围生期心肌病——2011ESC指南解读要点

作者:陈璘[1] 
单位:中山大学附属第三医院[1]
妊娠相关心肌病包括获得性和遗传性,常见有围生期心肌病(PPCM)、中毒性心肌病、肥厚型心肌病(HCM)、扩张型心肌病(DCM)、贮积病等,发病率低,但妊娠期间可引起严重后果。
PPCM是妊娠晚期或分娩后几个月出现左室收缩功能障碍并排除其他因素心衰的特发性心肌病。发病率从1/300~ 4000妊次,强调基因和/或社会因素相关。发病条件包括多产、家族史、种族、吸烟、糖尿病、高血压、先兆子痫、营养不良、高龄或者低龄、长期使用β受体激动剂。病因学未明,感染、严重、自身免疫是可能机制。
临床通常为典型心衰,并孕期和产后特殊的生理状态。可出现复杂的室性心律失常和心脏骤停。首选心脏超声检查,但有些病例不符合所有诊断标准。DCM可在孕期首发而难于鉴别。
PPCM急性心衰可能进展很快,治疗参照非妊娠急性心衰治疗。使用最佳药物治疗后仍需依靠正性肌药,应转至能行主动脉内球囊反搏(IABP)、左室辅助循环和有心脏移植咨询组的医院。预后与DCM不同,大多数半年内左室功能可改善或正常化,不少(~50%)可以自愈。治疗半年后,心衰未缓解且QRS时间>120ms,建议行心脏同步化治疗(CRT)或植入ICD。心脏移植应在病人无法行机械辅助循环/或治疗后6-12个月仍未恢复时考虑,心脏移植后的预后与DCM相似。
孕期PPCM需心血管科和产科的联合治疗,注意药物对胎儿的副作用。持续心衰时必须考虑终止妊娠。因胎儿毒性, 妊娠期禁用ACEI、ARB和肾素抑制剂。可用肼屈嗪和硝酸盐类代替ACEI。正性心肌药物可选多巴胺和左西孟旦。无禁忌症时,都应使用选择性β受体阻滞剂,不用非选择性β受体阻滞剂(阿替洛尔)。因利尿剂可减少胎盘血供,故仅在肺充血时使用,最常用是呋塞米和氢氯噻嗪。孕早期使用醛固酮受体拮抗剂可致抗雄激素作用,应避免。
分娩前后促凝血因子活性增高,血栓事件很常见。分娩后一旦产道出血停止就应早期使用抗凝治疗。低LVEF、有栓塞证据、影像发现心腔内血栓、阵发/持续性房颤者应使用低分子肝素和口服抗凝药物,并监测凝血酶原时间。
血流动力学稳定且没有剖腹产指征,首选经阴道分娩,并监测血流动力学。血流动力学不稳定时应考虑紧急分娩。剖腹产推荐使用硬膜外和蛛网膜下联合麻醉,有经验的多学科专家小组是必须的。
哺乳期使用某些ACEI(贝那普利、卡托普利、依那普利)对母婴是安全的。出生4周内须监测新生儿体重,其作为肾功能障碍的一个指标可间接了解药物的肾毒性。急性重症PPCM在标准治疗中增加溴隐亭对LVEF和临床疗效有益。鉴于泌乳能引起高代谢,可考虑阻止泌乳。
美籍白人PPCM死亡率0-9%,美籍非裔及南非和海地15%。有报道,50%病例使用最佳药物治疗后左室功能仍可恶化。
再次妊娠PPCM复发率约30-50%。如LVEF尚未正常,不推荐再次妊娠;LVEF正常者必需在再次妊娠前进行咨询。

    2011/11/15 17:43:52     访问数:1415
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2011/12/6 21:11:53
曲叶玲:xuexile .
2011/12/4 8:24:04
陈志君:综合性医院经常会遇到的问题<BR>o&#114;
2011/11/16 15:49:43
曲叶玲:很好的。
2011/11/16 15:22:44
张永华:学习了
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