新生儿及低体重小婴儿室间隔完整型肺动脉闭锁的外科治疗分析

作者:王强[1] 刘建实[1] 王联群[1] 
单位:天津市胸科医院[1]
【摘要】目的:探讨及评价新生儿及低体重小婴儿室间隔完整型肺动脉闭锁(PAIVS)的手术适应证和时机,评价其临床疗效。方法:本文通过回顾性分析本院在2007年5月至2010年9月手术治疗的12例室间隔完整型肺动脉闭锁患儿,研究室间隔完整型肺动脉闭锁的外科治疗。男8例,女4例,年龄2天~2岁,其中新生儿9例,小婴儿(小于6个月)2例,幼儿1例,体重3.2~8.0kg,平均(4.5±1.68)kg,身长47~76cm,平均(56±9.11)cm,术前血红蛋白74.2~206g/L,平均(153.1±12.37)g/L,经皮血氧饱和度75~88%,平均(80.3%±7.66%)。按照Bull分型,Ⅰ型10例,Ⅱ型1例,Ⅲ型1例。本组病例中无右心室依赖型冠状动脉循环的患儿。手术方法包括一期根治术10例,姑息性体肺分流同时行房间隔缺损扩大术2例。结果:12例患儿术后死亡1例,为单纯跨瓣环补片病例,术后次日因低心排出量综合征死亡,其余11例均正常出院。术后辅助呼吸时间17~132h(59.7±36.1)h,术后监护室治疗时间44~190h(103.4±45.8)h,术后住院时间8~44d(15.7±11.2)d,出院前在不吸氧的经皮血氧饱和度为93.8±3.47%,与术前比较,具有显著的统计学差异(P<0.01)。存活的11例患儿,2例外省市患儿失访(其中包括单纯体肺分流术后患儿1例),1例于出院后1月院外死亡,具体死因不详。其余8例获得长期随访,随访时间2~4年,正常生长发育,经皮血氧饱和度均在97%以上,超声心动图提示:三尖瓣存在轻到中度返流,较术前明显减轻,肺动脉瓣存在轻到中度返流,各房室腔大小正常,三尖瓣环发育好。结论:室间隔完整型肺动脉闭锁患儿出生后应该积极进行手术治疗。右心室的发育情况和三尖瓣的大小、有无冠状动脉的畸形决定了手术方式的选择。对于右室依赖型冠状动脉循环的患儿只能行姑息性体肺分流或心脏移植。
【关键词】新生儿 低体重小婴儿 肺动脉闭锁 外科治疗
Surgical treatment analysis of pulmonary atresia in neonates and early low-birth-weight infants, Wang Qiang, Xu Dong,Wang Lianqun, et al. Department of Cardiovascular Surgery, Tianjin Cardiovascular Institute & Tianjin Chest Hospital, Tianjin, China (30051).
【Abstract】 Objective: Discussing the choosing of surgical opportunity and surgical methods of pulmonary atresia with intact ventricular septum.Evaluating its clinical effects.
Methods: From May 2007 to September 2010,12 Parents of children with pulmonary atresia of intact ventricular septum underwent surgical treatment in Tianjin Chest Hospital.There were 8 male and 4 female. 8females.The age ranged from 2 days to 2 years with the median age of 9 days.The body weight 3.2~8.0kg,mean (4.5±1.6kg).All of the patients were diagnosed by ECHO.9 patients of them had patent ductus arteriosus,6 patients had PFO,3 patients had atrial septal defect,and all of them had moderate to severe tricuspid insufficiency.There were 10 patients underwent radical operation(right ventricular outflow tract reconstruction with patent ductus arteriosus ligation,PFO/atrial septal defect repair),1 patients underwent palliative operation(B-T shunt with atrial septal defect expansion), 1 patients only underwent right ventricular outflow tract reconstruction .
Results: Only 1 patient who only underwent right ventricular outflow tract reconstruction died at periopemive time(the next day of opetation) .2 of the other 11 patiens lost to followup.1 patient died in home 1 month after discharged from hospital.The other 8 patients had a follow-up of 2 to 4 years.
Conclusions: Surgical outcome for patients with pulmonary atresia with intact ventricular septum maybe satisfactory,strategries are to be choosen according to be the anatomic subtypes such as the tricuspid valve diameter, right ventricular size and coronary anatomy.And the operation should be taken as early as possiable.
天津,300051,天津市胸科医院 天津市心血管病研究所 心外科;通讯作者:王强,天津市胸科医院心外科 天津市心血管病研究所 心脏外科 E-mail: yingxu1999@hotmail.com
【key word】Neonate; Early low-birth-weight infant; Pulmonary atresia; Surgical treatment
   肺动脉闭锁是一种少见的复杂紫绀型先天性心脏病,包括室间隔完整型(PA-IVS)和室间隔缺损(PA-VSD)两大类。本文回顾和总结本院新生儿和低体重小婴儿室间隔完整型(PA-IVS)肺动脉闭锁的手术治疗结果及随访结果。

1 资料与方法

1. 1 临床资料
   2007年5月至2010年9月共手术治疗12例室间隔完整型肺动脉闭锁患儿,男8例,女4例,年龄2天~2岁,中位数9天,其中新生儿9例,小婴儿(<6个月)2例,幼儿1例(2岁),体重3.2~8.0kg,平均(4.5±1.68kg),身高47~76cm,平均(56±9.11cm),术前血红蛋白74.2~206g/L,平均(153.1±12.37g/L),经皮血氧饱和度75~88%,平均(80.3%±7.66%)。术前均由超声诊断,其中1例术前超声提示心肌窦状隙,怀疑冠状动脉瘘,行右心导管造影检查,未发现冠状动脉瘘。1例术前诊断为重度肺动脉狭窄,术中证实为肺动脉闭锁。12例均合并动脉导管未闭,其中8例合并卵圆孔未闭,2例合并继发性房间隔缺损。所有病例均存在中到重度的三尖瓣反流。Bull分型,Ⅰ型10例,Ⅱ型1例,Ⅲ型1例。本组病例中无右室依赖型冠状动脉循环(RVDCC)的患儿。三尖瓣环直径12mm~20mm,平均(15.2±2.48cm),Z值-0.21~4.26,平均(1.53±1.45)。
1.2临床资料见表1。

 

2.结果

2.1手术结果
   1例患儿于术后次日死于低心排综合征,为单纯行跨瓣环补片的病例,该患儿术前合并右心衰竭表现。余11例顺利出院,术后辅助呼吸时间17~132h(59.7±36.1)h,术后监护室治疗时间44~190h(103.4±45.8)h,术后住院时间8~44d(15.7±11.2)d。术后常规予强心、利尿治疗。出院前在不吸氧的情况下经皮血氧饱和度为93.8±3.47%,与术前比较,具有显著的统计学差异(P<0.01)。

2.2随访结果
   11例患儿中有2例外省市的失访(其中包含行BT分流加ASD扩大术患儿),1例于出院后1月院外死亡,原因不详,其余8例均获得长期随访,随访时间2~4年,一般状况良好,生长发育正常,活动耐受量明显提高。门诊复查,SaO2均在97%以上,超声心动图提示:三尖瓣存在轻到中度返流,较术前明显减轻,肺动脉存在轻到中度返流,右室肺动脉压差均<30mmHg,各房室腔大小正常,三尖瓣环发育好,16~22mm,平均(20.1±1.96)mm。右心室13~21mm,平均(18.6±2.45)mm。


 

3.讨论

3.1诊断方法
   PA-IVS患儿出生后病情通常危重,存在进行性加重的紫绀和代谢性酸中毒。PDA的开放是患儿赖以生存的唯一分流通道。因此应立即开通静脉通道,给予前列腺素E1(PGE1) 。然后进行一系列的检查,明确诊断。值得注意的是,此类患儿严禁吸氧,由于高浓度的血氧可以促进动脉导管的自然闭合,进一步加重病情。通常情况,单行超声心动图(UCG)检查即可对PA-IVS做出诊断, UCG对PA-IVS具有特异性的诊断价值,有文献报道UCG的诊断正确率高达94.5% 。
   随着超声诊断水平的提高,UCG也可发现部分病例合并的心肌窦状隙和右室冠状动脉瘘 。通常,只有超声提示或怀疑心肌窦状隙和右室冠状动脉瘘的病例才需要进一步行心导管检查和冠状动脉造影检查,明确诊断有无冠脉畸形的存在和右室依赖型冠状动脉循环(RVDCC)。
   心导管和造影检查主要是作为UCG的补充,进一步确定近端冠状动脉的狭窄和通过右心室供应冠状动脉的左心室及室间隔分支的血量。但是新生儿期的病例血管细小,管壁薄弱,行心导管和造影检查很容易发生股动静脉损伤、心包出血、肺动脉穿孔等严重并发症 。因此对心导管和冠造影检查的适应症的掌握应比较严格,其次 CT三维重建技术具有无可比拟的诊断价值,可直观显示右心室流出道闭锁,右心室发育不良,未闭动脉导管走形、大小,右心室大小,是否合并右心室冠状动脉瘘及其它心内、大血管畸形。唯一不足的是无法进行血流动力学的压力测量。

3.2手术时机
   手术方法的选择上各心脏中心差别比较大,但是对于手术时机的选择,各中心的意见比较一致,都倾向于尽早给予手术或介入干预,最好能在新生儿期给予干预 。个别患儿能够依赖较大的动脉导管或非限制性房间隔缺损活到几个月甚至几岁,但是生长发育迟缓,活动能力严重受限,生活质量极差,也应尽早行手术治疗。

3.3手术方法
   目前对于PA-IVS的治疗主要分为介入与手术两大类。近年来也有报道采用杂交技术治疗PA-IVS。
   介入治疗主要有经皮介入动脉导管支架植入和经皮介入激光射频打孔肺动脉球囊扩张 。国内受到激光射频打孔设备的限制,后者鲜有开展。
   手术治疗主要包括姑息性手术和根治性手术。姑息性手术体肺动脉分流和右心室流出道减压。根治性手术主要分为双心室矫治、单心室矫治和一个半心室矫治。根治性手术可分期进行,也可一期完成。目前多数文献所报道的都是分期手术,但二期手术报道较少,并且二期手术的效果也不太理想。
   对于新生儿,有文献报道更倾向于分期手术 ,初期一般采用体肺分流手术或简单的肺动脉瓣切开手术,二期采用根治术(包括Fontan类手术)。随着新生儿体外循环和重症监护水平的提高,新生儿心脏手术死亡率明显下降。我院的原则是尽可能的做一期根治,避免二次手术的各种风险以及手术费用等社会问题。
   大多数学者认为,右心室、三尖瓣环发育程度和冠状动脉的解剖是决定PA-IVS手术术式选择的主要决定因素,可分别采取双心室矫治术、一个半心室矫治术或单心室手术。Bull等将PA-IVS分为三种类型;此分类方法对外科手术处理具有较大的临床指导意义。通常Ⅰ型和Ⅱ型病例可行一期或分期的双心室矫治,Ⅲ型病例多数只能做单心室矫治或一个半心室矫治。有文献报道,只要右心室三部分都存在,即使右心室腔很小,也有很大的生长潜力,可以考虑分期双心室矫治 。Agnoletti等常用Z值评价三尖瓣环直径的大小,指出Z值大于-0.5可行肺动脉瓣球囊扩张术,大于-2.0可行双心室解剖矫治术,如果小于-4.0则只适于生理矫治术。
   我院在手术方法上更倾向于一期根治,行跨环补片重建右心室流出道,同时结扎动脉导管,修补房间隔缺损,右心发育较差的病例可行房间隔补片开窗,术后复查随访过程中可在合适时机行介入封堵。
   最近有文献报道利用杂交技术治疗PA-IVS患儿,经右心室穿刺肺动脉球囊扩张治疗。我院于2012年3月对一例PA-IVS行杂交手术,经胸穿刺右心室流出道,置入支架一枚。由于随访时间较短(小于2年),没有纳入本组病例。

3.4手术疗效
   低龄患儿接受体外循环下心脏手术仍不可避免未成熟心肺组织以及心脏切口所致的损伤,术后恢复时间长,围手术期、随访期间病死率均较高,国内、外报道死亡率可达16.7~50.0% 。
   2000年Boston儿童医院报道了1991年至1998年收治的47例室间隔完整型肺动脉闭锁患儿,31例(66%)没有右心室依赖型冠状动脉循环的患儿中1例早期死亡,其中10例完成了双心室修补,6例完成了一个半心室修补,8例Fontan手术。16例(34%)右心室依赖型冠状动脉循环的患儿,均行体肺分流手术,死亡1例,其中14例在平均9个月以后实行双向格林分流,9例进行了Fontan手术,无死亡。北京安贞医院曾报道19例室间隔完整型重度肺动脉狭窄(指肺动脉瓣极重度狭窄接近闭锁 ,其瓣口仅见直径1~2mm小火焰状极少量前向血流,不合并VSD及大型ASD,病理解剖和病生理特征与PA-IVS极相似)和肺动脉闭锁,保留PDA,单纯切开肺动脉瓣,不处理三尖瓣病变。保留PDA对术后早期恢复有利,可保障一定的血氧饱和度,保留ASD/PFO可起到右心室减压的作用,否则极易导致严重右心衰。残余房间隔水平左向右的分流可通过介入封堵。
   我院于2007年5月至2010年9月手术治疗的12例PA-IVS的与上述文献所报道的病例有较大区别,更多的采取了一期双心室矫治。手术病死率并没有增高,随访过程中临床效果也比较满意。肺动脉反流发生率约70%,但以轻度反流为主,个别患儿为中度反流,尚未发现重度反流。还需进一步随诊观察。
   由于对PA-IVS的认识水平与和临床诊疗技术的提高以及临床经验的累积,介入治疗和外科手术治疗都取得了一定的成效。但各种治疗方法都存在着或多或少的一些问题。

4.结论
   室间隔完整型肺动脉闭锁患儿出生后病情危重,在新生儿期应该积极进行手术治疗。右心室的发育情况和三尖瓣的大小、有无冠状动脉的畸形决定了手术方式的选择。手术时机及适应症的良好掌握可以积极行一期双心室矫正术,近期可以收到良好的临床效果,远期结果由于本组病例数量的原因有待进一步随访评估。

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