肌部室间隔缺损的治疗现状

作者:潘家华[1] 
单位:云南省阜外心血管医院[1]

  室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD)最常见的先天性心脏病,约为先心病总数的20%,可单独存在,也可与其他畸形并存。室间隔缺损不经手术治疗,其平均寿命为25~30岁,出现艾森曼格综合征后,生命期限明显缩短[1]。
   室间隔缺损可出现在室间隔的任何部位,主要发生在膜部和肌部,或其交界处。室间隔缺损大小差异较大,临床上习惯将直径小于主动脉内径1/3的缺损认为是小型室间隔缺损,直径为主动脉内径1/3至2/3的缺损认为中型室间隔缺损,而缺损大小等于或大于主动脉内径则为大室间隔缺损[2]。小的肌部室间隔缺损大多会自行闭合[3]。
   肌部室间隔缺损(muscular ventricular septal defect, MVSD)仅占室间隔缺损的5%—20%,其特点是缺损边缘完全为室间隔肌肉,缺损位置多变,可发生于流入道室间隔、流出道室间隔和小梁间隔。一般肌部室间隔缺损指发生于小梁间隔的肌部缺损,可单发或多发,最常见的位置是在室间隔心尖部,其次是在肌部间隔的中部和前部。在右心室,特别是心尖部由于有粗大肌小梁横过,右室观这类缺损常似多发性。当从左室面观时,缺损因位于无肌小梁或光滑的室间隔部位,见到的常为一个大缺损。获得性肌部室间隔缺损罕见,主要为外伤引起的室间隔破裂和急性心肌梗死并发的室间隔穿孔。

   外科手术曾经是关闭肌部室间隔缺损(MVSD)的首选治疗。首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏外科总结分析该院在1986年1月至2005年5月,经右心房修补肌部VSD 5例。其中女性3例,男性2例。年龄15~49个月。 2例单纯肌部VSD,3例合并其他部位VSD。术后心功能恢复良好,随访5个月至3年,无残余分流及严重心律失常[4]。
   郑州大学第一附属医院心血管外科回顾了2009年6月至2010年9月经右心房路径治疗的15例肌部室间隔缺损患者的临床资料。患者均于全身麻醉体外循环下,经右心房路径补片修补肌部室间隔缺损,避免了左心室或右心室切口,手术过程顺利,术后患者痊愈出院,复查无明显室缺残余分流[5]。
   然而,由于部分肌部室间隔缺损(如心尖部、前部)位置较深、定位困难、右室肌小梁较多,或者多发的肌部缺损等无法经右心房三尖瓣直视下将缺损完全关闭,被迫采用左心室切开术从而带来一些相应的并发症(室壁瘤,左室收缩功能下降等)。而且,这种情况下即便尝试封堵也往往是不完全或者根本无法关闭。因此,肌部室间隔缺损的患者更迫切需要能成功地经导管封堵治疗。
   1988年,Lock率先应用Rashkind[6]双伞封堵装置关闭VSD,后改良成蚌状夹式封堵器(CardioSEAL),然而此装置最初是为封堵动脉导管未闭和房间隔缺损而设计,其置入需要较大的输送鞘,操作技术复杂,术后影响瓣膜和残余分流发生率高(25—60%)而未获推广;1994年Sideris采用纽扣式装置[7]关闭室间隔缺损,其输送鞘较双伞法小,但由于补片扣合不紧,残余分流多,且易损伤瓣膜功能,因此同样未获广泛推广。20世纪90年代[8, 9],又相继有成功地经导管封堵的报道,尤其是1998年Amplatzer肌部室间隔缺损封堵器首次用于临床,是唯一专为封堵肌部室间隔缺损研制的装置,2007年美国FDA批准Amplatzer MVSD封堵器的准入,更加有力推动了肌部室间隔缺损的介入治疗,目前,Amplatzer已成为应用最广泛和最有效的肌部室间隔缺损封堵器,
现在介入医生可以使用的肌部室间隔缺损封堵器,包括最早的Clamshell封堵器,CardioSEAL封堵器、STARFlex封堵器以及Amplatzer封堵器。我国学者与国内厂家合作,根据不同室间隔缺损的特点还开发出细腰型封堵器、短边偏心型封堵器、零边偏心型封堵器、单铆和双侧无铆封堵器、烤瓷封堵器等,已广泛应用于临床,其结构和性能不劣于甚至优于国外同类产品[5]。
   一项在美国的注册研究[10],涉及14个中心,采用前瞻性的,非随机的方法,用Amplatzer肌部室间隔缺损封堵器闭合先天性肌部室间隔缺损。75例患者,进行了83次封堵手术,成功率86.7%。在83例手术中有17例(20.5%)放入多个封堵器(2-3个)。75名患者中有8人(10.7%)出现与手术相关并发症,其中脑血管意外3人,死亡2人,封堵器脱落2人,心脏穿孔1人。国内李军,张玉顺[11]报道了12例肌部室间隔缺损患者,9例封堵成功。3例封堵不成功,2例室缺口较大且左右室面大小相同,位于右室流入道部,放置封堵器时因出现Ⅲ度房室传导阻滞而放弃。另1例右室侧缺损口过小,造成穿隔失败。
国内外循证医学证据证实了介入封堵肌部室间隔缺损的有效性和安全性,目前,经导管介入封堵治疗已经是肌部室间隔的主要治疗手段。但是对于部分肌部室缺,如巨大肌部室缺,多发或“瑞士干酪”型肌部室缺,低位室缺以及低体重的低龄患儿等,介入治疗有诸多限制、外科手术治疗则风险太大、并发症较多等,这类患者则可通过镶嵌治疗来封堵缺损。
   1997年,美国斯坦福大学Amin Z教授等用狗做实验证实了经胸壁小切口右室穿刺行肌部室间隔缺损封堵的可行性[12],开创了内外科镶嵌治疗的先河。相对于经导管法肌部室间隔缺损封堵术,Amin Z称其为经心室法肌部室间隔缺损封堵术。1999年, Amin Z又在动物试验中,心脏不停跳情况下经心室法封堵室间隔缺损取得成功[13],随后在患者的治疗中也取得了成功。2004年,在食道超声辅助下,Maheshwari S等运用为两例患者实施了心脏不停跳的经胸壁小切口右室穿刺肌部室间隔缺损的封堵[14]。2005年Bacha et al [15]报道了为12例患者(14d—4.3岁),平均年龄8.5个月;体重3—20公斤(平均7公斤),经心室途径行肌部室间隔缺损封堵的多中心试验,所有患者均封堵成功,仅有2名患者遗留中度的残余分流,所有手术患者均未出现并发症。2006—2010年我国南京儿童医院共实施了45例体外循环支持下的经心室室间隔缺损封堵手术,无一例死亡[16]。迄今为止最大的个人经验回顾分析中[17],Amin Z教授回顾54例经心室封堵的肌部室间隔缺损患者,技术上100%成功,随访4个月—10年,也观察到一些并发症,1例高位流入道肌部室缺出现完全性房室传导阻滞并植入起搏器,1例因封堵器脱落致左室栓塞而取出封堵器,1例因为术后5天发生溶血而取出封堵器,其余患者均取得了满意的结果
   因此经胸壁小切口右室穿刺肌部室间隔缺损封堵术虽然是相对较新的方法,但在世界的一些医疗中心,该方法已被成功地应用并取得了令人满意的结果该方法。目前那些外科手术高风险和常规介入治疗受限的肌部室间隔缺损患者,都可以考虑进行镶嵌治疗。

急性心肌梗死后并发肌部室间隔缺损的治疗
   另外一个令介入专家感兴趣的领域是治疗急性心肌梗死后室间隔穿孔的患者。这样的缺损一般位于室间隔肌部,冠状动脉前降支(LAD)供血的远端,产生肌正中部和肌心尖部缺损。这类患者人群少,且病情严重,因为大量左向右分流,肺循环过度,肺动脉高压,左心室容量负荷过度,产生严重泵衰竭甚至心源性休克,通常是致命的并发症,所以治疗心肌梗死后室间隔缺损(PMIVSD)仍然是一项极具挑战性的工作。GUSTO-Ⅰ研究[18]发现:溶栓时代,急性心肌梗死并发的室间隔穿孔发生率仅为0.2%,而在非溶栓时代,发生率为1-2%, PMIVSD实质是坏死组织的破裂,这种缺损很容易被撕裂而进一步扩大,而且有可能变得巨大,或者成多孔形。如果仅仅对那些能够存活3—4周的患者考虑进行外科手术治疗或者经导管治疗,其总体治疗效果肯定会更好。但是,对整个病人群却不然,因为很多患者在等待期间死亡,或者无法再进行手术治疗。有研究表明[18],接受外科治疗的30天病死率是47%,而接受药物治疗的病死率是94%。另一项研究[19],共65例心梗后室间隔穿孔的患者行外科手术修补治疗,30天死亡率为23%,而在VSD封堵的同时行冠状动脉旁路移植则预后明显改善。
   在2000年到2003年之间,美国一个注册研究中[20],有18位急性心肌梗死室间隔穿孔的患者使用Amplatzer肌部VSD封堵器封堵。18位患者中有13位是在心肌梗死后14—95天行封堵治疗。30天死亡率是28%,和外科治疗相当。有11位患者存活,平均随访时间为332天,2例完全封堵,2例因残余分流第二次置入封堵器,6例微小或少量残余分流,2例中度残余分流。目前正在研究专门用来封堵治疗心肌梗死后VSD。
   2002年,Chessa 等报道应用肌部室间隔缺损封堵器治疗32例肌部室间隔缺损患者 ,其中12 例为心梗后室间隔穿孔。缺损位于肌部室间隔缺损中部14例,后部10例 ,心尖部5例 ,前部3例。30例封堵器植入成功 ,15例即刻完全封堵 ,14 例微量分流 ,1例并发心包填塞死亡。1例因封堵器位置不良需要外科治疗 ,并发严重溶血2 例 ,一过性交界区心律 1 例 ,3例住院期间死亡 ,2例在后期死亡 ,未发生其他并发症[21]。
   心肌梗死后室间隔缺损,急性期接受外科手术治疗,存在患者能否耐受手术,以及缺损边缘缺少可靠的缝合组织等不利因素,因此对于急性心肌梗死后并发室间隔缺损的患者在IABP的辅助下直接行经导管封堵可能是首选的治疗方法,但是,经导管封堵后部分患者残留分流增加,在封堵后早期出现封堵器位置不稳,严重影响临床预后。而封堵术后高残余分流发生率 ,除与封堵器的种类和选择大小有关外,也与缺损周围组织溶解和进行性的坏死导致室间隔缺损增大有关。由于封堵器腰部对组织的压力不足以使活组织坏死,因此介入治疗急性心肌梗死后的肌部室间隔缺损即便存在残余分流,仍有利于保证血流动力学的稳定,可能使患者度过心梗早期的危险而存活,以便随后有机会进一步治疗。随着直径更大、网孔更小的封堵器的研制、输送技术的简化,在急性期即行经导管治疗的有效性及安全性将进一步提高。

   总的来说,综合分析利弊,经导管介入封堵肌部室间隔缺损安全有效,且创伤小,是目前的首选治疗方法。外科手术治疗可以作为介入治疗的保障和补充。而对于低龄低体重、多发缺损或者合并其他畸形的婴幼儿肌部室间隔缺损,经心室法肌部室间隔缺损封堵术不失为一种好的治疗手段。而对急性心肌梗死后并发室间隔缺损直接行经导管封堵是一项正在开展的新技术,可使患者免受外科手术治疗,或者作为患者随后接受择期、低风险的外科治疗的过渡方法。早期积极的治疗,可能会拯救更多的此类患者。

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