局灶性脑动脉病导致的青年卒中患者的临床表现和影像学特征

研究背景

  局灶性脑动脉病(Focal Cerebral Arteriopathy, FCA)是指颅内大动脉的单侧局限性狭窄,可以导致供血区脑组织梗死。短暂性FCA是指病变在6个月之内未进展。进展性FCA所占比率在总发病人群的6%左右。就目前而言,区别短暂性和进展性FCA通常比较困难,其中病程和反复DSA检查是诊断进展性FCA的关键因素。FCA首先于1998年报道,是导致儿童卒中的常见原因。本研究回顾性分析了5例局灶性脑动脉病导致的青年及成人卒中患者的临床表现和影像学特征,于2020年3月发表在Stroke杂志上。


研究方法

  回顾性分析2013年1月-2014年12月某三级医院卒中患者影像学资料。研究分析了16-55岁的、继发于FCA的急性缺血性卒中患者。诊断都由高年资卒中专科医师和神经放射医师判定。FCA被定义为颈内动脉末段或近端分支的非进展性单侧局部狭窄或不规则病变。记录的资料包括患者人口学特征、临床表现、影像学和神经功能结局。


研究结果

  发现FCA患者5例,2例男性,3例女性,平均年龄为43(32–55)岁。其中,3例是从123例青年急性缺血性卒中患者中发现的,所占比例为2.4%。另外2例患者来自专科转诊。其中4例患者在1-16周的时间段内有局灶性神经功能障碍的复发症状,另外1例只有头痛症状。第2例和第5例患者遗留轻微的神经功能缺失。


  血清水痘-带状疱疹病毒(varicella zoster virus, VZV)IgG抗体在4例受检患者中均为阳性,VZV IgM抗体在2例受检的患者中均为阴性。所有患者的其他感染、自身免疫和血栓形成倾向性筛查结果均为阴性,炎性标记物均正常。3例患者的脑脊液非细胞学PCR检测结果显示VZV、肠病毒、单纯疱疹病毒均为阴性。心源性栓塞检查均为阴性。


  CTA结果显示所有患者的局灶性血管病变均位于颈内动脉的末段或大脑中动脉M1段。其中4例患者通过DSA造影进行了确认 (图1、2A),造影显示其他部位颅内血管均正常(图2B),未见弥漫性动脉粥样硬化或夹层。头颅MRI检查显示多灶性大脑中动脉供血区缺血性梗死。


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图 1. 患者1. DSA显示右侧颈内动脉床突上段的中度狭窄和FCA(A,黑色箭头);CTA显示病变在2个月(B,白色箭头)和12个月(C,白色箭头)出现间歇性缓解


治疗措施和功能预后

  3例住院患者接受了静脉输注14-21天的阿昔洛韦、5天甲强龙和后续6-12个月逐渐减量口服泼尼松的经验性治疗。所有患者均接受了口服阿司匹林治疗,2例患者进行了1年的双联抗血小板治疗和后续长期的阿司匹林治疗。1例患者因为伴有肾静脉狭窄接受了华法林抗凝治疗。所有神经功能预后比较好,mRS评分在3例患者为0、2例患者为1。4年后,患者2出现了持续6个月的严重发作性头痛和右手麻木,头颅MRI显示左侧顶后颞叶梗死;DSA检查显示右侧FCA完全消失,但出现了新发的左侧颈内动脉床突上段和大脑中动脉M1段FCA,其中颈内动脉段还伴有显著的狭窄后扩张(图2D)。


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图2. 患者2. 初始DSA显示FCA和血管管腔不规则累及右侧颈内动脉床突上段和大脑中动脉近端(A,白色箭头)、正常的左侧颈内动脉(B);4年后的DSA显示正常化的右侧颈内动脉(B)、左侧颈内动脉床突上段FCA(D,黑色箭头)和大脑中动脉M1段FCA(D,白色箭头)


研究结论

  FCA导致的青年成人卒中比较少见,目前多认为该病为感染期或感染后的血管炎症改变,水痘-带状疱疹病毒感染为目前认识的主要病因之一,血清特别是脑脊液病毒抗体检测有助于诊断,FCA导致发作性的急性缺血性卒中,病程多数在数天或数月内,本文强调了颅内血管的影像学特征,临床和影像学特征和已经发表的儿童FCA患者类似。


  来源:神介资讯


    2020/5/7 13:48:10     访问数:55
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