正确认识和处理血管畸形

作者:樊雪强[1] 郑夏[1] 马博[1] 叶志东[1] 刘鹏[1] 
单位:中日友好医院[1]

  “血管瘤”是目前多个医学专科仍在广泛应用的术语,但内涵已与其所指疾病相去甚远。规范的“脉管异常”包括了数十种分类,近30年已经在基础和临床研究上有了大幅度进展,与既往的认知有了较大的改进,甚至发现过去的认知在某些方面是错误的。突出表现是对疾病诊断的不精确,在跨学科的交流中术语分类混淆,导致沟通障碍,因此,我们有必要对“脉管异常”疾病进行规范化的梳理,笔者就临床常见的血管畸形谈几点体会:


1.正确的认识疾病及规范诊断

  血管畸形是一个多学科诊治的疾病,涉及儿科、皮肤科、整形外科、血管外科、骨科、普通外科、耳鼻喉科、胸外科、神经外科等,在教材中一直沿用的“血管瘤”概念,是造成目前现状的主要原因。“脉管异常”的具体命名,经历了漫长的发展过程,多数脉管畸形见于新生儿,被称为胎记,早期因不了解病变多应用“草莓状”“樱桃状”“三文鱼片”等描述性性诊断,直至18世纪的英国和法国,出现了比较科学的描述,毛细血管瘤、海绵状血管瘤和混合型血管瘤的分类是由细胞病理学之父Rudolf virchow在1863年提出的,这种分类被写在教科书中沿用了一个多世纪。具有里程碑意义的分类是1982年Muliken和Glowacki[1]按照生物学特性和病理差异提出的,他们发现血管瘤病变的内皮细胞可以出现增殖,而血管畸形的内皮细胞结构正常。1993年Jackson基于血液流变学和管道结构提出了低流量和高流量的分类,对治疗方式的选择有指导意义,静脉畸形、淋巴管畸形与毛细血管畸形属于低流量型。国际脉管异常研究学会(The International Society for the Study of Vascular Anomalies ISSVA)做为脉管性畸形的国际权威学术组织,在1996年制订了一套国际公认的分类标准,之后分别于2014年4月和2018年5月进行了修订、补充和更新[2~4],最新版的分类更加细化和清晰,可为临床及科研提供帮助。


  静脉畸形做为“海绵状血管瘤”的规范命名,发病率为1~4%,好发于颜面部(40%)、四肢(40%)及躯干(20%),颜面部病变因为局部肿胀或肤色异常(常呈青紫色)常在婴幼儿期被发现,而躯干及四肢的深在病变被发现较晚,受荷尔蒙因素影响,多在青春期因为肿胀、疼痛或功能障碍被发现。辅助检查首选超声,80%的表现为低回声、可压缩病变,可见不同频谱的血流信号,但约16%的患者由于病变内血流缓慢或血栓形成而无法探及血流频谱[5],静脉石做为静脉畸形的特征,表现为伴有声影的高回声影,与合并内出血或不典型的淋巴畸形鉴别有一定困难,而核磁共振(Magnetic Resonance Imaging MRI)可以很好的加以鉴别,具有98.9%的敏感性和90%的特异性[6],是诊断静脉畸形的“金标准”,平扫MRI的T1加权像表现为中低信号,T2加权像为高信号,Goyal等根据MRI的直径与边界将静脉畸形分为四个等级(表一)[7]。CT检查对于骨静脉畸形和静脉石敏感性高,对软组织静脉畸形的分辨率低,不做首选检查。血管造影可在治疗前进一步明确病变解剖、引流静脉及与深静脉的关系,不作为单纯诊断的选择,依据病变及引流静脉形态将静脉畸形分为4型(表二),I和II型病变局限,引流静脉细小,治疗效果好,而III及IV型的结果欠理想且并发症率较高[8]。 动静脉畸形是“蔓状血管瘤”的规范化命名,发病率低、但疾病的破坏力要远高于静脉畸形,临床常表现为搏动性包块,部分患者可见周围扩张的引流静脉,查体可触及震颤、闻及血管杂音,临床分四期(表三),当出现出血、慢性静脉高压、疼痛、功能障碍以及高输出量性心力衰竭时应及时治疗。


  误诊是静脉畸形的常见问题。波士顿儿童医院脉管畸形中心曾发现在1年接诊的患者中有47%的初诊错误,误诊率(54.4%)远高于肿瘤(29.6%),而不正确的诊断导致75%的患者治疗不当,搜索2009年PubMed,血管瘤的误用率高达71.3%。此类现象在国内也同样存在,这就需要血管外科同行对血管畸形进行规范化的了解,才能给患者正确的治疗。


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2.规范治疗方式

  血管畸形的症状多为局部肿胀、疼痛、功能障碍、面容毁损、出血等,弥漫性静脉畸形由于局部血栓形成,D二聚体升高明显,对于纤维蛋白低于1g/l或血管扩张引起的疼痛[9],首选药物治疗,低分子肝素或者小剂量抗血小板药物可以缓解疼痛[10]且能提升纤维蛋白原水平,大环内酯类免疫抑制剂西罗莫司也可以缓解症状,研究表明对静脉畸形症状改善率达80.4%,平均有效时间为10周[11]。四肢躯干部位的无症状患者,建议观察或者物理压迫治疗。复杂静脉畸形涉及多部位及不同学科,常需要多学科协作后给予个体化的治疗选择,对于此类畸形或者容貌毁损者,生活质量改善也应被纳入到治疗方式决策中。手术切除做为分阶段、多模式治疗规划的一部分,可被用来纠正畸形、功能障碍或疼痛,不做为血管畸形的首选治疗。共识[12]认为硬化剂注射具有微创、有效、可重复、并发症小的优势,做为治疗的首选,对于动静脉畸形不建议单纯结扎、栓塞动脉或应用覆膜支架覆盖供血血管,因为之后引起的复发可能会较治疗前更重,动静脉畸形的治疗目的是降低或阻断供血动脉与病变或瘤巢之间的压力梯度,治疗的主要靶点应是瘤巢。硬化剂分为抗肿瘤类、清洁剂剂类和醇类。三类硬化剂的作用原理、治疗效果以及并发症各有差异(表四)[13],需要根据患者情况、病变范围以及术者对硬化剂的应用经验进行个体化选择,才能发挥出硬化剂的最优疗效。其他治疗方式[14-15]包括激光、射频、冷冻等,在一定程度上也可达到缓解症状的目的,多用于静脉畸形的治疗。


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3.适度治疗 

  在血管畸形的治疗过程中,突出问题是治疗的“度”,即:何时开始何时停止?对于未成年的血管畸形患者而言,疼痛及面容改变是其就医的主要诉求,而家长的意愿是彻底根治,因此就出现了医患之间的理解偏差问题,由于长期不间断治疗与疾病最终转归之间的联系还不确定,从卫生经济学的角度看,应该避免过度治疗。综合指南、文献和笔者经验,对于非特殊部位的静脉畸形要根据病变位置、进展、症状等方面来综合判断以决策手术时机,对于婴幼儿病变需要患者家属以及医生通过严密随访来判断其进展并预测疾病转归,以作出更加合理的治疗“切入点”,处于青春期患者,四肢或躯干部位的肿胀疼痛会严重影响局部功能,是治疗的恰当时机,通过一次或数次的治疗达到缓解症状、恢复正常学习生活的目的即可暂停治疗,待症状复发后可重新接受治疗。对需要全麻的患者,可以组合不同的治疗方式,以达到最优化的治疗效果。动静脉畸形的治疗指征为影响患者生活或学习的症状,无症状者可暂时观察。对于范围广、涉及重要脏器功能甚至有严重并发症的患者,分部位、分疗程是适宜的治疗选择。


4.不能忽略的鉴别诊断 

  做为血管畸形,通过查体及辅助检查基本可完成诊断,静脉畸形的典型核磁共振表现(T1中低信号和T2高信号)中还有其他软组织肿瘤、甚至恶性肿瘤可能[16]。如:神经源性肿瘤有特征性“靶征”和鼠尾征,恶性肿瘤有瘤周水肿、不规则钙化等表现。动静脉畸形的表现还可以出现在软组织肉瘤等恶性肿瘤中。


5.小结

  目前血管外科对于血管畸形的诊疗工作,首要任务应是给予患者准确的临床诊断,在正确诊断基础上的规范治疗才使患者获益,另外,血管畸形治疗应在规范的前提下提倡个体化治疗,做到有所为、有所不为,要把握治疗的“度”。同时,在临床诊疗中要警惕混杂在血管畸形中的异类,尤其是恶性疾病。


参考文献:略


    2020/5/20 8:24:12     访问数:543
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