动脉导管支架在动脉导管依赖性右心发育不良综合征中的应用

  随着儿童心脏重症监护技术的迅速发展,肺动脉瓣闭锁、危重肺动脉瓣狭窄等合并右心发育不良的发绀型先天性心脏病(先心病)患儿的早期存活率显著增加。生后早期右心发育不良患儿肺循环主要依赖动脉导管分流而来的体循环血液,其生存依赖动脉导管的开放,为防止动脉导管随时关闭需及早行姑息性体肺分流术,目前多以外科Blalock-Taussig(B-T)分流术为主,但该手术方式早期并发症发生率和病死率较高。自1992年经皮动脉导管支架置入术首次实施以来,因可避免外科手术并发症,提高患儿早期生存率等优势,已成为B-T分流手术的替代方法[1]。目前我国儿童实施经皮动脉导管支架置入术的临床经验报道有限,本研究总结青岛市妇女儿童医院对右心发育不良患儿实施经皮动脉导管支架置入术的手术经验及随访结果,旨在探讨该技术在此类患儿中应用的临床效果及安全性。


对象和方法

一、对象

  回顾性研究。选择2012年1月至2019年1月青岛市妇女儿童医院经超声心动图和血管造影评估后行动脉导管支架置入术的7例患儿为研究对象(男5例、女2例)。纳入标准[2]:(1)复杂右心畸形致右心发育不良,存在导管依赖性肺循环或合并外科姑息治疗高危因素,如低体重(<2.5 kg)、基础条件差等;(2)严重肺动脉瓣狭窄或闭锁伴室间隔完整的患儿在右心室减压术后发绀无缓解;(3)对于早期即需双心室修复或腔肺吻合术的低风险患儿可选择动脉导管支架置入手术作为Ⅰ期姑息治疗。排除标准[2,3]:(1)除动脉导管和(或)原发性肺流出道供血外,还有其他肺血流来源(如粗大的体肺侧支形成);(2)肺动脉分支严重狭窄或肺动脉缺如者;(3)需其他额外的外科手术干预的心内畸形:(4)停止前列腺素E输注,经皮血氧饱和度>0.80,或动脉导管过度弯曲;(5)单心室。选择同期在青岛市妇女儿童医院行B-T分流术的9例室间隔完整的肺动脉闭锁(pulmonary atresia with intact ventricular septum, PA-IVS)伴右心发育不良综合征(hypoplastic right heart syndrome, HRHS)患儿(男5例、女4例)作为对照。本研究经青岛市妇女儿童医院伦理委员会批准(批准号:QFELL-KY-2019-64),豁免患者知情同意。术前所有受试儿的监护人均被告知手术潜在风险并签署手术知情同意书。


二、方法

  1.手术操作:

  导管室预热至25 ℃,手术台温度保持38.0 ℃,术前使用预热的液体(20.0 ℃)静脉补液,动脉导管支架置入术前1~2 h停止输注前列腺素E。常规全身麻醉下行气管插管呼吸机辅助通气,吸入氧浓度为0.23~0.30,动脉导管缺乏专门设计的支架,故选择高度灵活稳定的裸金属冠状动脉支架。根据主动脉弓造影全面评估动脉导管,选择合适的支架型号。本组手术均通过股动脉路径进行,送入0.034英寸软头泥鳅导丝沿主动脉经动脉导管进入肺动脉后送至左肺动脉远端建立输送轨道。沿导丝送入支架球囊导管至预定位置,扩张球囊撑开支架至最佳内径,完全回抽吸瘪球囊后缓慢撤离,避免支架牵拉移位。支架置入后经皮血氧饱和度>0.80,至少稳定5 min,在多个投影角度下主动脉造影支架位置适当,长度覆盖整个动脉导管,无明显并发症,视为手术成功[4]。术前给予头孢唑林[50 mg/(kg·d)]预防感染,术中予肝素(50~100 U/kg)抗凝,术后予口服阿司匹林[3~5 mg/(kg·d)]治疗。


  2.资料收集:

  对动脉导管支架组和B-T分流对照组患儿年龄、体重、手术时间、重症监护时间及总住院时间等临床资料进行回顾性分析及对比。


  3.随访:

  术后第1、3、6、12个月定期复查经胸超声心动图及心电图,之后每年复查1次经胸超声心动图。注意观察动脉导管支架有无血栓形成、移位及短时间内再狭窄情况。


三、统计学处理

  采用SPSS 19.0统计学软件进行数据处理。正态分布的计量资料用±s表示,组间比较采用t检验;非正态分布的计量资料用M(范围)表示,组间比较采用Mann-Whitney U检验;以P<0.05为差异有统计学意义。


结果

一、基本情况

  本组共纳入7例实施动脉导管支架置入术患儿,年龄为18(7~100)日龄,体重为(3.8±1.1)kg,其中4例为PA-IVS伴HRHS,3例为室间隔完整的危重肺动脉瓣狭窄伴HRHS。3例患儿术中同期行经皮球囊肺动脉瓣成形术(percutaneous balloon pulmonary valvuloplasty, PBPV),1例患儿术前曾接受心脏外科肺动脉瓣打孔手术联合PBPV镶嵌治疗。B-T分流对照组9例均为PA-IVS伴HRHS患儿,肺动脉为单源性供血,围术期死亡3例,余6例患儿年龄为17(1~142)日龄,体重(3.7±1.3)kg。动脉导管支架组患儿年龄和体重与B-T分流组比较差异无统计学意义(U=31.000,P=1.000;t=0.272,P=0.789)。


二、临床资料比较

  动脉导管支架组手术时间[(108±7)比(160±49)min,t=-4.304,P=0.001]、重症监护时间[(3.4±1.0)比(6.3±4.5) d,t=-8.692,P<0.01]、总住院时间[(10.3±1.0)比(26.3±1.0) d,t=-7.822,P<0.01]均明显低于B-T分流组,差异均有统计学意义。动脉导管支架置入后经皮血氧饱和度较术前明显改善(0.723±0.125比0.926±0.005,t=-6.044,P=0.001)。动脉导管支架直径为3.5~4.0 mm,支架长度为16~21 mm。动脉导管支架组与B-T分流组患儿详细资料见表1,表2。


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三、随访结果

  动脉导管支架组无血管损伤、急性血栓、导管痉挛等并发症,无死亡病例。随访期间无支架移位、狭窄发生。B-T分流组患儿围术期死亡3例,其中术中死亡1例,另外2例分别于术后3 d及5 d死亡。动脉导管支架组3例肺动脉闭锁患儿分别在术后6、9、9个月时行肺动脉瓣切开术及双向Glenn手术,规律随访1~3年,经皮血氧饱和度>0.90。余4例患儿密切随访中。


讨论

  有研究显示与B-T分流术相比,对于动脉导管依赖性发绀型先心病且不适合Ⅰ期根治手术的患儿,动脉导管支架置入术可明显改善患儿早期经皮血氧饱和度、30 d及12个月生存率[3]。研究显示儿童动脉导管支架置入手术成功率为93.3%~95.0%[1,2],患儿早期住院病死率为1.6%[5]。与B-T分流术相比较,动脉导管支架组婴儿在下一阶段手术前具有明显生存优势[风险比(hazard ratio,HR)=4.24,95%可信区间(confidence interval,CI) 1.37~13.14,P=0.012],死亡风险降低(HR=0.25,95%CI 0.07~0.85,P=0.026)[6]。本研究纳入的7例动脉导管支架置入患儿围术期无死亡发生,同期外科B-T分流术的9例患儿中死亡3例。突显了动脉导管支架植入的优势。本中心经验显示术前手术床预热对维持患儿,尤其低体重儿术中体温及循环稳定十分关键。


  低体重是影响B-T分流术并发症发生率和病死率的独立危险因素。Santoro等[7]对76例动脉导管支架置入术的新生儿分为低体重新生儿与正常体重新生儿两组,两组间术前适应证、术后并发症发生率差异无统计学意义。低体重组X线辐射量明显较高,这可能是由于血管造影时间较长所致。本单位经验显示对于行动脉导管支架置入术的新生儿,由于其体重小、病情危急,合理应用微导丝、微导管等器材有利于手术顺利完成,缩短手术时间。


  动脉导管支架置入术并发症发生率约为17.6%[2],常见并发症包括血管损伤(动脉导管痉挛、血栓性闭塞)、动脉导管或肺动脉穿孔、支架移位以及肺动脉分支狭窄加重等。动脉导管支架置入术后早期患儿发绀急剧恶化,需警惕导管内血栓形成阻塞[2]。术中导管痉挛可导致血流动力学不稳定,如果不能立即置入支架,应立即撤出导丝、导管以缓解导管痉挛。动脉导管支架置入术前若没有及时停用前列腺素E,动脉导管得不到充分收缩,术中及术后支架移位或错位发生率为9%[8]。动脉导管支架置入术远期并发症包括内膜增生致支架进行性狭窄、肺水肿、肺动脉高压。新生儿及低出生体重儿死亡主要原因为术后难治性败血症、胃肠道出血、弥散性血管内凝血和难治性低输出量心力衰竭等[2,9]。本组动脉导管支架组患儿无血管损伤、导管痉挛、支架移位等早期并发症,随访期间未见支架狭窄、移位等并发症发生。


  由于动脉导管支架置入未闭合的动脉导管,其解剖位置自然,与肺动脉分支之间的角度更利于肺循环血流均匀分布,有利于肺动脉血管均衡发展。对动脉导管支架置入128例新生儿分组研究证明,动脉导管支架组Nakata和McGoon指数显著升高,促进了肺动脉均衡生长[9],多项研究也同样证实此结果[2,10,11]。研究显示在动脉导管支架成功置入患儿中,55例(84.6%)在9.1(6.4~14.0)个月后接受Glenn手术,10例患儿(15.1%)需要经导管再干预[4]。本组3例动脉导管支架置入患儿术后6~9个月顺利行双向Glenn手术,达到预期干预目标。


  选择合适型号的支架是手术成功的关键。本研究主要参考患儿体重选择合适的支架尺寸,体重为4.0~5.0 kg的患儿使用直径为4.5 mm的支架;体重为3.0~4.0 kg的患儿建议使用直径为4.0 mm的支架;体重为2.0~3.0 kg的患儿建议使用直径为3.5 mm的支架。对于体重小于2 kg的患儿,应选择直径为3 mm的支架。对于高度弯曲者在建立轨道后拉直动脉导管,然后再造影测量导管长度。随着时间的推移,新生内膜增生和导管未覆盖部位收缩可能造成短期严重阻塞,短小支架自发闭合率更高,因此置入支架不能过短。合适的支架尺寸可避免术后肺水肿及肺动脉高压的发生。本组病例较少,随访时间不够长,可能是未发现支架狭窄的原因。


  综上,对于动脉导管依赖性HRHS患儿特别是低体重新生儿,动脉导管支架置入术是一种可行、有效、安全、微创的手术方法,可作为早期外科B-T分流术的替代方法。血管并发症、支架再狭窄和肺动脉发育情况是动脉导管支架置入术后中远期随访的主要关注点。


参考文献(略)


文章来源:中华儿科杂志2020,58(4):319-323


    2020/5/14 10:35:02     访问数:61
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