发绀型先天性心脏病伴体肺动脉侧枝循环的内、外科联合治疗

摘要: 目的 评价内、外科联合治疗对发绀型先天性心脏病伴体肺动脉侧枝循环的临床效果。方法 回顾性分析27例经内、外科联合治疗的发绀型先天性心脏病伴体肺动脉侧枝循环患者的临床资料,着重分析侧枝血管栓堵方法、外科手术方法、治疗结果及并发症。结果 24例存活,3例死亡,死亡率11.1%(3/27),死因分别为心室颤动1例、低心排血量综合征1例、呼吸衰竭1例。66支侧枝血管为完全阻断,11支血管为部分阻断。栓堵相关并发症:2例缺氧发作;3支侧枝血管渗漏,放置弹簧圈后侧枝循环均达完全阻断。结论 内、外科联合治疗伴有体肺动脉侧枝循环的发绀型先天性心脏病是行之有效的方法。
关键词:心脏缺损,先天性;发绀;侧支循环;治疗
中图分类号: R541.1 文献标识码:A   文章编号:1007-9688(2009)03-0000-00

Hybrid therapy for cyanotic congenital heart disease with major aortopulmonary collateral arteries
FENG Yuan ZENG Zhi *
Department of Cardiology, West China Hospital of Sichuan University, Chengdu 610041, China
Abstract:Objectives To evaluate the efficacy of combined collateral embolization with surgical repair for cyanotic congenital heart disease with major aortopulmonary collateral arteries. Methods We retrospectively analyzed the clinical data of 27 patients with cyanotic congenital heart disease with major aortopulmonary collateral arteries,who underwent 31 attempts of transcatheter major aortopulmonary collateral arteries embolization before and after surgical repair. Results Three patients died after surgical repair, total mortality was 11.1%(3/27). One patients died of ventricular fibrillation, 1 patients died of low cardiac output syndrome and 1 patients died of respiratory failure. No patients died of catheter procedure. 77 major aortopulmonary collateral arteries were occluded successfully. 2 patients occurred anoxic blue spell after major aortopulmonary collateral arteries embolization. 3 major aortopulmonary collateral arteries ruptured due to the catheter procedure. Conclusions Hybrid approaches of transcatheter embolization of major aortopulmonary collateral arteries and surgical repair may be considered to improve the outcome of surgical operation.
Key words:congenital heart disease; compensatory circulation; cyanose;therapy
 
   伴有肺动脉狭窄或闭锁的发绀型先天性心脏病容易伴发体肺动脉侧枝循环。体肺动脉侧枝血管的形成代偿性地增加肺血,有助于减轻缺氧表现,但侧枝血管壁薄易破裂,使部分患者反复出现咯血症状。更重要的是侧枝血管对此类患者行外科矫治术常产生不利的影响。为总结经验,我们回顾性分析27例采用内、外科联合方式治疗发绀型先天性心脏病伴体肺动脉侧枝循环患者的资料,现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料
   选择2007年5月~2009年4月在四川大学华西医院住院,诊断为发绀型先天性心脏病伴体肺动脉侧枝循环的27例患者为研究对像。其中男17例,女10例,年龄(9.0±1.8)岁,体质量(25.0±16.7)kg。入选患者均经超声心动图检查,诊断符合WTO对发绀型先天性心脏病伴体肺动脉侧枝循环的诊断标准,包括20例法洛四联症,2例右心室双出口伴肺动脉狭窄,1例室间隔缺损伴肺动脉闭锁,2例大动脉转位伴肺动脉狭窄,2例单心室伴肺动脉狭窄。

1.2 方 法
   回顾性分析27例经内、外科联合治疗的发绀型先天性心脏病伴体肺动脉侧枝循环患者的临床资料,着重分析侧枝血管栓堵方法、外科手术方法、治疗结果及并发症。

2 结 果

2.1 侧枝血管栓堵方法
   侧枝栓堵前均行心导管检查详细评估自身肺血管情况和侧枝血管数量、开口及供血区域等。采取以下3种策略行侧枝栓堵术:①静息时氧饱和度85%以上且无缺氧发作的患者,心导管检查完成后,即用导管逐支嵌入侧枝血管,观察指端氧饱和度,如指端氧饱和度≥80%或者较嵌入前下降≤10%,则对该侧枝血管予以栓堵,栓堵术后1 d~5 d内行外科矫治术。如逐支嵌入过程中出现氧饱和度明显下降则停止栓堵,剩余侧枝留待外科术后再行栓堵。另外,对于既往有反复咯血病史的患者,尽可能用导管全面地栓堵可进入的侧枝。②对于预测其栓堵侧枝血管后易缺氧发作的患者(平日有频繁缺氧发作;静息时氧饱和度<80%;造影时肺动脉前向血流明显缓慢;侧枝血管特别粗大及丰富等),心导管检查术中不行栓堵,在外科手术当日建立好绿色通道,外科系统做好开胸准备,患者先送心导管室全身麻醉,完成各种必需的置管,然后行导管栓堵术,优先保证粗大且外科医生难以结扎的侧枝栓堵成功,栓堵术完成后保留动脉外鞘,立即送外科手术室开胸矫治。③对于外科术前仅栓堵了部分侧枝血管或未进行侧枝血管栓堵的患者,术后在重症监护病房期间如果出现了疑及与侧枝血管相关的咯血、肺血多或心力衰竭等情况,安排补救性栓堵。如果外科术中即出现手术野回血很多的,外科术后当日送心导管室栓堵侧枝。
   所有患者栓堵均经股动脉逆行途径,最常使用导管的是4F-5F超滑眼镜蛇导管,还包括肝管、脾管、胃左导管、椎管以及微导管等,根据侧枝血管开口部位和走行选择合适的导管。栓堵材料采用的是COOK非可控纤毛弹簧圈及纤毛微弹簧圈。栓堵直径≥2 mm的侧枝血管(个别侧枝直径约1.5 mm),且需确定侧枝供血的肺部是“双重血供”。侧枝造影时出现血管“冲洗征”、“竞争血流”现象或自身肺动脉显影等是判断“双重血供”的证据。而对于仅单一供血肺部的粗大侧枝不进行栓堵留待外科处理。放置弹簧圈前先通过导丝引导或导管主动操作使导管深入侧枝血管,从导管尾端注水确定导管尖端稳定后再放置弹簧圈。直径小于3 mm的选择2 mm~3 mm直径弹簧圈1枚~2枚栓堵即可。对于粗大的侧枝血管先使用略小于血管直径的弹簧圈多枚放置到远端,近端再放置比血管直径大20%~40%直径的弹簧圈。栓堵后远端血管不显影的为完全阻断,远端血管显影迟缓或不充分的为部分阻断。

2.2 外科手术方法
   20例法洛四联症,19例行一期矫治,1例先行中央分流术后再行二期矫治;2例右心室双出口伴肺动脉狭窄及1例室间隔缺损伴肺动脉闭锁行一期矫治; 2例大动脉转位伴肺动脉狭窄,1例行Rev术式,另1例行Nikaido术式;2例单心室伴肺动脉狭窄,1例行Fontan术式,另1例双向Glenn术式。

2.3 侧枝血管栓堵结果
   共进行31次经导管体肺动脉侧枝栓堵术,其中1例先后栓堵3次,2例栓堵2次,其余均为1次。21例外科术前栓堵侧枝血管,其中2例外科术后又再行栓堵;6例仅于外科术后栓堵。共栓堵侧枝血管77支,每例患者栓堵(2.85±0)支。栓堵的侧枝血管直径1.5 mm~6 mm,中位直径3.2mm。66支侧枝血管为完全阻断,11支血管为部分阻断。栓堵的侧枝血管来源主要来自胸廓内动脉、甲状颈干动脉、支气管动脉、肋间动脉、膈动脉和胃左动脉等。
   21例外科术前栓堵患者中15例采用方法①栓堵,其中1例外科术前栓堵2支粗大侧枝,停留重症监护病房期间反复咯血,又先后2次栓堵,3次共栓堵11支侧枝血管,最终患者存活;1例外科术前栓堵2支侧枝后指端氧饱和度由88%下降至79%,吸氧后上升至82%,3 d后外科手术,术中手术野回血多,当天再次栓堵,患者术后恢复迅速;6例预测栓堵后缺氧发作风险高的患者按方法②处理,栓堵完成后立即经绿色通道送外科手术室,其中2例栓堵后指端氧饱和度显著下降(1例下降至50%),30 min内紧急建立体外循环;2例术后均无明确脑损伤表现,恢复迅速。6例采用方法③行补救性栓堵,1例为外科术后11年反复咯血,造影见多发侧枝循环,先后2次共栓堵12支侧枝;另5例均为外科术后围手术期出现咯血、脱离呼吸机困难、肺多血渗出、氧饱和度下降等情况的患者,其中1例外科术中回血多,术后心力衰竭,血压及氧饱和度明显下降,未关胸送重症监护病房,次晨,患者情况危殆,血压一度下降至48/28 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),送导管室急诊栓堵侧枝后,病情好转,循环稳定,3d 后关胸,但在外科术后第5 d因心室颤动猝死。

2.4 镶嵌治疗结果
   本组24例最终存活,3例死亡,死亡率11.1%(3/27),1例法洛四联症术后心室颤动猝死;1例法洛四联症伴左肺动脉血发育不良,外科术前栓堵多发侧枝,外科术后因肺血左右不平衡最终死于呼吸衰竭;1例完全性大动脉转位伴肺动脉狭窄外科术前栓堵侧枝后即行复杂的Nikaido术式,术后当天因低心排综合征死亡。

2.5 栓堵相关并发症
   2例栓堵后氧饱和度显著下降急诊建立体外循环;3支血管被导管或弹簧圈的尖端刺破导致造影剂外渗,但放置弹簧圈后侧枝循环均达完全阻断,未造成不良后果;无弹簧圈脱落异位栓塞,无溶血发生,无肺梗死发生,无瘫痪发生。

3 讨 论
   体肺动脉侧枝循环是供应胚胎肺芽的节间动脉残留形成或者生后早期由于缺氧而代偿产生[1]。未处理的粗大或多发侧枝在外科术中体外循环建立后,由于大量血流入肺,导致手术野回血多,使外科操作困难,同时,过多的肺血引起肺损伤及体循环失压而灌注不足。而外科术后则可因肺血过多引起心力衰竭、氧饱和度及血压下降,以及血痰、咯血等情况,增加了外科手术的死亡率。阻断侧枝血管的方法之一是外科建立体外循环前结扎,但由于侧枝血管走行变异大,位置深,不少侧枝发自腹部、颈部,外科辨识都有相当的难度,更难以充分结扎,而且广泛游离侧枝的创伤大,手术时间长。另一个方法是经导管介入栓堵,创伤小,可栓堵的范围大、效果理想,且可即刻评价效果,但限于条件,国内开展的病例数并不多[2]。
   本研究中,21例外科术前栓堵侧枝血管,其中2例外科术后又再行栓堵;6例于外科术后栓堵,24例最终存活,3例死亡,死亡率11.1%(3/27)。所有患者均为未造成明确的缺氧损伤和其它栓堵相关的重大并发症,提示即使不具备“镶嵌手术室”条件,经过精心准备仍可比较安全的进行侧枝血管栓堵术。由于外科术前侧枝栓堵后可能导致明显的缺氧发作,对粗大和多发侧枝栓堵的理想场所是在“镶嵌手术室”中进行[3],一旦氧饱和度明显下降可立即建立体外循环,甚至可以开胸后同时行侧枝栓堵。但“镶嵌手术室”价格昂贵,投资巨大,在我国仅极少数医疗机构具备条件。我院尚无“镶嵌手术室”,为此我们采取两种前瞻性策略对患者分层进行术前栓堵术,尽可能的降低缺氧发作的危害,获得理想的效果。
本研究早期的补救性栓堵比较被动,采取栓堵的时间较晚,患者恢复时间长,其中1例恢复期猝死,后期均是出现侧枝损害迹象即行栓堵,患者恢复迅速,效果良好。本组中有些补救性的侧枝栓堵也按前瞻性的准备,外科术后能及时进行。外科术后出现未处理侧枝相关损害的患者,应及早行处理,以免损害不可逆,导致患者治疗失败。
   本研究中,无弹簧圈脱落,但有3支侧枝血管渗漏,究其原因均由于导管深插有关,一旦发生这种情况近端放置弹簧圈可使其自限。体肺动脉侧枝常有开口狭窄,走行迂曲,变化多端,且常见一个开口后多个分枝的情况。放置不可控的弹簧圈之前输送导管必需在侧枝内保持足够的稳定性,方可避免弹簧圈脱落、异位栓塞。根据侧枝的具体情况选择适用的导管和操作手法需要一定的经验积累,也是侧枝栓堵的难点。特别是婴幼儿,可选择的导管较少,有时要对导管或弹簧圈做一些修剪。
   既往国内的侧枝血管栓堵报道中有出现肺梗死的患者,是由于栓堵了单一供血的粗大侧枝造成[2]。对这种侧枝血管,应造影充分定位后,由外科医生在矫治术中行侧枝汇总术。所以对每一侧枝栓堵前,均需仔细判断其供血区域是否为“双重血管”,同时还要注意该侧枝是否向脊髓供血,以免栓堵后造成严重的瘫痪并发症。
   综上所述,对伴有体肺动脉侧枝循环的发绀型先天性心脏病采用内、外科联合的治疗方式是合理而行之有效的,有些情况下甚至是唯一的治疗模式。这种镶嵌治疗模式不但使患者获得了实际的利益,也使内、外科医生沟通和交流更加密切,可以促进整个学科的发展。

参考文献:
[1] Sameet P, Sanjay T, Soman R K M,et al. Role of preoperative aortography in cyanotic patients requiring postoperative anticoagulation[J]. Indian J Thorac Cardiovasc Surg,2005,21(3):220-221.
[2] 刘迎龙, 沈向东, 李守军, 等. 介入及手术联合矫治伴有体肺动脉侧支的肺血减少型先天性心脏病[J]. 中华医学杂志,2006,86(4):228-231.
[3] 胡海波,徐仲英,蒋世良,等. 体-肺侧支栓塞术在重症法洛四联症“一站式”杂交治疗中的临床价值[J]. 中国介入心脏病学杂志,2008,16(3):121-123.

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