复杂型成人主动脉缩窄1例报告

[关键词]  成人;主动脉缩窄; 室间隔缺损

  患者男性,30岁,因“发现心脏杂音2年”入院,无明显不适症状。查体:血压:左上肢为170mmHg/55mmHg(1mm:Hg=0.133kPa),左下肢115mmHg/53mmHg,右上肢为172mmHg/54mmHg,右下肢为117mmHg/52mmHg,心界向左下扩大,胸骨左缘3、4肋间可闻及收缩期3/6杂音,主动脉瓣听诊区可闻及舒张期3/6反流性杂音,P2亢进,周围血管征(+),双下肢无水肿。根据查体发现下肢血压显著低于上肢,怀疑主动脉缩窄或主动脉弓离断,行以下辅助检查:心脏彩超提示:干下室间隔缺损4.5mm;主动脉瓣略增厚,关闭不全,重度反流,反流面积8cm2。胸片提示:肺纹理增多,心影增大,心胸比0.6。心电图示:左心室增大。胸主动脉64排CT血管成像示:左锁骨下动脉以远主动脉局限性缩窄,最窄处内径10.8mm,主动脉远弓发育不良(图1)。诊断:主动脉缩窄,主动脉远弓发育不良,干下型室间隔缺损,主动脉瓣重度关闭不全。手术采用一期矫治主动脉缩窄及心内畸形,手术过程如下:肝素化后,股动脉插管,取胸骨正中切口开胸后,充分游离缩窄段主动脉,左锁骨下动脉、左颈总动脉及2者间主动脉远弓,经上下腔静脉及主动脉插管建立体外循环,经主动脉及股动脉同时灌注,降温至30℃,阻断主动脉,经主动脉根部灌注冷停搏液诱导心脏停跳,取肺动脉及主动脉切口分别以涤纶补片修补干下室缺及置换主动脉瓣,降温至18℃,停循环,纵行剖开缩窄段主动脉至主动脉远弓,以涤纶补片内衬自体心包彻底加宽之,恢复转流,复温,循环稳定后脱离体外循环,手术过程顺利。呼吸机辅助通气48h后成功脱机,患者术后恢复顺利,术后20d出院,出院前测4肢血压示:下肢动脉收缩压较上肢高5mmHg。术后10d复查心脏彩超提示:心内分流消失,人工机械主动脉瓣功能正常。术后13d复查64排CT示:主动脉缩窄及主动脉弓部发育不良手术矫治效果良好,最窄处内径已达16.5mm(图2)。1个月后门诊复查,患者恢复好,无特殊不适,测4肢血压示:下肢动脉收缩压较上肢高8mmHg。

图1  术前胸主动脉64层CT血管成像。图2  术后胸主动脉64层CT血管成像

   讨论  主动脉缩窄是较为常见的先天性主动脉畸形,约占先天性心脏病(先心病)的7%~14%,病变部位多位于降主动脉上端邻近动脉导管处,即主动脉峡部,但可累及主动脉弓中部至腹主动脉分叉处的任何部位。主动脉缩窄的病理生理改变包括狭窄近端血压升高,狭窄远端血压低于近心端,缩窄周围出现侧枝循环以及狭窄远端主动脉显著扩张,甚至呈瘤样扩张。根据缩窄位置可将该畸形分为2型:1.导管前型,又称婴儿型,缩窄位于动脉导管近侧与左锁骨下动脉远侧之间。2.导管后型,又称成人型,缩窄位于动脉导管或动脉韧带及左锁骨下动脉以远。本例患者属导管后型主动脉缩窄。根据是否合并心内畸形,又可分为不合并心内畸形的单纯型主动脉缩窄和合并心内畸形的复杂主动脉缩窄。后者可合并房间隔缺损(房缺)、室间隔缺损(室缺)、主动脉瓣畸形、肺静脉异位引流、右心室双出口、大动脉转位等。复杂型主动脉缩窄因心内畸形存在,如房缺、室缺,导致升主动脉及主动脉弓内前向血流减少,影响主动脉弓发育,因此常合并明显的主动脉弓发育不良。主动脉缩窄患者的临床表现取决于缩窄严重的程度、位置及心内畸形,成年患者可以无明显症状,部分患者有上半身高血压及下半身低血压症状,如头晕、头痛、下肢乏力及间歇性跛行等。查体的主要发现为上肢血压高于下肢血压,导管前型患者可出现差异性紫绀,合并心内畸形的可以闻及心前区杂音。目前针对主动脉缩窄的无创辅助检查,应首选多排CT或电子束CT,其三维血管成像可以直观显示主动脉缩窄程度、位置、侧枝血管情况,如有必要可行心导管检查,有助于测定缩窄处压力阶差,判定缩窄程度。合并心内畸形的复杂型主动脉缩窄的手术治疗分为二期矫治和一期矫治,前者先矫治主动脉缩窄,同时行肺动脉束带术,二期修复心内畸形,后者为一期同时矫治主动脉缩窄及心内畸形,该手术方式已越来越多的被采用和推广,该手术技术的优点在于避免二次手术带来的困难和风险,减少手术切口,早期完全矫治畸形有助于发育。我们采用股动脉及主动脉同时插管灌注的体外循环技术,可以有效减轻术中主动脉缩窄以远包括脊髓、腹腔脏器在内的缺血损伤,有效防止截瘫、急性肾功能不全等严重并发症的发生。因为成人主动脉缩窄往往有丰富的侧枝循环,我们采用深低温停循环技术矫治主动脉缩窄及主动脉弓发育不良,可以创造无血的良好手术野,利于手术操作。本例采用涤纶补片内衬自体心包加宽主动脉,其优点在于可减少主动脉游离程度且缝合缘无张力,操作简单,并发症少,疗效满意,适用于任何类型缩窄,用于加宽主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良的较长病变,效果确实。
    2011/6/22 16:42:30     访问数:995
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2011/6/26 16:35:05
吴奇志:拜读了
2011/6/23 14:22:52
王仁友:谢谢
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