下肢肌肉海绵状血管瘤术后膝关节功能障碍的康复治疗

   海绵状血管瘤(intramuscular hemangiomas, IMH)系血管先天性发育异常,表现为血管组织延伸、扩张,形成海绵状血管腔隙。四肢躯干IMH在临床上并不多见,国外报道[1,2]占所有血管瘤的0.8%;其中最常见的发病部位是下肢(45%),其次是上肢(27%),头颈部最少(14%)。

  肢体IMH多于儿童时期出现临床症状,主要表现为肢体肿胀、疼痛,活动后加重。肢体IMH的治疗较为困难,手术切除是常用的治疗方法。但如果瘤组织侵袭范围较广,手术很难完全切除,且不适当地切除肌肉会导致肢体功能障碍。国内外对手术切除肢体IMH的临床研究有较多报道[3-6],但尚未见针对IMH手术切除后肢体功能障碍康复治疗的研究报道。著者等对7例IMH切除术后膝关节功能障碍进行了综合康复治疗,现将结果报道如下。

1. 资料与方法
1.1 一般资料
  2010年6月~2012年3月收治下肢海绵状血管瘤手术切除和/或硬化治疗后膝关节功能障碍患者7例,年龄9~24岁(平均16.9岁),男4例、女3例。均在儿童期开始以肢体局部疼痛,行走或剧烈后症状加重。大部分患者接受多次手术切除和/或硬化剂治疗。
1.2 临床表现
  共同的临床症状:患肢较健侧变细,皮肤瘢痕及血管痣;原手术部位疼痛、酸胀不适;患肢膝、踝关节活动受限。本组患者膝关节伸直受限15°~50°(平均27°),屈曲受限75°~120°(平均95°)。X线平片检查,肢体骨质正常。
1.3 治疗方法
  正规系统的康复治疗3周以上,疗效差或膝关节僵直性屈曲畸形者,采用手术介入。手术方法包括膝关节微创松解术、Ilizarov外固定架下缓慢牵伸术或跟腱延长术。术后继续康复治疗。

1.4 评价及随访

  测量关节活动度(ROM)和肌力,记录疼痛、畸形和肢体肿胀情况。出院后定期门诊复查。
  
2. 结果

  血管瘤病变累及小腿三头肌者3例,同时累及大小腿肌肉者3例,这6例患者除出现膝关节活动受限外,还存在不同程度的踝关节跖屈畸形,足跟不能着地;1例16岁女性患者病变仅累及大腿,膝关节ROM 0°-0°-75°,踝关节活动正常。

  两例男性成年患者表现为僵硬性膝关节屈曲、踝关节跖屈畸形,保守治疗困难,选择Ilizarov外固定架下缓慢牵伸(图)。1例16岁女性,膝关节屈曲受限,正规系统康复治疗无效,行膝关节微创手术松解,术后及时康复,出院时可主动屈曲至90°~100°。2例患者因康复治疗无法矫正跖屈畸形,行跟腱延长术。2例康复治疗1月以上,膝关节屈曲、踝关节跖屈畸形明显改善,足跟基本能着地,屈膝畸形<15°,出院继续维持康复治疗。

  除1例因联系方式不详失随访外,其余6例均获3~24个月(平均11.5个月)随访。2例外固定架治疗者,因术后没有努力坚持康复,膝关节屈曲畸形有约10°复发。余5例患者,坚持门诊指导,主动康复,基本维持出院时的状态。6例患者均有血管瘤原手术部位不同程度的疼痛和酸胀不适。

3. 讨论

  血管瘤是一组先天性血管发育异常引起的疾病,多在儿童时期发病。该病发病原因不明,有的认为是肿瘤,有的认为是错构瘤或血管畸形[7-10]。由于认识不统一,叫法也比较混乱:比如血管瘤、动静脉血管瘤、动静脉畸形、肌肉血管瘤、肌间动静脉血管瘤、静脉瘤、血管瘤病、良性乳头样血管内皮增生等。

  血管瘤如果表浅,可行冷冻、激光、放射、硬化剂等治疗。如果是深在的肌肉弥漫性海绵状血管瘤,多选择手术切除或硬化剂注射治疗。但由于病变侵及肌肉以及切除后复发率高,手术切除仍是一种极具挑战性的治疗[11-13]。必须在切除范围与肢体功能障碍之间进行平衡,否者会因肌肉切除过多、瘢痕挛缩形成等严重影响下肢关节功能。本组患者均为肌肉海绵状血管瘤手术切除后(3例还接受了硬化剂注射治疗),均出现膝关节活动受限和手术部位不同程度的疼痛,病变累及小腿三头肌时,并出现不同程度的马蹄足畸形。

  下肢IMH手术治疗后,将膝、踝关节固定于功能位十分重要。本组患者初始手术治疗后,均未注重康复治疗,患者为减轻手术和血管瘤本身引起的疼痛,长期将患肢放置于膝屈曲、踝跖屈位,造成两个关节活动受限或僵直性屈曲畸形。关节功能障碍一旦形成,由于局部软组织挛缩、瘢痕形成、血管瘤复发以及患者年幼耐受能力差等原因,治疗极为困难。

  本研究中,3例患者多次手术切除IMH,因手术部分疼痛、瘢痕、软组织挛缩,导致膝关节活动受限。通过康复治疗,屈曲和伸直虽然有一定的改善,但效果不明显。分析原因,著者等认为主要是手术部位活动时的疼痛、肿瘤切除后软组织瘢痕纤维化、皮肤瘢痕挛缩、肌肉切除后肌力下降、残留或复发的IMH。1例儿童患者,运动疗法师手法治疗后膝关节ROM会改善,但因活动时疼痛,患儿平时喜欢盘腿坐位姿势,康复治疗的依从性也差,经三个月系统康复治疗,效果不显著。

  1例12岁女性患者,手术切除股外侧IMH并注射硬化剂,左膝ROM 0°-0°-70°;伸膝装置挛缩、髌骨活动性差提示关节内也存在粘连。根据著者等治疗创伤后膝关节功能障碍的临床经验[14,15],决定行关节镜下关节内松解联合伸膝装置微创多“Z”延长治疗。手术次日开始康复治疗,三个月出院时,膝关节主动ROM 0°-0°-100°。术后两年时门诊复查,主动屈曲能达到90°,基本满足日常需要;主述当膝关节屈曲>90°时原血管瘤切除处疼痛,妨碍强度大的康复训练。2例成年男性患者,下肢广泛IMH,多次手术切除,膝关节僵直于屈曲位并同时存在马蹄足畸形。鉴于已多次手术切除,影像学检查仍存在肌间血管瘤,肌肉组织纤维挛缩,最终决定采用Ilizarov外固定架下缓慢牵伸的治疗方法同时矫正膝、踝畸形(图)。明显改善了患肢的力线和步态,患者对疗效非常满意。但这2例患者在门诊随访时,膝关节屈曲角度较出院时均有不同程度的减少。著者等认为除了局部疼痛、软组织纤维化等疾病本身的原因之外,患者不能坚持主被动牵伸受累关节,保持长期的康复治疗是不可忽视的因素。由于肌肉海绵状血管瘤的病理特征以及切除、硬化治疗后组织缺损、纤维化,受累肢体的功能康复治疗应该终身坚持。尤其是处于青春发育期的患者,骨骼生长较快,受累的肌肉组织纤维化、挛缩相对凸显,更容易导致膝、踝关节畸形,正确有效、坚持不懈的康复治疗十分重要。

  总之,由于肌肉切除、软组织纤维化挛缩、残留或复发的血管瘤以及局部疼痛的存在,IMH手术治疗后膝关节功能障碍的康复治疗变得极为困难。当保守治疗难以奏效时,适时适当的手术介入是改善膝关节功能的最佳选择。但术后的康复不仅要及时,还要长期(终身)坚持,否则容易复发。


    2012/11/8 17:19:30     访问数:1000
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