巨大滑膜软骨瘤病合并色素沉着绒毛结节性滑膜炎1例报道 李健

作者:黄海[1] 潘永谦[2] 张平[2] 
单位:山西医科大学第二医院骨科[1]
广州医科大学附属第三医院[2]

关键词:巨大,滑膜软骨瘤病,色素沉着,绒毛结节性滑膜炎

  色素沉着绒毛结节性滑膜炎是一种良性的,但具有局部浸润倾向的罕见疾病,临床症状不典型。滑膜软骨瘤病是一种少见的多为单关节疾病的关节滑膜病变。临床上时有对这两种病的报道,但两病同时存在于关节内实属罕见,本科收治1例。

临床资料

   患者,男性,77岁,1年前无明显诱因下左膝肿胀伴疼痛感、行走活动时症状可加重但可以忍受,无伴关节交锁,未予特殊处理,近1个月来症状加重伴活动受限,予消炎止痛对症治疗后症状无明显缓解,遂入本院就诊。体查:患者一般情况尚可,左膝关节肿胀及左大腿远端肿胀明显,皮温不高,左髌上囊可触及约10cm×9cm×7cm包块,质软、有压痛、活动度可,与周围组织分界欠清,关节间隙局部压痛,左膝关节活动约10°~80°、浮髌实验(+)、麦氏征(-)、前后抽屉试验(-),感觉肌力未见明显异常。X线片示(图1a、b):左侧股骨远端软组织肿胀明显,以内侧为主,髌上囊影亦增厚,左侧髌骨外上方可见团块状密影,密度欠均匀,关节诸骨见边缘性唇样骨质增生征,左侧髌股关节间隙狭窄,关节面骨质密度增白硬化。血常规、凝血常规检查正常,患者无手术禁忌症。关节液穿刺检查:关节液呈黄褐色,红细胞800×109/L,白细胞320×109/L,李凡他试验阳性,结核杆菌及细菌培养阴性。初步诊断为左膝肿物待查:滑膜软骨瘤病。患者在腰硬联合麻醉下行手术治疗,术中所见(图2a、b):从左膝前做一正中切口约12cm,切开关节囊时见黄色粘液样物流出,胫股间隙、髌上囊、髁间窝处黄褐色增厚的滑膜组织呈暗黄、暗红色相间绒毛样、长者如珊瑚状,质软,在髌上囊外侧见约白色钙化样瘤体约10cm×7cm×4cm,质硬,瘤体基底部呈蒂状与髌骨上缘相连,术中予抽取黄色粘样物约100ml,并彻底清除滑膜组织,髌骨上缘切除瘤体基底部并完整取出。术后伤口弹力绷带加压包扎,2周拆线,辅以CPM锻炼膝关节。术后病理报告(图3a、b):(1)左膝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎;(2)巨大滑膜软骨瘤病。术后3个月复诊,左膝疼痛消失,步态正常,关节活动可。

   图1  1a:左膝正位X线片  1b:左膝侧位X线片  图2  2a:关节周围滑膜组织及滑膜软骨瘤  2b:白色钙化样滑膜软骨瘤约10cm×7cm×4cm  图3  3a:滑膜呈绒毛和结节状增生,结节内有丰富的毛细管并见炎性细胞浸润  3b:成熟的软骨组织、成骨细胞和成纤维细胞

讨论

   色素沉着绒毛结节性滑膜炎(pigmented vinonodular synov-ifis,PVS),简称色绒炎,是一种罕见的涉及全身关节和滑膜、腱鞘的高度增生性疾病,发病率为1.8/100万,可分为局限性和弥漫性两种,病因不明,一般认为是介于炎症和良性肿瘤之间的病变[1]。滑膜软骨瘤病(synovial chondromato-sis,SOC)是一种少见的滑膜病,又称为滑膜软骨化生、关节内外生软骨瘤病等。滑膜骨软骨瘤病和PVNS同属滑膜组织疾病,病因至今不明,前者一般多支持化生学说,即滑膜本身具有潜在的造骨功能,当其受到各种刺激后,可化生为软骨或骨组织;后者认为其性质属于炎症抑或是肿瘤,意见不一,尚有部分学者认为创伤可能是两者病因之一。SOC和PVS为什么能够并存,有学者认为,当关节滑膜组织受到某种致病因子或刺激后,部分增生的滑膜其滑膜细胞化生为软骨或软骨体而逐渐成为滑膜骨软骨瘤病;男一部分增生的滑膜则侵犯骨质,再缓慢发展成PVNS;SOC常见于膝关节、髋关节,以膝关节为著,受累大关节的滑膜表现增生,形成多数带蒂的突起,游离端的细胞化生为软骨小体,这些小体与滑膜相连,但以后随时脱落,形成关节腔内游离体。但本病例为独立瘤体且达10cm×7cm×4cm,罕见,可称为巨大单发的滑膜软骨瘤病,本病的病理特点在总体上讲仍属良性肿瘤,然而亦有文献报道极少数病例可恶变为软骨肉瘤[2]。SOC与PVS临床特点相似且常表现为受累关节的慢性疼痛、僵硬、肿胀及关节绞锁、活动受限等。这些症状不典型、没有特异性,经常延误诊断,而造成疾病过程很长,使手术变得很复杂。SOC与PVNS的诊断主要通过影像学检查,包括传统的x线、CT、CT造影及:MRI,其中CT或CT造影检查,以确定关节内尚未钙化或钙化不全的游离体,MRI检查对本病诊断帮助不大;而MRI是诊断PVS的最佳手段,其一MRI能直接清楚显示滑膜呈绒毛状或结节状增生;其二增生的滑膜和结节内T1WI和1、2WI均可见低信号的含铁血黄素沉着,此为诊断PVS的可靠依据[3]。SOC与PVS治疗方法主要是手术切除滑膜组织及游离体摘除,后者可辅以放射治疗[4],目前手术可采取大切口切开手术或关节镜下游离体取出、滑膜抛削术,至于术式的选择主要依据病变的部位及病情。手术的目的主要是解除疼痛症状、改善关节功能,术后根据病人的一般情况进行功能锻炼。

   参考文献

   [1]  Granowitz SP,D'Antonio J,Mankin HJ.The pathogenesis.and long-term end results of pigmented villonodular synovitis [J].Clin Orthop,1976.1—2:335—351.

   [2]  Blolx WA,Rasing LA,Veth RP,et al.Late malignant transformation of biopsy proven benign synovial chondromatosis:an unexpected pitfall [J].Histopatholgy,2000,6:564—566.

   [3]  郑卓肇,孙忠强,范家栋,等.色素沉着绒毛结节性滑膜炎MRI分析[J].临床放射学杂志,2002,9:720.

   [4]  王晓旭,廖瑛,黄华扬,等.关节镜结合放射治疗膝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎[J].中国矫形外科杂志,2006,13:983—985.

 
    2011/10/12 17:28:18     访问数:731
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