欧美成人先心病指南与中国介入治疗及患者的管理

关键词: 陈金明  先心病  2011中国室间隔缺损介入治疗
  先心病是一种常见的心脏病,随着诊断技术和治疗方法的不断提高, 在过去的半个世纪里,先心病患者的生存率得到明显改善,许多患儿在早期即得到根治,存活至成年的患者数量在明显增加。然而我国先心病诊治水平极不平衡,总体上我国已达到国际先进水平,但尚未制定涵盖先心病整个发生发展过程、预防治疗及患者管理的治疗指南,许多基层的医疗机构缺乏成人先心病(GUCH)的诊治经验。因此借鉴国外的经验,制定相关指南,规范治疗过程,加强患者管理,有益于我国先心病整体治疗水平的提高。

1  ACC/AHA 2008成人先心病管理指南(美国指南)

1.1   GUCH患者健康管理

  对于GUCH,应采取专科医院与区域性GUCH中心相互协作,疾病筛查、健康教育、治疗与随访相结合的综合管理策略。所有患者都应该有相对固定、受过系统训练、并有丰富经验的专家为其提供“家庭式”的医疗管理。儿科心脏病医师须与GUCH医生保持联系,以方便患者在步入青年或者成年以后,接受连贯的治疗。由于先天性缺陷的存在,大约有超过1/3的GUCH患者存在不同的心理问题,主要表现为焦虑、担忧等,这一比例远高于一般人群,有必要接受心理学专家的指导。

1.2  预防感染性心内膜炎的建议

   美国指南建议,须告知患者发生感染性心内膜炎(IE)的潜在风险,并提供相关信息卡。当出现不明原因的发热、极有可能存在IE时,使用抗生素前应该进行血培养。对怀疑出现IE的瓣膜病患者,血培养阴性时应行超声检查。对于超声不能明确诊断、有人工瓣膜或异体材料植入史、复杂先天性血管解剖畸形、可能发生IE的情况下,应行食管超声检查。如IE诊断明确,应尽早咨询有GUCH诊治经验的外科医生,探讨是否进行手术干预。

1.3  心律失常的处理

  在临床上GUCH患者并发心律失常较为常见。矫正型大动脉转位(TGA)患者的房室结和希氏束通常在比较少见的位置,许多患者出现副房室结,传导异常比较多见。而成人Ebstein畸形患者并发预激综合征的几率达到20%,且旁路有较强的顺行传导功能,有引发致命性心律失常的可能。该指南建议,在电生理检查或器械置入前,应完善相关的无创性检查,了解特殊的解剖畸形及材料植入和外科手术操作过程。对GUCH患者心动过速的处理应该充分考虑所有的治疗方法,特别注意是否可以通过外科手术或经心导管治疗根治心动过速。GUCH的导管消融或起搏器置入应由专业团队完成。所有需要起搏的心内分流的紫绀患者,一般都进行心外膜起搏。而在有心脏停搏、严重血流动力学紊乱、持续室速的患者应植入埋藏式心脏电复律除颤器。

1.4  非心脏手术

  对于GUCH患者行非心脏择期手术前,应对患者进行动脉血氧含量、心电图、X线、经胸超声、血细胞学及凝血功能检查等基本的术前评估。如果可能,应推荐在有先心病专科的医疗中心,由有经验的外科医生以及心脏手术麻醉师进行评估和手术。中、高危的患者术前还必须请心脏手术麻醉师会诊。曾经行Fontan手术、严重肺动脉高压(PAH)、紫绀型先心病、心衰、瓣膜病及需要抗凝治疗的有残余分流的先心病、合并恶性心律失常的患者,行非心脏手术有高危的手术风险,除急诊手术外,非心脏手术均应在有先心病诊治经验的医疗中心进行。

1.5  妊娠与避孕

GUCH女性患者在妊娠前及产后应咨询GUCH专家,了解可能会出现的情况,并由专业化的团队提供有效的健康管理。须告知合并重度PAH,尤其是艾森曼格综合征患者及其配偶,由于有孕产妇死亡可能,应避免妊娠,并指导采用安全有效的避孕措施。长期接受华法林抗凝治疗的女性患者,孕前应告知母体及胎儿可能发生的风险,让患者自行决定。而房间隔缺损(ASD)、小室间隔缺损(VSD)女性患者通常有很好的耐受性,围产期母亲和胎儿的死亡率无明显增高,而大部分Ebstein畸形的GUCH女性患者经过适当治疗后也能耐受妊娠和分娩。

1.6  治疗时机选择

   美国指南推荐了每个疾病的不同治疗手段可选择的时机。ASD患者存在单纯左向右分流、PAP低于外周压的2/3,肺血管阻力小于外周血管阻力的2/3, 或对肺血管扩张剂治疗或缺损封堵试验有反应的患者, 可考虑介入或手术闭合ASD。VSD患者肺循环与体循环血流比值(Qp/Qs) ≥2.0,且临床检查证实存在左室容量负荷过重的患者,应予以介入或外科闭合VSD。对于PAP低于外周压的2/3、肺血管阻力小于外周血管阻力的2/3、Qp/Qs>1.5且存在单纯左向右分流的VSD患者,可予以闭合。当成人动脉导管未闭(PDA)患者出现左心房和(或)左心室扩大、合并PAH或单纯左向右分流,或既往有动脉内膜炎病史,可介入或手术闭合,介入治疗应作为一线选择。伴有严重肺动脉瓣关闭不全且临床症状明显或运动耐量明显减低的法洛四联征(ToF)患者可考虑进行肺动脉瓣置换。伴有中重度右心室扩张、症状性心律失常或中重度三尖瓣返流者也可进行肺动脉瓣置换。

1.7  随访处理

  所有的GUCH患者在外科或介入治疗后要进行规范的随访。ASD封堵术后3个月至1年的患者,应检查是否存在封堵器移位、磨损或其他并发症,随后定期随访。VSD伴有心衰、分流、PAH、主动脉返流或左(右)室流出道梗阻者,未闭合前至少每年随访1次,无其他病变的小VSD应3~5年随访1次,VSD介入封堵后患者应每1~2年随访1次。PDA封堵后推荐每5年随访1次,由于大PDA的成人可能出现艾森曼格综合征,这类患者术后需要密切随访以及监测PAP的变化。 ToF外科手术后血流动力学得到改善,但在长期的随访中仍有心源性猝死发生。室速和房室传导阻滞可能是导致猝死的主要原因。因此,ToF术后需要加强对心律失常的随访及干预。

2  ESC成人先心病2010治疗指南(欧洲指南)

2.1  先心病的分类管理

  2003欧洲指南把GUCH分为3类:①只由专业医疗中心治疗者;②由成人心脏病医疗机构治疗者;③可以在非专业机构治疗者(如有必要可转至专业医疗中心)。而2010欧洲指南强调不再仅仅根据诊断就将GUCH分类管理,因为简单的先心病可能会合并其他复杂情况需要专业诊疗中心治疗,如ASD合并PAH。因此,欧洲指南建议应建立从基层医院到GUCH专业诊疗中心的患者诊疗网络和恰当的患者转诊与管理模式,以及详细的专业培训计划。

2.2  先心病的诊断与随访

欧洲指南对GUCH诊断和随访有较为详细的阐述,指出应了解患者现有和既往症状、治疗反应、生活方式和活动量的变化。随访时应仔细分析杂音、血压以及心功能变化。心电图与动脉氧监测应作为随访时的常规检查项目,但X线胸片不再作为常规检查。有关解剖学与生理学变化的评估已逐步从创伤性检查向无创性检查转变,包括心脏CT、磁共振(CMR)和核医学检查。当心脏超声不能获得准确清晰图像时,CMR应作为替代检查。心导管检查在诊断方面现已不常用,但对经多普勒证实的分流、PAH的患者(PAP>50%的外周压时),在治疗决策方面心导管检查仍是必须的。外科手术前在年龄>40岁者、绝经期后女性患者或有冠心病危险因子者应行冠脉造影。

在预防IE方面,欧洲指南强调良好的口腔卫生习惯和定期牙科检查,在各种导管和有创操作时强制性应用抗生素。

ASD封堵后头2年定期随访,以后根据情况,推荐2~4年随访1次。对伴有心功能不全、残余分流、PAH、主动脉返流等情况的VSD,应每年在GUCH中心随访,而小VSD无其他病变者,3~5年随访1次,在介入治疗后头2年应定期随访,以后根据情况 2~4年随访1次。外科治疗后无残余病变者每5年1次。对PDA如无残余分流、PAH和左室功能正常,术后6个月后不需再随访,反之每间隔1~3年随访1次。

2.3  治疗考虑

  欧洲指南对于GUCH患者常出现的心衰、心律失常及猝死、外科治疗问题及介入治疗问题均进行了规范,治疗应强调个体化。心脏同步化治疗在进展性心衰的GUCH患者中应用越来越多。ToF、TAG、矫正型TAG、主动脉狭窄和单心室心脏是最常见的5种易发生猝死的先心病,不明原因的晕厥是一种预警事件。欧洲指南推荐了安装ICD预防猝死的指征。目前虽然介入治疗已逐步取代外科治疗,但对某些患者最好采用介入与手术相结合的“镶嵌治疗”。  

3  常见先心病介入治疗中国专家共识

我国曾于2004年制定了《先天性心脏病经导管介入治疗指南》,2008年又制定《常见先心病介入治疗中国专家共识》,两者对我国先心病诊治特别是介入治疗起了很大的指导和推动作用。不可否认的是,两者均是从技术层面上强调了操作的规范性,包括常见病种的分类分型、超声特点、介入治疗适应证及禁忌证、术中操作技巧、并发症预防和处理及术后随访等内容。针对对象前者主要是儿童,后者包含了儿童和成人。随着经验的积累、病例数的增多和随访时间的延长,出现了一些新情况和新问题。近年来随着器械的改进和操作技术水平的提高,曾被视为禁忌证(至少是相对禁忌证)的患者也能通过介入治疗方法得到治疗,但相关操作各家不尽相同,也亟需规范。因此原有的中国指南和专家共识已不能满足当前的临床需要。目前我国每年完成先心病介入治疗已达到2万例,在介入治疗方面积累了丰富的经验,比如在VSD介入治疗方面已经处于国际领先地位。国外应用的VSD封堵器引起需要安置起搏器的比例较高,约占3.8%,明显高于外科手术,因此在国外未能推广应用。而在国内主要应用的是改进型国产对称型封堵器,需要安置起搏器者不到0.5%,明显低于外科手术。因此只要严格掌握适应证,选择合适器材,介入治疗已成为VSD首选。

对比欧美GUCH治疗指南和我国指南与专家共识,我国先心病患者管理尚有一定的差距。根据我国的实际,我们建议:

(1)建立基础、临床和流行病学等多学科合作机制,确实了解我国先心病发病特征,探讨先心病的发病规律,适时进行准确有效的干预,让患者得到最佳治疗,把有限的医疗资源用于最需要的地方。

(2)建立不同级别医院的转诊制度,充分利用现有医疗网络,专科中心与社区医院相结合,在基层医院,进行病例筛查、患者教育、日常治疗及术后治疗等工作,而复杂、疑难病例应在经验丰富的心脏中心就诊。

(3)规范介入手术操作程序,尽快制定具有中国特色的涵盖大多数先心病的治疗指南。包括病例筛查、检查方法、手法方法和时机、术后随访等医疗问题,相关心理问题,还应包括医疗保险、升学就业、婚恋、退休养老等社会问题。

(4)适时进行一定规模的经过国际权威机构认可的临床试验,全面总结我国的治疗经验,将我国成熟的治疗经验推向世界。


    2011/9/24 10:09:26     访问数:1147
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2011/10/2 15:22:16
吴奇志:good,
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