探讨门静脉海绵窦样变性行肝移植治疗的手术策略

  门静脉海绵窦样变性(Intrahepatic Portal Cavernoma),即门静脉海绵状血管瘤(cavernous transformation of portal vein,CTPV)是肝门部或肝内门静脉分支慢性阻塞,血流受阻,在肝门和肝十二指肠韧带内形成海绵样扭曲的侧支血管网,使门静脉再通所致的一种代偿病变[1,2]。影响其形成的因素包括局部因素和血栓性疾病两大类,其中局部因素包括脐炎,脐静脉插管,腹腔内炎症,腹部创伤,肝硬化,侵犯或压迫门静脉的恶性肿瘤;血栓性疾病包括骨髓增殖性疾病,天然抗凝血剂如凝血酶原III,蛋白C和S,活化C蛋白抗性等的遗传缺陷,凝血酶原基因G20210A突变。这两类都与此病的发病机制有关,人体为了克服以上因素造成的门静脉阻塞,在肝十二指肠和肝结肠韧带内,胆总管周围,肝管和胆囊周围形成肝脏侧支网络,进而形成了门静脉海绵状血管瘤,同时可能会延伸到肝脏内或可能导致胆囊静脉曲张的形成[2-5]。本文就我院收治的一例肝硬化合并肝门静脉海绵样变性行肝移植治疗进行病例讨论及文献综述,病例报道如下:


1.临床资料

  患者,男,38岁,以“慢性乙型肝炎20余年,诊断肝硬化4年,为求肝移植”于2015年06月16日收入院。既往乙肝病史,规律服用恩替卡韦抗病毒治疗。血生化检查:谷草转氨酶(AST)43.00↑U/L,AST/ALT1.593↑,白蛋白(ALB):33.34↓g/L,总胆红素(TB):70.87↑umol/L,直接胆红素(DB)36.24↑umol/L,间接胆红素(IB):34.63↑umol/L,总胆汁酸(TBA):247.94↑umol/L,乳酸脱氢酶(LDH):302.00↑U/L。乙肝表面抗原(HBsAg):6327.00↑COI。腹部超声:肝脏大小形态尚可,肝表面不光滑,肝实质回声粗糙,肝左叶见低回声结节,大小1.4*0.8cm,边界清,未见血流信号。肝左外叶靠近肝包膜见等回声,大小1.8*1.2cm,边界清,未见血流信号。门静脉主干内径1.0cm,内透声差,门静脉主干周边可见蜂窝状分布静脉血流信号。脾厚5.2cm,脾门区脾静脉迂曲扩张,最宽内径1.5mm,内未见异常回声。超声诊断:肝硬化,肝内多发实性结节,门静脉海绵样变性,脾大,脾门静脉迂曲扩张。上腹增强MRI:肝脏体积缩小,表面不光整,呈颗粒样改变,肝脏各叶比例失调,肝左叶比例大于肝右叶。增强扫描肝左外叶可见类圆形异常强化影,其强化程度于静脉期及平衡器逐渐消退,病变形态不整,大小约为15*17mm。脾脏增大,前后径约13mm。MRI诊断:肝硬化、脾大、腹水;肝左外叶异常强化灶,原发性肝癌可能性大。肝动脉CTA、门静脉、下腔静脉、肝静脉CTV:肝动脉内段纤细,显示不清;门静脉扩张,其分支静脉走行迂曲,脾静脉为著;下腔静脉略增宽,其内未见确切充盈缺损征象;肝内静脉显示不清。肝脏体积变小,形态不规整,肝裂增宽,肝内密度不均,肝脏边缘部见结节样致密影,脾增大,胆囊壁增厚,其内见点状致密影。诊断:肝动脉肝内段纤细;门静脉高压伴侧枝循环建立改变;肝硬化,脾大;肝边缘部钙化;肝静脉显示不清;下腔静脉略增宽;胆囊炎伴胆囊结石。影像学图像如图1。手术指征:肝硬化失代偿期诊断明确,具肝移植手术指征。手术名称:剖腹探查+供肝切除+同种异体原位改良背驮式肝移植术+肠粘连松解术+胆囊切除术+门静脉取栓术。手术过程:(1)供肝切除及修剪(术中图2-5):供体血型为O型,病毒标志物检测均为阴性。采取腹腔原位联合脏器快速切取法。灌注液应用UW液约8000ml。热缺血时间约4分钟,冷缺血时间约440分钟。供肝重约1.37KG,约10%脂肪变。肝固有动脉直径约0.5cm,胆总管直径约0.8cm,肝上下腔静脉直径约3.5cm,肝下下腔静脉直径约3.0cm,门静脉直径1.0cm。(2)受体手术(术中图6-9):取平卧位,麻醉成功后,常规消毒铺无菌巾,取右上腹肋缘下弧形切口长约35cm,逐层切开皮肤皮下及腹壁各层入腹,见腹腔内粘连严重,分离粘连,腹腔内少量淡黄色腹水,约100ml。肝脏胆囊床与胃粘连严重。分离粘连后,探查肝脏明显硬化缩小,肝门部结缔组织水肿,质地脆,易出血。胃冠状静脉属支扩张,直径达1.5cm,脾脏增大,质地韧。游离第一肝门,解剖出门静脉、胆总管及肝固有动脉。断镰状韧带,解剖第二肝门。断右三角韧带及左三角韧带,游离第三肝门。予全肝血流阻断后,保留下腔静脉肝段,将病肝切除。探查门静脉内有血栓形成,阻断门静脉后将血栓取出,为白色血栓。肝右静脉闭合,肝中及肝左静脉成型后备用。应用4-0prolene将新肝肝上下腔静脉与受体肝中及肝左静脉成型的断端连续缝合。供肝的肝下下腔静脉予以缝合。缝合期间在门静脉灌注冰白蛋白林格液1000ML后予肝脏灌洗。新肝门静脉与受体门静脉应用5-0prolene连续吻合,预留表皮生长因子,吻合口直径约1.0cm。开放肝上下腔静脉、肝下下腔静脉及门静脉,见新肝充盈良好。新肝总动脉与受体肝固有动脉应用7-0prolene予间断吻合,吻合口直径约0.4cm。吻合后开放肝动脉,见其搏动良好。探查胆总管下段通畅,新肝胆总管与受体胆总管应用5-0PDS线间断吻合,吻合直径约0.8cm。顺行切除胆囊。反复止血。右肝上、右肝下各放置引流胶管一枚,于右侧腹壁引出。左隔下置胶管引流一枚自左侧上腹部引出。清点纱布器械无误,逐层关闭腹壁各层,术终。全麻未醒,转入ICU病房,予呼吸机辅助呼吸。即测血压120/60mmHg,心率76次/分。术中阻断下腔静脉至门脉灌注开放时间(无肝期)约70分钟,肝门静脉灌注至完成肝动脉吻合术所需时间约28分钟,门静脉再灌注至胆汁出现的时间约35分钟。术中失血约1600ml,术中输红细胞悬液7U,血浆约1000ml。血小板1人份,冷沉淀20U,术中输液约4000ml。术中尿量约1200ml。术后剖检切除之肝脏(如图10-11),常规送病理检查。

         图 1

 

 

  病理学检查结果:(1)大体检查:(受体:肝脏+胆囊):送检全肝19*10*6cm,肝表面及肝组织内布满大小不等结节,直径0.1-0.6cm,未见明确肿块形成,淡黄,质韧,胆囊9*4*2.5cm,表面光滑,厚0.1cm,内含黑绿色胆汁,下腔静脉长6cm,外径1cm。(供体胆囊):7*3*1cm,壁厚0.1cm,黏膜略粗糙。(门脉血栓):送检管状物3cm,外径0.5-1cm,部分管壁灰红。(2)镜下所见:如图12(3)病理诊断:(受体肝脏):肝细胞大小不等,轻度脂肪变,核轻度异型,纤维组织增生,将肝细胞分隔成大小不等结节,伴大量淋巴细胞浸润,符合慢性肝炎、肝硬化病理改变。(受体胆囊):慢性胆囊炎,伴黏膜糜烂,全层充血。(供体胆囊)慢性胆囊炎,伴全层充血、出血。(门脉血栓):送检静脉管壁水肿,血栓形成伴机化及再通改变。

         图 12


2.讨论及文献综述

  Balfour和Stewart在1869年首先报道了门静脉血栓形成。 Kobrich创造了术语“海绵状血管瘤”来描述门静脉特有的海绵状外观和“门静脉的海绵状血管瘤转变”这一词汇,意味着这种情况表现为门静脉血栓形成[5]。


  该病的发病机制仍不清楚。部分学者根据尸检[6-8]和影像学研究的结果[5,9,10,11]提出先天性门静脉海绵状血管瘤形成的假说,即本病是一种先天性的血管畸形[12],可视为原发性CTPV。也有学者[13]通过结扎大鼠的肝外门静脉后成功复制了CTPV的动物模型,认识到门静脉阻塞可致CTPV。在临床上,这种由多种原因导致门静脉血流受阻,门静脉压力增大,使得门静脉周围建立侧支循环再通,该过程可视为继发性CTPV。引起继发性CTPV的常见因素有肝门周围纤维组织炎,门静脉炎、红细胞增多症、蛋白缺乏症和口服避孕药[14]、凝血疾病、肝癌、少数霍奇金病[15,16]、高同型半胱氨酸血症[17]等。 

 
  本文报道的该门静脉海绵样变性的病例特点是同时合并有胆管阻塞。据既往文献研究表明,当门静脉海绵状血管瘤长期存在,静脉侧支网状结构可能会压迫或包住胆管,导致肝内、外胆管的损伤。先后有多位学者对此过程进行了研究并总结[18-22],最终将这种门脉高压导致胆管异常称之为门脉高压性胆病。临床上可通过超声内镜[23],内镜逆行胰胆管造影[24]以及MR胆管造影[22,25]对胆管损伤进行检测,这些辅助检查技术能很好的显示出门静脉海绵状血管患者胆管损伤的特征性表现。目前存在两种门静脉海绵状血管瘤导致胆道异常的推测性理论:机械性压迫和缺血性损伤。后一种假说的提出者认为,门静脉海绵状血管瘤易出现门静脉血栓形成,若排出胆管的静脉的血栓形成或血栓形成延伸到供应胆管的动脉网络,这种血管血栓形成引起血管的损伤可能是导致胆管缺血性坏死的原因,进而出现胆道异常[33]。但Condat等[9]研究了25例门静脉海绵状血管瘤患者的MR胆管造影结合MR门脉造影,结果显示,在所有病例中,胆管异常是由于静脉扩张长期压迫胆管所致。此外,他们还表示,在海绵状血管瘤出现之前,没有一例患者发生胆管狭窄。尽管机械性梗阻理论似乎是合理的,并且胆道树的凹陷或不规则管径在分流手术后也消失,但在分流术后,胆管树角症和扩张症并不逆转,表明由于持续的缺血和纤维性瘢痕引起固定的梗阻。这两个假设不是相互排斥的,它们都可以侧面的解释门静脉海绵状血管瘤患者的胆道受累情况[10,11]。多达90%的门静脉海绵状血管瘤患者出现胆管造影异常。令人惊讶的是,临床上仅有25%的病例出现严重的胆管梗阻,但当出现严重的胆管梗阻时,则可能并发胆管炎,急性胆囊炎和慢性阻塞性黄疸,甚至发展为继发性胆汁性肝硬化,出现这些并发症时需及时治疗[9]。虽然没有标准的治疗方法,但普遍采取三线手术治疗方法。第一线手术治疗包括内镜扩张狭窄的胆管,可应用支架置入。第二线手术治疗,可使用断流术、门体分流术[26]、Meso-Rex转流术[27-30]、远端脾肾分流术[31]以及断流分流联合术[32],但由于内脏血管质量差,通常无法实行。尽管出血和胆道感染可导致高死亡率,但胆肠旁路术被认为是治疗的第三线手术治疗方法[1,4,9,11,33]。我们报道的病例,术前胆红素各项相关指标均明显升高,结合影像学表现高度提示有门静脉海绵样变性合并慢性阻塞性黄疸,同时由于患者有较严重的肝硬化,且影像学检查怀疑患者有发展为肝癌的可能,遂给予患者采用肝移植的手术治疗方法,患者术后获得非常好的治疗效果。因此,我们认为肝移植的治疗手段可以被看做是第四线的手术治疗方法。


参考文献:略


    2020/3/7 21:59:45     访问数:101
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