1型强直性肌营养不良患者的两种宽QRS波心动过速

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  本期心电病例来自2020年3月24日发表的Circulation杂志。


  一位25岁1型强直性肌营养不良症的男性患者急诊入院,主诉心悸与胸部不适感。记录心电图显示规则的宽QRS波心动过速伴右束支阻滞(RBBB)形态(图1),紧急直流电复律治疗。超声心动图显示双心室收缩功能正常。患者未服用药物。转入我院心律失常病房行心脏电生理检查。基线心电图如图2所示。电生理学检查发现希氏束下传导延迟(His-Purkinje病),HV间期为75 ms。程序性电刺激可重复诱导2种形式的规则宽QRS波心动过速(图3);第一种(图3A)显示RBBB形态(临床心动过速),第二种(图3B)显示左束支阻滞形态。临床和诱发性心动过速最可能的机制是什么?如何治疗该患者?

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图1. 12导联心电图显示临床宽QRS波心动过速


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图2. 基线12导联心电图


解析心电图

  图1显示一个规则宽QRS波伴RBBB形态的心动过速,QRS波宽220 ms,QRS波电轴偏向右上,胸前导联QRS波移行早,位于V2导联,心率250bpm(图3显示诱发的心动过速心率为200bpm)。基线心电图(图2)为正常窦性心律,心率80bpm,一度房室阻滞 (PR间期230 ms),RBBB形态的QRS波宽度为130 ms。基线心电图与临床心动过速在QRS波形态、QRS波宽度、额面电轴等方面存在明显差异。第二种诱发的心动过速(图3B)表现为左束支阻滞形态,QRS波宽度为220 ms,额面电轴左偏,心率为222bpm。


  1型强直性肌营养不良病史和严重的His-Purkinje疾病高度怀疑为束支折返性室性心动过速(BBR-VT)。1型肌强直型肌营养不良症,或称Steinert 病,是由19号染色体强直型肌营养不良蛋白激酶基因3’端未翻译区域突变引起的常染色体显性遗传的神经肌肉疾病。虽然1型强直性营养不良死亡的主要原因是呼吸衰竭,但约1/3病例死于心脏疾病,10%病例死于突发心律失常。这种疾病易累及His Purkinje系统,包括间质纤维化、脂肪浸润和空泡化变性,但原因尚未完全明确。虽然在1型强直性肌营养不良患者中可观察到左室收缩功能障碍,但相比传导障碍,其发生率较低,且发生时期较晚。


  电生理检查(图4)证实了临床记录的和诱发的RBBB形态心动过速为顺钟向BBR-VT,诱发的左束支阻滞形态心动过速为逆钟向BBR-VT,为非临床记录的心动过速。临床记录的右束支形态的BBR-VT是一种少见的BBR-VT(也称为非典型BBR-VT)。而左束支阻滞型BBR-VT(逆钟向BBR-VT)是临床最常见的BBR-VT类型(也称典型BBR-VT)。BBR-VT多发生在潜在束支阻滞患者中,故心动过速与基线心电图相似。His-Purkinje系统两个主要分支传导存在疾病时,同种程度上可解释在本例患者中所见的QRS波形态的差异。值得注意,同一患者中诱发出顺钟向BBR-VT和逆钟向BBR-VT非常罕见。

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图3.诱发的两种类型心动过速12导联心电图


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  图4.诱发的两种BBR-VT的12导联心电图与腔内心电图A,非典型或顺钟向。B,典型或逆钟向。每幅图下部为解释心动过速机制的示意图。对于非典型传导,经右束支逆向传导,经左束支顺向传导。对于典型传导,经左束支逆向传导,经右束支顺向传导。明显可见每次心室激动前His束波形偏转,心动过速时的HV间期比窦性心律时更长。


  A提示心房电图; H His束电图; HV, His束到心室间期; LB,左束支; RB,右束支

 

  束支消融是目前BBR-VT的主要治疗选择。束支消融后,由于继发房室阻滞或严重His-Purkinje系统疾病,许多患者需要永久性起搏,特别是左室收缩功能障碍患者。本例患者通过程序性电刺激诱发快速室性心动过速。心脏磁共振检查发现广泛的纤维化区域。植入双腔心脏除颤器,行右束支导管消融。随访3年,未记录到心律失常发作。


参考文献:略


文章来源:循环在线公众号


    2020/3/25 19:30:45     访问数:128
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