原发性非粘液瘤性心脏肿瘤的影像学评价

摘要
目的:
分析原发性心脏非粘液瘤性肿瘤的影像学特征,评估几种常用的影像学诊断方法的主要优势及局限性。
方法:搜集1979年1月至2004年3月来有完整临床、影像学及病理资料证实的原发性非粘液瘤性心脏肿瘤65侧,其中接受电子束计算机断层摄影术(EBCT)检查23例,磁共振成像(Mill)椅查19例。
结果:X线胸片示异常50例,趟声心动图(UCG)诊断敏感性86.15%(56/65),EBCT和MRI所有肿瘤均检出,部分诊断与手术病理结果一致。
结论:X线胸片适台做常规检查,UCG可做首选初奁月对心腔或心包腔内的肿瘤诊断准确率高;EBCT或(和)MRl能从肿瘤大小、形态甚至组织学特征如脂肪、纤维、出血、囊肿、钙化等全面评价肿瘤,做出诊断与鉴别诊断。
关键词 心脏 非粘液瘤性 心脏肿瘤 电子束计算机断层摄影术 磁共振 
   原发性心脏肿瘤少见,其中绝大部分是粘液瘤,国外报道占所有原发性心脏肿瘤的一半左右[1]。心脏非粘液瘤性肿瘤的报道较少,大部份仅限于个案,因此长期以来对该病的认识不充分,误漏诊常见。本文回顾了我院1979年1月至2004年3月所有经手术与病理证实的非粘液瘤性心脏肿瘤65例,对比超声心动图、X线胸片、电子束计算机断层摄影术(EBCT)及磁共振成像(MRI)在心脏肿瘤诊断中的优缺点,旨在提高人们对该病的认识并对临床选择合适的影像学手段诊断该病起一定的指导作用。
1 材料与方法
   经手术及病理证实的非粘液瘤性原发性心脏肿瘤65例,良性肿瘤38例[包括脂肪瘤占10.77%(7/65)、淋巴管瘤占13.85%(9/65)、血管瘤占10.77%(7/65)、纤维瘤占4.62%(3/65)、嗜铬细胞瘤占3.08%(2/65)、纤维弹力瘤占3.08%(2/65)、横纹肌瘤占3.08%(2/65)、平滑肌瘤占1.54%(1/65)、畸胎瘤占1.54%(1/65)、囊肿占3.08%(2/65)、问叶瘤占1.54(1/65)、神经纤维瘤占1,54%(1/65)],恶性肿瘤27例[包括未分化肉瘤占16.92%(11/65)、血管肉瘤占7.69%(5/65)、横纹肌肉瘤占4.62%(3/65)、粘液肉瘤占3.08%(2/65)、纤维肉瘤占3.08%(2/65)、平滑肌肉瘤占1,54%(1/65)、淋巴瘤占4.62%(3/65)]。男4l例,占63.08%,女24例,占36.92%,最大72岁,最小0.4岁,平均31.38岁,病史2周至40年不等。
   临床患者以胸闷、心悸气短为最常见主诉占64.6%(42/65),其中27例恶性肿瘤多有明显症状,蝮胀、恶心呕吐、发热是恶性肿瘤患者常见症状占74.1%(20/27)。11.I%(3/27)无明显症状。所有良、恶性肿瘤最常见的体征是不同部位与不同强度的心脏杂音占63,l%(41/65),24.62%(16/65)患者无任何阳性体征(恶性肿瘤患者3例)。心电图以心律失常最常见占58。5%(38/65),12.3%(8/65)患者心电网无明显异常。
   除1例恶性肿瘤因急诊术前未行x线胸片检查,所有患者术前均行x线胸片和超声心动图检 查,有23例患者行EBCT检查,19例患者行MRI检查。
   x线检查体位为常规后前位、左前斜位或左侧位(服钡)。超声心动图采用常规经胸胸骨旁长、短轴及心尖四腔位,必要时辅以剑突下、胸骨上等体位。EBCT扫描机力Imanon C—150XP型,采甩心电门控单层增强扫描,以80%R—R问期触发,层厚3 mm,扫描时间为100 ms,对于不能长时间憋气或心律不齐如房颤的患者,采用连续容积扫描,层厚3 mm,扫描时间为100 ms,为清楚显示瘤体运动与心脏关系,常规加做多层电影序列扫描,同时均测量心功能。造影剂通过高压注射器自肘静脉注入,通常采用非离子型造影剂碘必乐等(300 mg I/m1),流速为3.5~4.5 ml/s,成人总量大约为100 ml。MRI采用超导型1.0T或1.5T成像仪(Siemens),结合心电门控及R波触发射频脉冲。主要采用自旋回波T。加权像,多层面sE序列重复时间500 ms,回波时间15 ms,以胸横轴面结合冠状面或(和)矢状面为基本扫描体位;同时加做单层屏气的快速自旋回波成像,重复时间700 ms,回波时间30 m;多层扫描以及常规MRI电影依次显示,部分加做T2加权像。
2 结果
   x线胸片:大致正常占20.31%(13/64),肺淤血31.25%(20/64),怪异心影2例,胸腔积液6例,有1例心影内有钙化,l例肺内广泛片絮状及结节状阴影。心影增大占71.88%(46/64),其中轻度增大18例(心胸比率<0.56)、中度增大19例(心胸比率0.56—0 .60)、高度增大9例(心胸比率>0.60)。
   超声:根据刘玉清[2]心脏肿瘤的分类方法,以外科手术所见为金标准,本组患者壁在性肿瘤18例,超声诊断阳性率77.78%(14/18)。其中2例误诊为腔内肿瘤,2例误诊为心包肿瘤,其他4例未提示肿瘤(1例提示心包积液,2例因心脏其他疾病超声漏诊,1例超声诊断心脏无异常)。本组共有47例腔内肿瘤,其中超声提示心脏肿瘤43例(有9例超声提示为粘液瘤),手术及病理证实为其他类型肿瘤,有4例超声未提示心脏肿瘤(该4例患者均伴心脏其他器质性疾患)。
   电子束计算机断层摄影术:本组共23例行EBCT检查,全部检出心脏肿瘤,敏感性100%,其中5例肿瘤在CT上具有相对特征性表现(脂肪瘤3倒,淋巴管瘤和血管瘤1例),11例肿瘤(纤维瘤3例,横纹肌瘤、淋巴管瘤和血管肉瘤各2例、淋巴瘤1例,末分化肉瘤1例)结合流行病学及临床后基本确定肿瘤类型。23例中有21例肿瘤的良恶性定性准确。3例脂肪瘤分别位于右心室(图1)、左心室表面及左心尖,脂肪密度(CT值-50 Hu以下)、不增强为其特征。3例纤维瘤,分别位于右心室间隔面近流出道、左心室下壁及左心室前壁及心尖部,平扫CT值与正常心肌相近或略低,增强后早期低于正常心肌,晚期则略高于正常心舰。2例横纹舰瘤分别位于右心房及右心室流出道,平扫及增强后与心肌密度相近,但结合年幼(<6个月)及多发性硬化等可间接诊断。5例淋巴管瘤,其中2例CT诊断与病理学结果一致,5例中有2例属壁在性肿瘤,均位于左心室游离壁,3例为腔内肿瘤,肿瘤分别位于左心房、右心房及二尖瓣,后两例肿瘤内部部分钙化,其中右心房淋巴管瘤CT误渗为粘液瘤,淋巴管瘤有清楚边界,CT值略高于单纯囊肿且不增强为其特征。1例右心房血管瘤最大直径58 mm×56 mm肿物,平扫中低密度,明显增强,内部有钙化,舒张期突入右心室。1例平滑肌瘤位于心脏左侧前室间沟,平扫与心肌等密度(45~60 Hu),增强后肿瘤外周增强明显(100—120 Hu),与正常心肌分界清。1例神经纤维瘤位于左心室,CT与肌纤维源性肿瘤难以鉴别。3例未分化肉瘤分别源发于左心房、左心室及右心室,肿瘤外形不规则,向邻近组织结构浸润,瘤体直径30~40 mm,软组织密度,增强后CT值35~95 Hu。1例淋巴瘤大量心包积液,肿瘤低密度,沿房室沟弥漫性生长。2例血管肉瘤分别为右心室腔内占位和右心房室沟壁在性占位,血管肉瘤在EBCT上表现为条状或分叶状低密度占位,易多发及侵犯心包为其特点。1例为二尖瓣囊肿伴出血,CT误诊为实质性肿瘤。
  

   图1  1例女,16岁脂肪瘤患者的影像学表现。图1a远达后前位片心肺隔未见明确异常.心胸比牢0.41。图lb EBCT增强扫描:肿瘤位于有心室州隔面,宽基底,表面不甚规则(黑箭头所示).浸润性生长,无明显增强,病理证实为为浸润性脂肪瘤。
   磁共振成像:19例行MRI检查的患者全部查出心脏肿瘤敏,感性100%,7例肿瘤(4例脂肪瘤、2例纤维瘤和1例心外膜囊肿)在MRI上具有相对特征性表现,4例肿瘤(2例淋巴管瘤,1例纤维瘤和1例心包间皮瘤)通过结合流行病学及临床后基本确定肿瘤类型,19例中有18例肿瘤的良恶性定性准确。4例脂肪瘤(壁在性肿瘤3例、左心房腔内肿瘤l例)在T1加权像上均表现为均匀一致的高信号,T2加权像上表现为中等偏高信号。2例纤维瘤均位于左心室心尖部,T1加权像上表现为低信号或等信号,T2像为低信号或无信号,与正常心肌分界清。1例心外膜囊肿位于右心室膈面,包膜完整,肿瘤为中高信号为主的混杂信号,右心室腔受压变形。2例淋巴管瘤,分别位于左心室心尖及左心室外侧壁,T1呈等、低信号,他高信号。根据上述特征性改变,MRI做出了良性肿瘤,淋巴管瘤可能大的推断。其它肿瘤不能仅凭MRI征像进行组织学定性诊断。1例嗜铬细胞瘤肿块位于主、肺动脉间压迫右心室流出道,T1等信号,T2高信号。1例纤维弹力瘤位于右心室壁,T1与心肌信号相仿,髓低信号。l例平滑肌瘤为心底部巨大圆形肿块7cm×8 cm×11 cm,T2像瘤体与心肌等信号,髓像呈混杂信号。1例血管瘤位于左心室心尖,类圆形肿块,T1低信号T2等偏高信号,不均匀增强。3例未分化肉瘤分别位于左心房、左心室流出道及右心室。MRI示团块状占位,中等信号,其中1例多发,1例有蒂,误诊为粘液瘤。1例血管肉瘤位于右心房(图2),分叶状肿块,T1及T2像均为等信号,不均匀增强。1例横纹肌肉瘤表现为房间隔与心肌等信号占位,部分信号不均。 
  

   图2 1例男,40岁血管肉瘤患者的磁共振表现、大体标本、低倍和高倍光学镜下表现。图2a MR横断平扫,图2b矢状位平扫.图2c 横断面增强:肿瘤位于:右心房外侧壁.最大截面4 cm×6cm,分叶状.平扫与心肌等信号(图2a)不均匀增强(图2c),瘤体与右心房外侧壁分界分清,局部突破右心房壁向心包腔内生长,并突向下腔静脉(图2b箭头所不)及右心室流人道,大量心包积液(图2a黑箭头所示).双侧少量胸腔积液;图2d、e为大体标本,包膜完整,切面暗红色,有纤维分隔,囊性出血坏死 图2f、g为镜下所见.H E染色,×200(图2f),x400(图2g),瘤细胞呈梭形、圆形,排列成束状或散在分布。细胞间有较多打细胞,细胞人小不一.核浆比例增大,核分裂像易见。病理:血管肉瘤。
3讨论
   心脏非粘液瘤性肿瘤罕见,目前除赵世华等[3]报道一组30例外,鲜有大组报道,更缺乏多种影像学综合分析比较。
   x线胸片:廉价易得,通过某些非正常征象可提示心脏肿瘤可能[3,4]。如右心膈角处轮廓清楚,类圆形均匀密度增高影,心包囊肿可能大;腔内肿瘤表现为受累房室增大;壁在性肿瘤多表现为心影局部凸出或异常延长,甚至呈现“怪异”心影”[3,5];恶性肿瘤心包积液常见。肺血改变是最常见的心外改变,以肺淤血最为常见,本组占30.77%(20/65)。本组“例有20.31%(13/64)胸片无异常,因此高度怀疑心脏肿瘤者不管胸片是否正常,必须进一步检查。
   超声心动图:价廉便捷,目前普遍用于心脏疾病的诊断,已成为心脏心包肿瘤影像学检查的首选技术。其对腔内及心包疾病的敏感性很高[6],能够清楚地显示肿瘤的形态、大小、位置、运动、瘤蒂及附着部位。本组腔内肿瘤超声诊断敏感性为91.49%(43/47),但超声对全面显示肿瘤向腔外或纵隔侵犯则有相当限度,无法确定心脏肿瘤是原发抑或是纵隔肿瘤侵犯心脏;另外对壁在性肿瘤限度更大,往往无法与正常心肌界限区分而主要显示其突出于心腔内或心包腔内的部分。如本组共18例壁在性肿瘤,超卢肿瘤诊断阳性率仅77.78%(14/18)。超声对肿瘤的组织定性困难,尤其是当肿瘤位于心房(特别是左心房),易把非粘液瘤性肿瘤误诊为粘液瘤”,本组即有20.93%(9/43)的粘液瘤误诊率。这是因为有些非粘液瘤性肿瘤不但在形态上与粘液瘤非常类似(如有蒂,可活动),声学特征也相似(如血管肉瘤可粘液样变),超声误诊也就小足为奇了。
   CT(EBCT、MSCT、HRCT)和MRI:CT和MRI在心脏肿瘤中的目的与x线胸片和超声不同,后者检查的重点肿瘤,而前者的重点则在于通过分析肿瘤的影像学特征,并结合流行病学及临床资料,进行组织学和良恶性推断。组织学推断:分为直接与间接组织学推断,前者包括CT推断脂肪瘤、血管瘤、囊肿等,MR推断脂肪瘤,囊肿,纤维瘤及部分典型淋巴管瘤等;后者是指通过CT和(或)MRI表现结合患者年龄、性别、肿瘤发生的部位及患者的临床表现等相关资料间接推断肿瘤类型,如横纹肌瘤与一般肌源性肿瘤在CT或MR上很难区分,但其绝大多数见于不满一岁的婴儿,肿瘤常多发且临床50%有多发性硬化症;弹力纤维瘤最多见于心瓣膜(占所有源发瓣膜肿瘤的3/4);淋巴管瘤又称水囊瘤,水占绝大多数,而水在CT和MRI上均有特征性表现。肿瘤的良恶性:肿瘤的良恶性判断在影像诊断中的作用有时比具体的组织学定性更为重要,因为其直接关系到l临床治疗方案的选择。以下几点有助于推断肿瘤的良恶性:①除个别浸润性良性肿瘤(浸润性脂肪瘤等)外良性肿瘤一般呈膨胀性生长,有包膜,周围组织受压,但其与正常组织的边界一般清楚,恶性肿瘤则为宽基底、提润性生长,破坏l临近的正常组织结构;②除婴幼儿的横纹肌瘤外,良性肿瘤多单发,恶性肿瘤结节状多发常见;③良性肿瘤表面光滑,有时可分叶,恶性肿瘤则多表现为不规则,菜花状;④除极其罕见的心脏骨肉瘤外,良性肿瘤钙化常见,恶性肿瘤则出血、坏死液化常见,无钙化;⑤良性肿瘤一般无心包积液或胸腔积液,若有则提示恶性肿瘤可能极大;⑥左心室肿瘤恶性者相对较少;⑦若出现肺部、纵膈、淋巴结、胸廓骨性结构的转移灶,则町确定肿瘤为恶性,但是否是心脏原发须慎重。
   综上所述,通常经过卜述四种影像学检查,除可获得足够的信息诊断心脏肿瘤的有无及判定良恶性外,相当部分肿瘤能够进行组织学推断。当然有些特殊肿瘤常须行额外的检查以明确诊断和确定治疗方案。如功能性的嗜铬细胞瘤,常须行核医学检查,确定恶性肿瘤有无心外转移灶术前行FDG-PET检查也是明智的。当然,影像学检查只是间接推断肿瘤的组织类型和良恶性程度,最终的诊断仍以病理诊断为金标准。
4 参考文献(略)

    2013/2/3 15:37:21     访问数:1205
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