下腔静脉长段闭塞型布加氏综合征的腔内治疗

摘要

   目的 探讨肝静脉球扩内置支架的方法治疗下腔静脉长段闭塞型布加氏综合征的可行性。

   方法 首先经颈静脉行膈肌上段下腔静脉造影,观察下腔静脉近心端阻塞的部位、有无肝静脉开口。再用椎动脉导管结合超滑导丝的软头探察寻找肝静脉开口,或用椎动脉导管结合导丝硬头或Rups100穿刺针向右或左肝静脉方向穿刺,进入肝静脉后,行肝静脉球扩、支架术。

   结果  成功地对33例患者进行了肝静脉的球扩支架术,其中右肝静脉单纯球囊扩张2例,右肝静脉球扩支架28例,左肝静脉球扩支架2例,未出现肺动脉栓塞和心包填塞。

   结论 采用经颈静脉入路行肝静脉球扩、内置支架的方法治疗下腔静脉长段闭塞型布加氏综合征,可以直接解除肝静脉梗阻、实现顺肝血流、缓解门静脉高压,与以往的分流手术相比有着本质的差别

  

   下腔静脉长段闭塞型布加氏综合征的治疗目前多采用肠系膜上静脉或脾静脉至右心房的人工血管搭桥术,术后易发生搭桥的血管阻塞、肝昏迷等问题,所以成为该病治疗方面的疑难类型。作者自2003年6月-2010年5月,采用经颈静脉入路行肝静脉球扩、内置支架的方法来解决患者的门静脉高压问题,已成功治疗33例,效果良好,报告如下。


资料和方法

1.1  一般资料

   病人总数33例,年龄17-71岁,平均46岁,发病时间3-52个月,均有典型的门静脉高压表现,如肝脾肿大、腹水、食管胃底静脉曲张、胸腹壁静脉曲张等,11例有消化道出血病史。15例患者有双下肢静脉曲张或肿胀,6例严重的色素沉着,2例慢性溃疡。3例曾诊断为门静脉高压而行脾切除、门奇断流术。

1.2  影像学资料

   所有患者术前均做下腔静脉、肝静脉彩超,发现下腔静脉长段闭塞,左或右肝静脉短段狭窄或闭塞21例,肝静脉隔膜6例。有19例做了下腔静脉、肝静脉的CT血管成像,均发现下腔静脉长段闭塞,9例发现右或左肝静脉<3cm的短段闭塞,2例见右肝静脉隔膜,1例左右肝静脉汇合处隔膜,其余均未见肝静脉显影。15例做了磁共振的下腔静脉、肝静脉血管成像,均见下腔静脉长段闭塞,8例见右或左肝静脉短段闭塞,1例见右肝静脉隔膜。所有患者在治疗前均先行DSA下腔静脉、肝静脉造影,见髂总静脉和下腔静脉全段闭塞6例,下腔静脉全段闭塞19例,肝后段下腔静脉>10cm的闭塞8例。经颈静脉行IVC造影见下腔静脉闭塞的近端均位于膈肌水平、此段下腔静脉呈盲端样影象23例,盲端长度12--22 mm,由近向远狭窄至完全闭塞呈鼠尾状改变7例,节段性重度狭窄或闭塞呈血栓后综合征样改变3例,仅2例右肝静脉显影,但开口处明显狭窄。行经皮肝静脉穿刺造影8例,发现右肝静脉主干短段闭塞4例,右肝静脉隔膜2例,左肝静脉短段闭塞1例,余1例多次穿刺均未见肝静脉主干显影。术中经隔上段下腔静脉向右肝静脉或左肝静脉穿刺造影,2例右肝静脉开口于闭塞上方的下腔静脉,其开口部位均重度狭窄,6例右肝静脉隔膜型闭塞, 23例右肝静脉主干闭塞,长度11--35 mm,2例左肝静脉短段闭塞、右肝静脉完全闭塞。

1.3  治疗方法

   首先经颈静脉行膈肌上段下腔静脉造影,观察下腔静脉近心端阻塞的部位、阻塞上方的下腔静脉有无肝静脉开口。如果未见肝静脉显影,先用5F椎动脉导管紧贴膈上段下腔静脉的盲端,用超滑导丝的软头向左右肝静脉开口的方向进行探察寻找肝静脉开口,反复手推造影,以观察有无狭窄的肝静脉开口,如导丝导管进入肝静脉,造影后,球囊扩张;如找不到肝静脉开口,则用椎动脉导管结合导丝硬头或Rups100穿刺针向右肝静脉方向穿刺,回抽注射器见有回血即手推造影,观察穿刺的血管是否为肝静脉,证实进入肝静脉,交换导丝,行肝静脉球扩,球扩后再造影,如果病变仅为肝静脉隔膜,扩张后见开口处无狭窄,阻塞以远肝静脉压力下降10cmH2O以上,不需要置入支架。如肝静脉病变为短段闭塞,球扩后常规置入支架。用于球扩的球囊直径10-12 mm,支架直径10-14mm,长度3-6cm。


结  果

   成功地对33例患者进行了肝静脉的球扩支架术,其中右肝静脉单纯球囊扩张2例,右肝静脉球囊扩张、支架28例,左肝静脉球扩支架2例,右肝静脉、副肝静脉球扩、支架1例。术中术后无一例出现典型的肺动脉栓塞和心包填塞的表现。22例因反复穿刺肝静脉造成肝实质内造影剂斑片状淤滞,但在治疗结束时20例均基本消失。2例形成右肝内血肿,1例术后5天彩超见血肿消失,另1例于术后半月消失。

   治疗后平均肝静脉压力从38.5±11.10cmH2O降到14.21±0.55cmH2O术后平均住院6.5天,出院时27例患者门静脉高压的症状和体征明显缓解和消失,肿大的肝脏明显缩小质地变软,平均向上回缩3.7cm,脾脏明显缩小,平均向上回缩4.2cm,腹水减少,平均腹围由术前(89±5.12)回缩到术后(81±3.19)cm。

   随访28例,时间6-60个月(平均24 个月),23例腹水消失,2例仍有少量腹水,3例腹水消失后再次出现大量腹水。肝脾肿大消失21例,4例肋缘下仍能摸到但明显缩小质地变软。16例食管静脉曲张消失,7例明显减轻。下肢静脉曲张或皮肤色素沉着无改善,所有患者均行彩超复查肝静脉,见肝静脉通畅,无狭窄21例;肝静脉再次狭窄3例,支架内肝静脉直径5--8 mm,肝支架内血栓阻塞4例。随访期间,所有患者至少复查一次肝功能,25例正常,2例明显改善,1例明显异常。


讨论

   随着介入技术的进步,介入器材的发展,越来越多的BCS患者可以成功的采用介入方法治疗,目前介入治疗BCS的成功率可以高达90%以上[1]。尽管如此,临床上仍有部分病例不适合介入或介入治疗失败。下腔静脉长段闭塞型是指下腔静脉闭塞的长度>5cm以上,对于此类患者,以往有部分专家采用介入治疗,其方法是经股静脉向上穿刺,采用下腔静脉的PTA治疗,其治疗的理论基础是将闭塞的下腔静脉开通,但由于阻塞段很长,在下腔静脉的阻塞性病变被穿通过程中常误穿下腔静脉侧壁而失败,即使下腔静脉腔内治疗成功,肝静脉闭塞这个主要矛盾也无法解决,或者由于对此种类型的病变认识不足,仅满足于开通下腔静脉而对肝静脉是否通畅未予足够重视。而血管外科以往对于此类患者主要采用针对门静脉高压的分流或搭桥手术[2],如肠系膜上静脉-右心房,脾静脉-右心房人工血管搭桥,此类患者需要在腹部胸部各做切口,手术创伤大,使用的人工血管长,远期通畅率不高,而且由于大量的静脉血分流如体循环而使门静脉呈离肝状态,不符合正常的解剖生理,久之造成肝功能损害,且部分患者发生肝昏迷[3]

   作者经颈静脉入路,通过右心房和膈上段下腔静脉途径,直接穿通膈肌水平的下腔静脉阻塞,向右侧或左侧穿刺寻找肝静脉主干,成功的对33例患者实施肝静脉腔内治疗,达到解除肝静脉梗阻、实现顺肝血流、缓解门静脉高压的目的,与以往的分流手术相比有着本质的差别,该治疗方法的主要目标是直接疏通阻塞的肝静脉本身,并不减少门静脉的血流量,所以术后不会发生因门静脉血流量减少而导致的肝昏迷,而且仅需要使用3-4 cm的支架,无需使用长段人造血管,无长段人造血管血栓阻塞之滤,远期通畅率大大提高。在对本组病例的治疗中,我们体会到:①在下腔静脉长段闭塞型的患者,少部分患者的肝静脉开口于闭塞的下腔静脉上方,其开口处的病变可能仅仅是隔膜,而且并没有完全闭塞,在行隔上段的下腔造影时仔细观察闭塞盲端的血流影像,并耐心用超滑导丝寻找,往往可以进入肝静脉主干。②即使闭塞的肝静脉开口位于闭塞的下腔静脉段,但其病变往往也只是隔膜或短段闭塞,而且下腔静脉的阻塞常常不是实质性的,导管比较容易通过,在由上向下进入下腔静脉闭塞段后,沿下腔静脉右侧壁向肝脏穿刺,回抽见血后,高压注射造影,多数可以显示右肝静脉主干的情况,再使用Rups100穿刺针调整穿刺角度,则可以顺利进入肝静脉主干。③在打通肝静脉阻塞的过程中,我们发现下腔静脉的阻塞往往比较容易通过,而且多不是实质性阻塞,所以对下腔静脉长段闭塞的发病机理我们认为应该深入研究,可能与下列几个因素有关:a, 肝静脉的病变如隔膜或短段闭塞造成造成肝大,压迫下腔静脉,使其狭窄,发展到重度狭窄时,继发血栓而闭塞,所以下腔静脉的长段阻塞仅仅是继发性的。b下腔静脉的病变为隔膜型,造成肝脏肿大,挤压下腔静脉,使其狭窄,从而闭塞;

   对于下腔静脉长段闭塞时肝静脉主干的病变是否适合介入治疗,术前应充分的评估,作者通过多种手段包括彩超、MR、CT、经皮肝穿刺肝静脉造影进行评估。其中彩超操作便利,安全,重复性好,可以判断肝静脉开口阻塞的直接征象,但当阻塞的隔膜较薄,血流改变部明显时彩超易漏诊。MR利于观察肝脏实质和可能存在的合并病变,可以从矢、冠多方向观察肝静脉,并可以观察到肝静脉阻塞的直接征象,尤其矢对下腔静脉内血栓性质的确定有独特优势,但对膜性病变不满意。肝静脉阻塞时在CT血管成像时可见造影剂积聚在扩张的肝静脉内,表现为一条或二条管状影向第二肝门汇集,同时也可以见到粗大的侧支血管,但由于技术原因,未能捕捉到最佳扫描时间而导致假阴性[4]。所以对于MR、CT扫描的看不到肝静脉病例,我们仍应抱着试试看的态度,往往在经下腔静脉穿刺时找到肝静脉,本组有11例CT或MR未见到肝静脉,但在穿刺造影时均发现了肝静脉主干。经皮肝穿肝静脉造影可以清楚地显示右肝静脉主干阻塞的部位、程度和长度,可以清楚地显示肝内侧枝血管的建立情况,但对于左肝静脉、中肝静脉优势难以清楚的显示,具有一定的片面性,而且是有创的检查,可能造成出血、胆瘘等并发症,我们现在已使用经下腔静脉右侧壁穿刺替代。


参考文献

   [1] 顾玉明,祖茂衡,徐浩,等。500例Budd-Chiari综合征介入治疗并发症分析。中华放射学杂志。2003,37:1083-1086。

   [2] Vons C, Smadja C, Bourstyn E, et al. Results of portal systemic shunts in Budd-Chiari syndrome.  Ann Surg 1986;203:366-370

   [3] 李晓强,段鹏飞,钱爱民,等。介入治疗布加综合征312 例经验,中华普通外科杂志,2004,19:603-604。

   [4] 布加氏综合征的影像诊断和介入治疗,祖茂衡主编,科学出版社,2004,8。109--110
    2010/12/20 22:54:47     访问数:1307
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2010/12/25 21:04:19
刘进民:领教了
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