关于应激性心肌病

概述


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   Takotsubo综合征(TTS)又称应激性心肌病、心碎综合征、心尖球形综合征等 。

   欧洲心衰协会发布的共识建议使用Takotsubo综合征作为疾病的正式名称 

  1983年广岛市立医院收治首例TTS

  1990年由日本学者Sato等报道并命名

   TTS是一种以左心室的短暂性局部收缩功能障碍为特征的综合征,临床表现类似于心肌梗死,但冠脉造影(-),左心室收缩期心尖球形膨出,类似于“章鱼壶”的形状;而基底段心肌则代偿性收缩,甚至导致左心室流出道梗阻。

  心功能障碍主要集中在左室,也可累及右室。多于3月内恢复

  多发生于年老女性,常伴有躯体或情绪刺激的诱因,因多数伴有丧偶、亲友病逝、悲伤、恐惧等“负性”情绪应激,因而称之为心碎综合征。


流行病学

  TTS发病约占到疑诊STEMI患者总数 1-3%,女性疑诊STEMI患者的5-6%

  女性患者约占TTC总数90%,以50岁以上女性居多

  TTS年复发率达 1.8%


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易患因素

  雌激素水平下降

  雌激素可通过上调内皮的NO合成而影响血管舒缩

  雌激素可拮抗儿茶酚胺收缩血管的作用


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  · PRE绝经前女性

  · POST绝经后女性

  · ERT绝经后行雌激素替代女性


  遗传倾向

   多基因遗传?

  · β1受体、β2受体基因多态性

  · 需更多研究明确


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  精神、神经因素

  焦虑抑郁及神经系统疾病


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  应激状态、吸烟、酗酒、嗜铬细胞瘤


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  夏季为发病高峰


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发病机制


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  · 大量研究支持儿茶酚胺在其中起主要作用

  · 精神、情感或躯体诱因导致大量儿茶酚胺分泌

  · 过量儿茶酚胺直接心肌毒性,心肌顿抑

  · 多支冠状动脉痉挛

  · 心肌代谢异常微血管功能障碍


诱发因素


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   精神诱因 和躯体诱因

  · 男性TTS更容易因躯体诱因发作

  · 女性TTS多由精神诱因发作

  多数有「负性」情绪应激,「broken heart syndrome」 

  5%为“正性”情绪事件,「happy heart syndrome」 

  近30%的TTS无明显诱因


症状、体征

  急性胸痛(75.9%)、呼吸困难(46.9%)、晕厥(7.7%)。

  心力衰竭、心源性休克、心脏骤停、恶性心律失常少见

  左心室流出道梗阻(左心室基底部过度收缩诱导)会产生收缩末期杂音


辅助检查

  心电图:

  · ST段抬高  44%,胸前导联,STEMI类似

  · ST段压低  8%

  · T波倒置   41%

  · QT间期延长、异常Q波、左束支传导阻滞

 

  心肌标志物:轻-中度升高,和患者心功能障碍不匹配

   BNP、NT-proBNP升高

   血中儿茶酚胺浓度(如肾上腺素、去甲肾上腺素),明显升高


  心脏超声


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   CMR


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分型

  · 冠脉造影、左室造影(分型):总体分为四型,20% TTS合并左室流出道梗阻(LVOTO)


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  · 心尖型发病1年内死亡率比其他型升高,但长期死亡率各型无显著差异


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诊断标准

  · 百花齐放,百家争鸣

  · 冠脉造影+左心室造影为诊断“金标准”


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诊断标准

  修订的梅奥诊所标准(使用最广泛)

  ①短暂的左心室功能障碍(运动功能减退、运动不能或运动障碍),伴或不伴有心尖受累;局部室壁运动异常超过单支冠状动脉供血范围;通常由压力触发,但并不都是。

  ②无阻塞性冠状动脉疾病或急性斑块破裂的血管造影证据。(排除了CAD病人合并TTS情况)

  ③新的心电图异常(ST段抬高和/或T波倒置)或心肌肌钙蛋白轻度升高。

  ④无嗜铬细胞瘤或心肌炎。


  InterTAK诊断标准

  ①短暂左心室功能障碍(运动功能减退、运动不能或运动障碍),表现为心尖球形或心室中段、基底部或局部室壁异常。右心室可受累。局部室壁运动异常,通常超出单支冠脉支配的范围。

  ②事件之前存在心理或(和)生理诱因,但非必须条件。

  ③神经系统疾病(如蛛网膜下腔出血、卒中/TIA、癫痫发作)和嗜铬细胞瘤等,可能是Takotsubo综合征诱因。

  ④新出现的心电图异常,包括ST段抬高、ST段压低、T波倒置和QTc延长;也可无任何心电图改变。

  ⑤心肌损伤标志物(肌钙蛋白和肌酸激酶)在大多数患者中适度升高;BNP水平常明显升高。

  ⑥Takotsubo综合征可与冠脉疾病同时存在。

  ⑦无感染性心肌炎的证据。

  ⑧绝经后女性发病比例较高。


诊断流程


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界别诊断

  · 急性冠脉综合征:临床表现高度相似,单从症状常难以鉴别,常需通过冠脉造影鉴别。

  · 心肌炎:室壁运动异常的类型通常不同,功能的恢复心肌炎通常比Takotsubo综合征患者更慢,CMR可以作为鉴别方法。

  · 药物滥用:如可卡因; 

  · 嗜铬细胞瘤:嗜铬细胞瘤时因血中儿茶酚胺明显升高,可导致Takotsubo心肌病样改变,患者常有头痛、发汗和心动过速等症状并伴有高血压 。

  · 急性脑血管病:此时称为Takotsubo心肌病样改变。

 

并发症


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   TTS急性期心源性休克、死亡率与ACS病人大致相当

   高危指标:

  · 有明确躯体诱因(如脑卒中)

  · 急性神经精神系统疾病发作

  · 肌钙蛋白10倍升高

  · 入院LVEF<45%


治疗

  缺乏前瞻性随机临床试验,治疗策略目前主要基于临床经验和专家共识。

  · ACEI/ARB/ARNI可能改善生存率

  · β受体阻滞剂是合理的,直至左心室射血分数完全恢复。(心动过缓和QTc>500 ms的患者应谨慎使用,存在尖端扭转型室速风险)。

  · 正性肌力药物如多巴胺、多巴酚丁胺、米力农、去甲肾上腺素、肾上腺素增加死亡率;但左西孟旦被证实安全有效。

  · 慎用延长QT间期的药物。

  · 大范围的左室功能障碍有左室血栓/栓塞的风险,可考虑抗凝治疗。

  · 发生恶性心律失常患者,可考虑可穿戴除颤器,不建议植入ICD。

  · 伴精神障碍(例如抑郁症、焦虑症)患者宜进行心理学干预。


急性期治疗


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并发症治疗


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出院后治疗


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预后


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  以前普遍认为Takotsubo综合征是一种良性疾病,然而,研究发现TTS与严重临床并发症相关,急性期心源性休克、死亡率与ACS大致相当


   TTS长期随访结果

  全因死亡率 5.6% 每人年

  MACE事件  9.9% 每人年


  研究表明TTS长期死亡率与CAD相近


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    2020/5/26 19:32:47     访问数:183
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