗策略,特别是在ICU监护时间的长短,对于预防、降低术后早期及远期并发症有极其重要的影响。术后快速康复理念,防治低心排综合征、标准化管理及中远期随访对降低上述外科手术治疗的相关风险非常重要,需要引起小儿心脏内外科医生极大关注。
1.1 术后快速康复
   术后快速康复(Fast track,FT)包含下列指标性内容:(1)手术室内拔除气管插管或回儿童重症监护病房后8h内早期拔除气管插管(早拔管);(2)手术后24h内转回普通外科病房;(3)手术后4~5d 出院。FT是针对整个围手术期如何加速患儿康复的一个综合性概念,其中早拔管是其中的关键一环,但要辩证分析,否则达不到预期目的。心脏畸形矫治情况良好、血流动力学稳定是决定能否FT和早拔管的根本因素。术中和术后应行心脏超声检查,评价患儿手术矫治以及心功能情况;手术中减少阿片类药物用量,以保证患儿在手术后能及早苏醒恢复自主呼吸,不影响早期撤离呼吸机,应尽量少给予液体,减轻肺水肿,有助于顺利脱离呼吸机;体外循环管理采用常规超滤和改良超滤,Hb维持在110~130g/L,胶体渗透压18~20mmHg,尽量在手术结束时维持内环境各项指标接近生理。目前,大年龄儿童简单先天性心脏病手术后FT在临床工作中得到很好的开展,但是小年龄低体重先天性心脏病患儿目前临床上还存在争论。<3个月患儿,即使是简单先天性心脏病FT和早拔管也应当谨慎。此时患者一般均术前分流量很大,可能合并慢性心功能不全或存在反复呼吸道感染等,因病情需要必须尽早手术,因而术后心肺功能需要较长时间调整而延迟拔管。即使此类患儿达到拔除气管插管标准,但是若存在轻度呼吸性酸中毒(PaCO2>50mmHg,PH<7.4)或临床表现自主呼吸有轻度增快,呼吸道分泌物略多等现象,采取适当延长机械通气治疗时间,也可以减少二次气管插管的发生率,从而降低风险,减少医疗费用。对于复杂先天性心脏病矫治术后FT的研究尚不多,也未达成共识。针对不同复杂畸形,FT的年龄选择应该有所区别,如大动脉转位术后患儿的有利年龄应该在 3月以下甚至是新生儿期。3个月以上患儿左心功能退化或肺高压逐步加重,小年龄反而可以成为该病种FT相对有利条件。再者,疾病种类的选择也应有所区别,如对于肺血多型患儿如心内膜垫缺损矫治术者,应该考虑肺动脉高压术后下降情况,中至重度肺动脉高压患儿的FT治疗需谨慎。又如肺静脉畸形引流,肺静脉血回流路径或肺静脉心房开口处均可能存在狭窄,此类患儿术前可存在较严重的肺血淤滞或并发肺部感染等情况,特别是年龄6个月以下者更重,也不是理想的FT病种选择。对于肺血少型心脏病,尽早撤离呼吸机正压通气能够增加静脉血液回流以及右心顺应性,原则上是FT治疗的理想病种选择,但对于术前肺血管发育差,术后测压肺阻力高,侧支循环丰富患儿,术后出现肺部渗出的可能性大,此时FT治疗应该非常谨慎。如法洛四联症患儿,如果术前造影发现体肺侧支多,则可行“Hybrid”手术行侧支封堵,如果术中肺动脉回血不多,不影响FT治疗,若术中肺动脉回血仍多,则应该及时终止治疗。国外一组包括简单和复杂先天性心脏病在内的报道FT治疗数据中,总体的FT比率高达70%。该报道0~3个月,3~6个月和6~12个月早拔管比例分别为27%、68%、79%。该报道新生儿期患儿术后FT例数很少,建议新生儿期心脏术后FT患儿应根据各中心经验而定。
1.1.1液体平衡
   体外循环后液体平衡对于术后稳定血流动力学、维持内环境稳定、促进组织器官功能恢复具有十分重要的意义。尽管一系列如严格的补液控制、改良超滤法、腹膜透析等措施用于术后液体平衡的控制,但是术后患儿体内液体超载和肾脏功能不全仍然是导致术后并发症的主要因素。许多研究均指出,死亡率与术后液体超负荷密切相关,而并发急性肾衰竭的重症患儿,尤其与术后早期的液体超载程度相关。在ICU中对于液体超载首先是应用利尿剂治疗,以期达到液体负平衡的目的,可单独应用髓袢利尿剂,如呋塞米、依他尼酸、布美他尼,或者联用噻嗪类利尿剂,如双氯噻嗪、美托拉宗。而近期的研究提示,除传统的利尿药物外,新型的药物也显示良好的治疗效果。
1.1.2 奈西立肽
   利钠肽家族是人体内液体管理和影响血管阻力的内源性因子,主要包括有心房利钠肽和脑利钠肽,前者由心房分泌和存储,后者主要是由于压力负荷或者容量负荷超载时因室壁张力增加而由心室分泌的因子,主要起利尿、排钠和血管扩张作用,还能够抑制抗利尿激素和醛固酮的释放和血管收缩作用。奈西立肽是重组脑利钠肽,与内源性脑利钠肽作用类似,在心脏其与细胞内底物结合后可降低细胞内钙离子浓度而引起心肌细胞舒张,而在肾脏,其导致入球小动脉舒张和出球小动脉收缩,通过提高肾小球滤过率而起利尿作用,同时通过间接抑制交感神经系统和血管紧张素Ⅱ的作用而增加尿排出量。一项由Costello进行的研究指出,先心病术后的BNP浓度与术中体外循环的时间密切相关,与术后12小时内血乳酸水平正相关,虽然具体的机制不明,但是研究发现,内源性利钠肽因子生物活性的降低是导致体外循环术后液体潴留的重要因素。而术后注射外源性的利钠肽(奈西立肽)有良好的利尿和血流动力学稳定作用,Hiramatsu等观察到小儿先心病术后患儿注射利钠肽,可明显提高尿排出量、降低肺血管阻力和中心静脉压。而Mahle等进一步研究指出,先心病术后患儿,在常规应用利尿剂的基础上,注射利钠肽,有利于液体平衡的实现。
1.2防治低心排血量综合征
   术后低心排血量综合征(Low cardiac output syndrome,LCOS)是指术后心排血量降低而导致组织器官缺血缺氧而不能满足正常代谢需要的临床病理生理状态。其表现有心动过速、末梢灌注不良、尿量减少、血乳酸升高、混合静脉血氧饱和度降低等。LCOS主要发生于术后6-18小时内,可影响高达25%的先心病术后患儿,多伴有体循环及肺循环阻力升高、心肌功能损害、心律失常,延迟诊断或欠缺有效的治疗措施,导致ICU监护时间延长,增加死亡率。及早诊断和预防术后低心排血量综合征是小儿先心病术后非常重要的一项治疗策略,能有效降低术后并发症和治疗风险。术后低心排血量综合征发生前多有体内氧摄取和氧耗失衡,因此准确评估术后患儿的氧平衡状态非常重要。血乳酸水平是先心病术后患儿组织器官缺氧的良好生物预测因子,相关研究指出,进入ICU时及术后4小时内血乳酸水平显著升高的病例,预后不良。此外,混合静脉血氧饱和度是先心病术后患儿氧失衡、组织灌注不良的强有力预测指标,血乳酸水平增加和混合静脉血氧饱和度降低,与术后患儿死亡率密切相关。降低氧耗量则可通过一系列措施实现,如加强术后镇静、镇痛、机械通气、体温控制、避免过度使用肾上腺素能激动剂如儿茶酚胺等。术后LCOS的有效治疗措施包括应用正性肌力药物,但是儿茶酚胺类药物并不总是非常有效,而且由于增加心肌氧耗、心率而伴随更多的不良反应。磷酸二酯酶-3抑制剂如米力农,可有效提高心脏术后患儿心排出量,在不增加心肌氧耗和心率的前提下,还能够有效降低体循环及肺循环血管阻力。先心病术后患儿早期降低氧耗量非常重要,可通过一系列措施实现,如加强术后镇静、镇痛、机械通气、体温控制、避免过度使用肾上腺素能激动剂如儿茶酚胺等。
1.3、全身炎症反应综合征
   体外循环后机体炎症因子激活导致全身炎症反应综合征,可伴随毛细血管渗漏综合征、机体水肿、心肌损伤和多器官功能障碍。Lequier等研究发现,体外循环后全身炎症反应综合征,不但与术后患儿不良临床事件的发生密切相关,而且是低心排血量综合征的重要诱发因素之一。有效的预防及治疗措施包括以下两个方面。
1.3.1药物治疗
1.3.1.1 预防性应用糖皮质类激素
  糖皮质激素对于心脏术后患儿有良好的治疗价值,其作用包括降低体外循环后血液促炎症因子、改善肺功能、缩短呼吸机辅助治疗时间、有利于心肌保护、减少胃肠道渗出和减少术后补液量。但术后预防性应用激素有增加心包切开综合征的风险。
1.3.1.2 补充补体
   先心术后患儿体内补体4a不足是毛细血管渗漏综合征的高危因素之一,后者是全身炎症反应综合征的继发临床状态。补体缺乏的先心病患儿补充补体4a,可有效改善毛细血管渗漏综合征、全身炎症反应综合征和肺功能。
1.3.2 技术改进
1.3.2.1 肝素涂膜
   先心病外科手术过程中体外循环管道的人造材料是强效促炎因子,因此,在体外循环管道内应用肝素涂膜,阻断血液和人造材料物质的直接接触,可有效降低术后全身炎症反应综合征的程度。
1.3.2. 2 超滤法
   超滤法的应用是儿童心脏病外科手术治疗史上里程碑式的改进措施,是体外循环的良好辅助治疗手段,可有效减少体内液体储留、减少输血量、心率、肺血管阻力、呼吸机应用时间,还可增加氧合、心肌收缩力和心脏指数。
1.4、心脑保护
1.4.1  术中心肌保护
1.4.2  神经系统监测和脑功能保护。
1.5标准化管理
   先天性心脏病的治疗需要标准化的管理,尤其是复杂先天性心脏病,国内手术死亡率高达10%。建立必要的标准化流程,进行标准化管理,才有可能降低手术风险,减轻社会负担。首先是诊断过程需要程序标准化,明确的诊断是复杂先天性心脏病治疗的首要因素。包括从患者初步的检查到进一步的各项辅助检查,甚至心导管造影。其次是手术适应证的标准化。有具体的量化标准来评估患儿是采用根治手术还是姑息手术。要想制定手术适应证的标准需综合参考相关教科书及文献,如法洛四联症并肺动脉闭锁,手术方式的选择主要是评价肺动脉发育情况,从最初的Mcgoon指数到Nakata指数,直到肺静脉指数等,还需要相应的手术结果支持, 包括中远期随访效果。第三是围术期标准化管理。建立标准化的流程如术前准备、三级查房、术前讨论、术前访视、病情告知、术中操作、术后处理、病程记录等均严格执行, 将会保证诊断治疗的安全有效,降低手术风险;同时在术前明确诊断的基础上制定多项术前、术中、术后的急救方案,尽量做到防患于未然。从规范的手术操作到细致的术后监护, 都制定相应的标准化流程及制度,明确责任, 就会降低手术风险,减少医疗纠纷。1.6、术后肺高压
   部分先心病术后患儿仍有肺动脉高压,影响患儿术后的恢复速度,肺血管阻力升高的程度与术后呼吸机应用时间、ICU监护时间密切相关,在高危病例患儿预防性应用吸入性NO降低肺动脉压力,可有效缩短术后呼吸机使用时间,对于术后长期存在肺高压的患儿,还可应用磷酸二酯酶-3抑制剂西地那非、内皮素受体波生坦等治疗措施。
1.7 中远期随访
   一直以来,国内心脏外科医生大多把注意力集中在手术、体外循环和术后监护技巧上,较少关注随访, 尤其是中远期随访,实乃是对“疗效”理念上的缺陷。其实随访的结果不但检验治疗的效果, 而且对手术适应证的标准化制定具有重要意义,尤其对复杂先天性心脏病患儿。因此,无论是姑息手术还是根治手术后,做好数据库建立,制定标准的登记、总结并不断完善(因为旧的标准会逐渐被新的标准所取代)有利于降低潜在的手术风险。通过细致的专人随访可为手术者改进手术方法,预防近期及远期的并发症提供依据。有一点需要特别关注的是,由于儿童心血管内、外科的进步,使从婴儿期到成年期先天性心脏病的死亡率大幅降低,这导致了患有CHD的成年人群的增长。然而,由于心脏异常的存在和手术,大部分成年病人的一生中都伴随着晚期并发症。该人群的生存率比正常人群低,即使对于缺损简单且已被纠正的人群也是如此,出现了不少并发症及其相关的特殊病理生理,已将成人先心病的研究列入开拓性的课题。中远期随访显示成人CHD患者的主要死因为心力衰竭、心律失常和猝死。其他主要的并发症包括脑卒中、主动脉夹层和动脉瘤等心血管事件,以及感染、致蛋白质流失的肠道病变、肾病综合征等与心脏关系比较间接的并发症。国外一个对188位相继在某个成人CHD中心随访的病人的队列研究显示,大动脉转位行心房转位术的病人22.2%有充血性心力衰竭(按照Framinghan标准),先天性纠正性大动脉转位的病人有32%,行Fontan术的病人则有40%有心力衰竭。慢性心衰是CHD病人最主要的死因。而且,对于成年CHD病人,受到威胁的通常是右心室。有些药物可能以右室或肺循环为靶点,如5型磷酸二酯酶 (PDE5)抑制剂。实验环境下当肥厚存在时,PDE5受体在肥厚的右心室中上调,抑制PDE5增加右室收缩力。抑制PDE5还可以特异性降低肺血管阻力,从而减轻后负荷。因此,PDE5可能提供一个全新的法洛四联症患者术后右室衰竭治疗靶点。晚期并发症的原因如是血流动力学异常,某些介入治疗通常能改善血流动力学状态,降低晚期并发症发生的风险。如外科术后发生的血管腔狭窄,如主动脉狭窄术后再狭窄、肺静脉狭窄、体肺分流术后吻合口狭窄、完全性大动脉转位进行心房内静脉转流术后(即Mustard或Senning术)发生体、肺静脉梗阻及其他周围血管狭窄,采用球囊或支架血管成形术,较外科开胸手术更方便、风险小、并发症少。残余室间隔缺损、残余动脉导管未闭二次开胸手术风险大,也可考虑介入治疗,方法简便, 效果确切。  
            2、降低介入治疗的相关风险
  
近10 余年随着先心病介入治疗的迅速发展、介入器材的不断更新、介入操作技术的日益娴熟,目前介入治疗和外科手术一样,已成为小儿先心病重要的治疗手段之一。但是由于介入治疗适应症掌握不当、介入装置选择不当、介入操作技术欠规范和经验不足,术中及术后均可出现不同程度的并发症,甚至死亡。
2.1、心脏并发症
2.1.1、心律失常
   心律失常为最常见的心脏并发症,术中操作和术后均可发生,主要包括快速型心律失常和心脏传导阻滞。术中快速型心律失常多因心导管操作过程导管或导丝直接刺激心脏所致,暂停操作、后退或撤出导管、调整导管或导丝位置心律失常多可消失,持续严重的室速、室颤等致命性心律失常,需予抗心律失常药,必要时电除颤处理。术中心脏传导阻滞可因封堵器选择不当,或者操作过程压迫、摩擦房室结及其周围组织、传导组织导致组织水肿而出现,此种情况密切监测心电图变化,短期应用激素和营养心肌治疗多可恢复或减轻,如出现Ⅲ度房室传导阻滞,必要时需植入临时起搏器,长时间不能恢复窦性心律者,需外科手术取出封堵器并行相关心脏缺损修补,或者考虑植入永久性心脏起搏器。对于心脏介入术后患儿还应该加强中远期随访,注意进行性发展的心律失常的发生。
2.1.2、心包填塞
   急性心包填塞是严重并发症,发现及处理不及时,严重者可导致患儿死亡。多因缺乏经验或粗暴操作导管、导丝和输送鞘进入心包腔所致,或因瓣膜狭窄行球囊扩张时选择球囊直径过大,操作过程撕裂瓣环引起心室或大动脉根部穿孔所致。患儿介入术中突然出现血氧饱和度下降、烦躁、胸闷、气促、血压下降、脉压差变小、心率减慢,X线透视见心影增大、搏动减弱,床边心脏彩超监测见心包积液即可确立诊断。处理措施:少量心包积液,生命体征稳定者,可密切观察病情;大量的心包积液、循环不稳定者需立即行心包穿刺,放置引流管,可将抽出的血液经静脉回输体内,加快静脉补液速度,及时输注血制品或胶体扩容,避免失血性休克,药物维持血压;如心包积血速度快或者导管穿破心包腔,切忌退管,应尽快行外科手术处理。
2.1.3、瓣膜关闭不全
2.1.3.1  主动脉瓣关闭不全
   操作导管和导丝不慎撕裂主动脉瓣,或见于膜周部室间隔缺损封堵,缺损上缘距离主动脉右冠瓣近,封堵后封堵器影响主动脉瓣关闭或术后封堵器移位所致。预防的措施是操作导管导丝进入左心室时要慎重,选择合适的封堵器进行封堵,必要时选择偏心型封堵器,介入术中必须经过床边心脏彩超或者主动脉造影证实无明显主动脉瓣返流方可释放封堵器,伴瓣膜返流或脱垂严重者需外科手术处理。
2.1.3.2  三尖瓣关闭不全
   心导管术或介入治疗时导管导丝极易穿过三尖瓣腱索建立起轨道,如室缺建立动静脉轨道、肺动脉瓣狭窄或PDA建立轨道时可因导管、导丝输送鞘、球囊相继通过三尖瓣腱索而损伤造成三尖瓣关闭不全。膜周部室间隔缺损与三尖瓣关系密切,封堵器可以磨损损伤腱索,导致三尖瓣关闭不全。肺动脉瓣狭窄行球囊扩张时也可因球囊过长、位置过低,在扩张肺动脉瓣的同时损伤三尖瓣所致。
2.1.4、缺氧发作
    肺动脉瓣狭窄行球囊扩张时,可因球囊嵌顿或刺激右室流出道痉挛阻断血流而导致缺氧发作,也可因其他心导管操作引发心律失常所致。防治的措施包括立即抽瘪球囊、后退导管、停止刺激心室壁、吸氧、镇静等。
2.2、血管并发症
2.2.1、局部血肿
   局部血肿是最常见的血管并发症,与撤管后压迫止血部位不当、压迫止血力量不足和压迫时间过短有关,也可因穿刺操作时贯穿血管出血所致。预防的方法包括穿刺时操作要轻柔,导丝或导管前送遇到阻力时切忌盲目操作,一旦发现局部血肿,立即进行有效压迫止血,注意动静脉的血流方向,采取有效的压迫方向和力度,术后少许渗血也可应用沙袋压迫。
2.2.2、股动静脉瘘及假性动脉瘤
   股动静脉瘘常见于穿刺部位不当或者局部血管走行异常,使动静脉同时穿通,导丝或鞘管进入该通道拔管后形成动静脉瘘。血液经动脉穿刺孔由血管内流出并聚集于血管周围组织即形成假性动脉瘘。患儿可产生穿刺部位局部疼痛,听诊闻及血管杂音,彩色多普勒超声检查可确诊。动静脉瘘口较小者,可局部压迫、加压包扎、随诊观察,假性动脉瘘瘤体较小者,可局部热敷、理疗或超声引导下注入稀释的凝血酶,动静脉瘘口或假性动脉瘘较大者,需行外科手术修复。
2.2.3、血栓形成、栓塞
   因介入操作导管或器械损伤血管内膜而致局部血栓形成或脱落,术中肝素不足致导管或鞘管血栓形成脱落,或封堵器、弹簧圈上血栓形成脱落。治疗措施为静脉溶栓治疗,尿激酶3~12万U/d,静滴12~24hr,续用肝素20~25万U/kg·hr,维持24hr。
2.2.4、气体栓塞
   因导管或输送鞘管内排气不尽,或推送封堵器时带入气体所致,患者表现为烦躁不安、气促、胸痛、心率血压下降、心律失常等,心电图可见ST段抬高。预防措施:操作过程导管、输送鞘内的气体彻底排净,封堵器送入体内前使用肝素盐水充分浸泡并排气。治疗措施:一般微量气栓不需要特殊处理,停止操作、吸氧后可自行缓解;中量以上血栓,需立即处理,吸氧、镇静及对症处理,如用阿托品或山莨菪碱提高心率、血管扩张药改善冠脉供血等。
2.2.5、血管破裂,出血合并休克
   心导管术和心脏介入治疗都有可能发生损伤血管,尤其是年幼的儿童患者因为血管细小,穿刺过程和整个过程都易发生血管破裂,血管瘤和夹层等并发症,再加上肝素化的因素。尤其是腹膜后的出血不易发现,可直接导致出血性休克,儿童患者非常容易因此而诱发多器官衰竭而致命。
2.2.6、感染:最容易发生的是心内膜炎,所有的操作都应该严格遵循无菌观念,避免污染和感染,对于伤口的处理也需要认真的交待家人和患者的配合。术后要严密监测临床表现和感染指标,有感染指证及时应用有效地抗感染治疗。
2.3、其他并发症
2.3.1、导管或导丝折断
   断端可存留心腔,或随血流漂流入主动脉、肺动脉,最后嵌入分支小动脉。处理措施:采用异物钳或抓捕器取出,如失败需外科手术取出。
2.3.2、封堵器移位、脱落
   封堵器过小、位置不当,缺损解剖部位特殊或释放过早、操作不当,均可造成封堵装置移位、脱落。处理措施:采用异物钳或抓捕器取出,如不成功需外科手术取出。但是应该及时发现,否则也会导致严重的并发症发生。
2.3.3、溶血
   常见于VSD或PDA封堵术后,由于封堵器过小或者移位造成残余分流,高速血流经过封堵装置引起红细胞机械性破坏所致。临床表现为茶色小便、发热、黄疸、贫血以及溶血的一系列表现等。处理措施:应用激素,碳酸氢钠碱化尿液,保护肾功能,密切观察,重症患者可考虑在残余分流处安置第二个封堵器或用其他充填物有效地封堵残余分流,如上述措施均无效,患者持续发热、黄疸、血红蛋白下降,需外科手术取出封堵器并行心脏缺损修补。
2.3.4、血小板下降,导致出血。机制不清楚,可能与封堵器太大造成血小板消耗所致,一般术后1周内会发生,及时发现并给以处理可恢复。
2.3.5、迷走反射
   大动脉和心脏内有丰富的神经末梢,在血管受压迫、牵拉时可引发全身血管扩张,出现血压下降、心率减慢。尤其是当房间隔缺损封堵术中封堵器放出后,临床表现为术中或术后拔管时患者出现恶心、呕吐、大汗、血压下降、心率减慢。预防措施:围手术期补足血容量,术中及术后拔管时操作轻柔,压迫止血时力量不宜多大。一旦发生明显迷走反射,需予阿托品、多巴胺以控制心率、血压。
2.3.6、脑中风 
   可以是颅内出血,导管导丝操作不慎,不按照严格的操作规程盲插,误将导管或导丝穿破脑血管。或者患儿有先天性颅内血管畸形,术中术后肝素化后极易导致颅内出血,患儿可表现为术后不清醒昏迷状态,并可最终导致衰竭死亡。应该及时发现予以适当的颅内脱水、止血等治疗。
           3、降低儿童先心病治疗的中远期风险
  
近30-40年来,先天性心脏病的各种治疗应运而生,但是对于术后的追踪随访报告却欠缺,尤其是长期的随访至为重要。有报道术后30-40年后甚至术后10-20年间50%的病例会发生不同程度和种类的并发症或病情发生了变化,这些变化和发展使得曾经历过先天性心脏病手术治疗的患者失去劳动力甚至生命,生存质量恶化。尤其是诸如法洛氏四联症(TOF),重度肺动脉高压,大血管转位(TGA),主动脉缩窄(CoA)或复杂先天性心脏病进行了双向Glenn或Fontan等复杂先天性心脏病术后如果失去了随访和跟进的治疗护理,病情仍然会有不同程度的发展导致诸如心功能衰竭、瓣膜功能退化、心律失常、血管进行性的病变、血管瘤、夹层、脑中风、进行性发展的肺动脉高压等等而导致患者病情恶化进而失去治疗机会。儿童先天性心脏病术后容易发生并且是需要密切随访的最主要和多见的并发症是:
3.1、心功能衰竭:这是导致先天性心脏病患者术后死亡的主要并发症。原因是多方面的。这方面能提供有效地临床研究的资料是极少的。药物方面:目前除了传统的强心利尿等治疗,其他药物方面的β受体阻滞剂,肾素血管紧张素系统的抑制剂(RAAS、ACEI)被认为可以持续的给予减缓心衰的发展和减轻程度。机械辅助方面:心脏再同步化治疗(CRT)可以改善某些先天性心脏病术后心功能衰竭;经皮肺动脉瓣膜置换术是对于右室流出道狭窄或肺动脉瓣重度反流导致的右心功能衰竭已成为标准化的有效治疗方法。而经皮主动脉瓣膜置换术对于改善因为主动脉瓣狭窄或瓣膜功能失调导致的心衰将会是今后发展最快的新技术,也是将会是最具有潜力的标准的可靠治疗方法。
3.2、心律失常:原因也是多方面的,可以是手术或介入治疗后的损伤或心脏电生理功能的紊乱或血流动力学不稳定等因素导致。药物治疗极少能有持续的效果,而某些目前临床上最多用并认为有效地药物如胺碘酮类的副作用较大:如导致肺纤维化、甲状腺功能紊乱等。在女性和儿童患者中更为常见。电脑自动化三维四维系统(Carto或Ensite)帮助射频消融,对于恶性的室性心律失常安装心脏自动除颤系统(ICD)仍然是最有效的治疗方法。
3.3、肺动脉高压:在部分患有先天性心脏病的患儿中术后肺动脉高压仍然会进行性发展并最终导致右心功能衰竭、心律失常或猝死。对于术后的患儿给予持续的随访追踪,关注这方面的变化给予适当的肺血管靶向药物治疗对延缓或阻止肺动脉高压的发展和保护右心功能有着有效地作用。对于合并有残余分流者给以恰当适时的封堵治疗也不失为好的选择。对于影响到肺灌注的体肺侧枝应该给予及时的封堵。
3.4、血管并发症:血管瘤和夹层是先天性心脏病治疗过程中最常见的并发症。药物治疗的目的就是减少血管瘤和夹层的发生率并避免致命的破裂。TGF-β,氯沙坦是治疗马凡氏综合征的有希望有效的药物,强力霉素也在动物实验中表现出可以减少弹力纤维的破碎,从而延缓血管瘤的发生和进展,但是这些药物治疗在人体上还缺乏严谨的临床实验研究,对于长期应用的安全性和副作用也没有能够提供证据。目前最有效的治疗仍然是外科手术解决以及血管内各种支架的置放。尤其值得一提的是近年来实行的瓣膜环缩整形较之传统的Bentall术式能更好的解决异常瓣膜并发的血管瘤的问题。最值得展望的是外科手术与血管内支架置入术的镶嵌治疗将会发展迅速,并能够更好的解决一些以往无法解决的血管问题。
3.5、脑中风:先天性心脏病患者合并脑血管意外是正常人群发病率的100倍。原因与房性心律失常,人工瓣膜的置换和其他种种心内的人造组织或设置导致的血栓形成有关,血栓也可从静脉系统移行到动脉系统。在整个先天性心脏病的治疗过程中脑栓塞都有可能因为低灌注、缺血而发生血栓或气栓等,发绀型先天性心脏病者由于血液粘滞度高极易造成栓塞,建议所有进行了人工瓣膜置换术或者置放了其他各种人造组织的患者应用抗凝治疗,尤其是对合并房颤的患者。在一系列的治疗过程中也因为肝素化和抗凝治疗容易导致脑出血。
3.6、心内膜炎和其他的感染:先天性心脏病合并心内膜炎的发生率较其他人群高出200-300倍。当合并胃肠道、呼吸道和泌尿系统的感染,以及最常见的龋齿等时极易合并心内膜炎,所以建议当发生任何系统感染时有效地,足疗程的抗感染治疗十分重要,但是不再建议在没有发生感染的患者身上施用预防性的抗感染治疗,以避免耐药菌的产生而造成感染加重的心内膜炎发生。
   综上所述:基础、基因与临床医学的相结合在先天性心脏病的治疗中将起到极大的作用,尤其是多学科结合改善右心功能的治疗至关重要。期望越来越多的改良的导管介入治疗将使先天性心脏病患儿的治疗更为安全进行。


    2013/5/9 10:12:31     访问数:1284
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