脊柱血管瘤的诊断与治疗

作者:刘忠军[1] 
单位:北京大学第三医院[1]

【摘要】目的:探讨脊柱血管瘤(VH)的诊断和治疗方法。方法:2003年4月~2010年5月.共收治有l临床症状的脊柱血管瘤(SVH)患者20例,男性7例,女性13例,年龄21—67岁,平均43. 8岁。15例出现神经损害症状.其中脊髓损害12例,神经根损害3例;5例仅有局部疼痛。病灶位于颈椎5例,胸椎12例, 腰椎3例。术前经X线片、CT和/或MRI检查,15例诊断明确,5例诊断不明确患者术前在CT引导下穿刺活检。1例单纯疼痛者行椎体成形术,2例单纯疼痛和4例神经损害轻微者行放疗,13例伴严重神经损害、压缩骨折或诊断不明确者行开放手术治疗。结果:5例CT引导下穿刺活检者仅1例病理诊断为血管瘤,1例取活检失败。3例诊断与术后病理诊断不一致。1例单纯疼痛行椎体成形术和2例单纯疼痛行放疗者治疗后疼痛缓解:4例轻微神经损害者放疗后1例神经功能完全恢复,3例无效改行手术治疗后症状缓解;开放手术治疗患者术后神经症状完全缓解 随访3-78个月,平均31.9个月,l9例无复发,1例病灶部分切除减压者术后17个月复发,再次行减压、术后放疗,随访l5个月未见复发。结论:脊柱血管瘤大多通过影像学检查可明确诊断,术前CT引导下穿刺活检对其确诊率不高。根据患者临床及影像学表现采取不同的治疗方法可取得较好的治疗效果。

【关键词】脊柱血管瘤;诊断;治疗

血管瘤是一种常见的脊柱病变,尸检发现率约为10%~1 1%,多见于胸椎椎体。多数没有临床症状,无需处理。约有3.4%的脊柱血管瘤(vertebral hemangioma.VH)进展为有症状 ,需要治疗。我院自2003年4月至2010年5月共收治有症状的脊柱血管瘤患者20例,总结如下。

一  资料和方法

1.1 一般资料

20例患者中,男7例,女l3例,就诊时年龄21~67岁.平均43.8岁。侵犯部位:颈椎5例,胸椎12例(其中1例累及相邻2个节段),腰椎3例 5例患者仅表现为局部疼痛;15例出现神经损害症状,其中神经根损害3例,脊髓损害l2例。12例脊髓损害患者神经功能Franke1分级:B级2例.C级1例,D级9例。病程3周~48个月,平均12.6个月.其中1例为妊娠第9周出现双下肢无力,1个月内进展至不完全瘫(Frankel C级)。

1.2 影像学检查

20例患者中X线片上仅2例出现椎体压缩骨折(10%)。14例(其中13例有神经损害)术前行CT检查,8例病变椎体可见“栅栏征”改变.13例骨皮质扩张、破损;l 1例肿瘤侵犯整个椎体和附件,呈不规则蜂窝状改变,9例可见椎旁和/或椎管内软组织团块,4例病灶位于T3~T9。15例有神经损害患者中13例术前行MRI检查,9例(69.2%)可见椎管内软组织团块,病椎T1低信号/T2高信号6例,T1等信号/T2高信号2例,T1高信号/T2高信号2例,Tl低信号/T2等信号2例,T1混杂信号/T2高信号1例;3例仅局部疼痛表现患者行MRI检查,2例为T1等信号/T2高信号,1例为T1高信号/T2等信号。综合影像学表现,20例患者瘤体均侵及椎体,16例侵及椎弓。11例侵入椎管内,9例伴有椎旁软组织团块结合临床表现和影像学检查结果,15例明确诊断血管瘤;5例诊断不明确,在CT引导下穿刺活检。

1.3 治疗方法

1例单纯疼痛者行椎体成形术,2例单纯疼痛和4例神经损害轻微者行放疗,13例伴神经损害、压缩骨折或诊断不明确者行开放手术治疗

二  结果

CT引导下穿刺活检查1例因为出血多.活检失败;1例诊断为血管瘤;3例活检病理分别为“良性病变,骨母细胞瘤或错构性血管瘤不除外”、“肌纤维母细胞瘤”、“非特异性慢性炎症”,与术后病理检查结果不符合。

单纯疼痛患者行放疗(2例)、椎体成形术(1例)后疼痛均明显缓解。4例神经损害轻微行放疗者,1例症状缓解,神经功能完全恢复;3例无效,改为开放手术治疗。共16例行开放手术治疗,其中3例术前活检病理诊断错误,余均为伴有神经损害患者。5例术前行血管造影、病灶动脉栓塞。

完整切除8例。其中前路病灶刮除3例;后路手术2例,1例病灶刮除,1例全脊椎切除(图1);前后联合入路全脊椎切除术3例。8例行减压手术,其中3例后路椎板切除减压术(2例术后放疗),1例后路椎板切除减压+术中经椎弓根注射无水乙醇:3例后路椎板切除减压+术中骨水泥椎体成形(图2),1例术后放疗;1例侧前方开胸人路椎体部分切除减压。术中平均出血量1834ml,其中5例术前行血管造影、病灶动脉栓塞者术中平均出血量1530ml;1 1例未采用血管栓塞术者平均出血量为l973ml。16例手术患者术后石蜡切片病理检查结果:混合血管瘤8例,海绵状血管瘤7例,毛细血管瘤1例随访3~78个月,平均31_8个月。开放手术患者中15例术后未见复发,1例因术中出血多仅行减压,术后17个月复发,二次行减压手术+术后放疗,随访15个月无复发(图3)。3例单纯放疗和1例椎体成形术患者未见复发。

三  讨论

WHO分类(2002)将骨血管肿瘤(vascular tu—mor of bone)分为两大类:(1)血管瘤和相关病变;(2)血管肉瘤(angiosarcoma)[3]。VH实际上是血管畸形,包括海绵状血管瘤、毛细血管瘤、组织细胞血管瘤、静脉血管瘤及血管瘤病l41。绝大多数VH无症状和压迫,少数VH逐渐膨胀生长,破坏骨皮质、甚至压迫神经,称为侵袭性血管瘤(ag.gressive hemangioma)。侵袭性VH按照临床表现又可分为3种:有压迫无症状、有疼痛症状、有神

经损害表现。可发生在任何年龄,40岁以后多见妊娠期可急速进展,英文文献报告的27例多数在妊娠期第三阶段出现症状[5]。本组有l例在妊娠期第9周时出现双下肢无力,1个月内进展至不完全瘫。

3.1 脊柱血管瘤的诊断

脊柱血管瘤诊断的主要依据是影像学和术后病理检查结果。在CT横断面上可表现为典型的“蜂窝征”或“圆点征”,是术前诊断脊柱血管瘤的主要依据.还可评价脊柱血管瘤的侵袭性同。

Laredo等[11]提出的脊柱血管瘤侵袭征象包括6项:(1)侵犯整个椎体;(2)侵犯附件结构;(3)不规则蜂窝状改变;(4)骨皮质扩张、破损;(5)软组织团块:(6)病变位于T3~T9。本组患者中伴神经损害的vH多具有侵袭性,发生率最高的侵袭性表现是骨皮质扩张、破损(12/13),其次为侵犯整个椎体、侵犯椎体附件、出现不规则蜂窝状改变(均为1 1/13)。VH在临床分为侵袭性和非侵袭性,但在病理形态上难以区分,仅侵袭性血管瘤中脂肪成分较少。

普通MRI对脊柱血管瘤诊断特异性较差,应结合CT明确诊断。但其对评价椎管内压迫具有重要意义。本组伴神经损害的患者中13例行MRI检查,9例有椎管内软组织团块。另外MRI可显示脂肪.对预测脊柱血管瘤的侵袭性有一定的意义。Castel等[8]认为无症状血管瘤表现为T1像和T2像均为高信号,引起神经损害的血管瘤常在Tl像表现为低信号或等信号、T2像为高信号 本组13例引起神经损害的VH患者中8例MRI T1像表现为低信号或等信号、T2像为高信号。

CT引导下穿刺活检在脊柱肿瘤的术前诊断中有重要价值,但对怀疑脊柱血管瘤的患者术前CT引导下穿刺活检检出率较低[9],Borianil[10]建议切开活检。本组5例术前在CT引导下活检的患者仅1例确诊。所以vH 的最终病理诊断仍然依靠术后大块标本病理检查。对于疑似血管瘤的病例行椎体成形术或放疗的患者,因缺少病理检查,存在血管肉瘤漏诊的可能性。

3.2 鉴别诊断

本病主要应与骨质疏松症、血管肉瘤等鉴别。骨质疏松症在X线片上可见栅栏样改变,但其为全身改变,且MRI增强扫描椎体没有强化。血管肉瘤多出现溶骨性改变,而血管瘤少见椎体溶骨性改变和压缩骨折。Aflatoon等I总结的8例脊柱血管肉瘤患者4例存在弥漫椎体侵犯.50%椎体溶骨性改变,3例侵犯椎体一半,伴部分椎体溶骨性改变和脊柱侧凸。

3.3 治疗

脊柱血管瘤的治疗方法较多。治疗方式包括:放疗、椎体成形术、无水乙醇病椎注射及开放手术治疗。对无压迫且无症状的VH患者可以观察。国外学者认为,如患者未出现临床症状,随访中无需复查影像学。放疗主要适用于仅有疼痛或者存在脊髓压迫但无神经损害症状或神经损害较轻的VH患者。其治疗机制为长期的血管损伤和修复导致血管纤维化,消除异常的静脉和毛细血管。放疗可有效镇痛.改善神经症状,但放疗后再骨化率不高。Heyd回顾文献,放疗治疗VH共347例.其中57.6%疼痛完全控制,27.7%部分控制,14.7%无效[12]。但再骨化比例仅为26.2% 。Krueger报告20例放疗,80%改善或治愈[13]。但存在放疗后肉瘤变可能,发生率为0.6%~0.9%,Heyd等[12]认为实际情况更低。放疗医师因而适度降低了辐射剂量,Heyd等[12]报告了96例vH放疗病例.平均随访68个月,未见肉瘤变。另外放疗还存在放射性脊髓病可能。目前放射剂量尚无定论,剂量选择和瘤体体积关系也无定论。Heyd等提出10—30Gy足够起效[14],但放疗剂量≥34Gy时,疗效更佳[12]。本组4例神经损害放疗者中,仅1例痊愈,3例无效。这可能与本组患者就诊时压迫较重但神经损害轻、放疗起效较慢,患者表现为病情依旧进展VH最常见的临床症状为疼痛,针对出现疼痛的VH 国内较多采用椎体成形术[15]。缓解疼痛的可能机制是稳定微小骨折和预防椎体进一步压缩,起到“逆向栓塞”的效果园,使得血管瘤体积缩小、坏死。Chen等[16]还提出了骨水泥和无水乙醇联合治疗的方法,患者疼痛得到了明显缓解。本组患者中1例因仅有疼痛行椎体成形术.术后疼痛明显缓解。椎体成形术的并发症主要包括肺栓塞和骨水泥渗漏,病灶椎体后壁骨皮质缺损者为椎体成形术的相对禁忌证[1]。引起神经损害的VH常侵入椎管(本组13例伴神经损害的VH患者12例骨皮质破损),骨水泥渗漏的可能性增大。可导致压迫脊髓和/或神经根。在减压术中直视下向病椎注射骨水泥时如果出现骨水泥椎管内渗漏,可及时清除,避免脊髓和神经受压。本组3例患者行术中椎体成形术,术后未见复发。

近年来,国外有采用无水乙醇局部注射治疗的报道,但在国内卫生部限制其使用。主要适应证为疼痛或者存在脊髓压迫但无症状或神经损害较轻的患者。可单独应用或者在减压术中联合应用。

Bas等[17]、Doppman等[18]分别报道了经椎弓根病椎注射无水乙醇治疗有症状的vH,疼痛均得到了不同程度的缓解。Goyal报告14例VH病椎注射无水乙醇后,11例患者神经功能短暂加重,1~2d后神经功能改善[19]。但25%的患者存在无水乙醇渗漏,偶见脊髓半切综合征的报告[20] ,还存在病理性骨折风险,建议注射总剂量<15m[18]。本组1例患者在减压术中向病椎注射无水乙醇,术后未放疗,随访6个月,未见复发。

开放手术治疗主要适用于神经损害严重或进展迅速的VH患者,适应证还包括:严重压缩骨折、保守治疗无效、诊断不明确、术后复发出现神经损害者。本组手术患者术后神经损害症状均缓解。对手术方式目前尚无统一标准。血管瘤是畸形,即便表现为侵袭性,也属于良性病变,可广泛切除,也可姑息手术。日本的Kawahara等[2l] 建议彻底的整块切除(TES),而德国的Harms建议广泛分块切除。因为切除手术出血多、风险大,也可行部分切除减压结合术中椎体成形术、注射无水乙醇,或术后放疗。术前血管栓塞可有效减少术中出血。本组术前血管栓塞者平均出血1530ml,未栓塞者平均出血量为1973mlSVH单纯减压存在复发可能。文献介绍VH术后复发需广泛性或根治性切除[1]。本组1例因为术中出血多,切除不彻底,且术后未行放疗,17个月后复发。术后放疗病例均未见复发,术中椎体成形及无水乙醇注射病例亦未见复发。

综合文献及对本组病例的治疗经验,我们认为脊柱血管瘤仅出现疼痛时,可选择放疗、椎体成形术和病椎内无水酒精注射。神经损害轻微或进展缓慢时,可行放疗、无水乙醇病椎注射或者手术切除。神经损害进展迅速者应采用手术根治性或广泛性切除,也可采用部分切除或单纯减压术后再辅以病椎放疗、无水乙醇注射或椎体成形术。

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    2012/3/20 15:22:29     访问数:4468
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