系统性红斑狼疮伴肺栓塞行导管内取栓溶栓术

作者:陈宝霞[1] 
单位:北京大学第三医院[1]

XXX,女,26岁,主因“咳嗽、乏力1周,加重伴发热1天” 于2009入院。患者1周前着凉后出现咳嗽、乏力、少量白色泡沫样痰,未予诊治。1天前咳嗽加重,伴发热,体温最高达37.6℃,来我院门诊,查胸片示心影增大,心包积液可能,双侧胸腔积液,遂转往心内科门诊,行超声心动图示大量心包积液,为进一步诊治收入病房。患者既往体健,入院查体:BP 105/65 mmHg,P 109 bpm,轻度贫血貌,双肺呼吸音清,心律齐,未及杂音,可及奇脉,腹软,无压痛,双下肢不肿。辅助检查:血常规:Hb103g/L,WBC 4.46×109/L,PLT 166×109/L。UCG:大量心包积液。入院诊断为:心包积液原因待查,结核性心包炎?贫血,轻度。患者入院后行心包穿刺,置管间断抽液,抽出液体为淡黄色透明液体,行相关检查。3天共抽出心包积液750mL,液体未有继续产生,遂拔出置管。4天后检查结果回报:心包积液ANA 1:1280,均质斑点型,ADA阴性,心包积液培养阴性。血清ANA 1:1280,均质斑点型,ds-DNA:1:160,ENA谱:SSA(+),补体:C3 0.21g/L,C4 0.04g/L,心磷脂抗体IgM、IgG均阴性,抗β2糖蛋白1抗体IgM、IgG均阴性,狼疮抗凝物(协和医院)33.4秒(参考范围27-41),肿瘤相关标志物阴性,血ALB 29g/L,肾脏功能均正常。请风湿免疫科会诊,患者血色素下降,多浆膜腔积液,ANA水平升高,ds-DNA水平升高,考虑系统性红斑狼疮诊断明确,行SLEDAI评分为12分,提示中度活动,予甲基强的松龙 40mg Qd口服,羟氯喹0.2 Bid 治疗。入院第10天时诉胸闷、气短、咳嗽,左下肢疼痛、肿胀、皮温升高,查体:血压90/60mmHg,心率110次/分,律齐。急行血气分析:PO2 47.3mmHg,PCO2 29.4mmHg,PH 7.505,下肢血管彩超:左小腿深静脉血栓形成(腘静脉及胫后静脉),CTPA:右上叶肺动脉及左上叶肺动脉充盈缺损(图1),考虑肺栓塞诊断明确。

当时行心肌酶检查在正常范围内。于当日行急诊肺动脉造影示:右肺动脉上支及下支充盈缺损,予行经皮导管取栓术,植入可回收的下腔静脉滤器(图2),取栓后复查肺动脉造影:充盈缺损基本消失(图3)。

图2植入可回收的下腔静脉滤器

行超声心动图检查示心包积液(少-中量),LAP:18mmHg,LVEF 72% 。予留置溶栓导管,术后尿激酶6.25万单位/小时(1180u/kg*h)自溶栓导管泵入16小时,肝素800-1200单位/小时静脉泵入,使APTT维持于60-80s之间,共泵入84小时,患者症状完全缓解,生命体征平稳,复查血气分析:PO2 88 mmHg,PCO2 31mmHg,PH 7.52,复查肺动脉造影:双肺动脉主干及各分支显影良好,无充盈缺损,拔除溶栓导管。复查下肢血管彩超:左下肢腓静脉至腘静脉仍有血栓形成,复查超声心动图未见心包积液。予华法林抗凝,维持INR于2-3之间。患者病情平稳出院,院外随访1月病情稳定,门诊继续抗凝治疗。

系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus,SLE)是是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统累及是SLE的两个主要临床特征。发病缓慢,隐袭发生,临床表现多样、变化多端,由于细胞和体液免疫功能障碍,产生多种自身抗体。可累及皮肤、浆膜、关节、肾及中枢神经系统等。发病机理主要是由于免疫复合物形成。确切病因不明。病情呈反复发作与缓解交替过程。本病以青年女性多见。我国患病率高于西方国家,可能与遗传因素有关。SLE患者常出现心包炎,表现为心包积液,但心包填塞少见。该患者SLE诊断明确,SLE合并肺栓塞(Pulmonary Embolism,PE)发病率较低,Dafna[1]等报道的180例SLE中仅有17例合并PE,占9.14 %。综合文献报道,SL E并发PE的可能机制分析为:①静脉系统血栓脱落。②血管内皮损伤。③SLE导致低蛋白血症、高脂血症等使血液呈高粘滞状态。④SLE继发抗磷脂抗体综合症,患者体内有高低度的抗磷脂抗体,导致反复血栓形成。该SLE患者肺栓塞的原因可能与其心包积液入院后卧床>3天,血白蛋白水平降低,应用大剂量糖皮质激素,形成下肢静脉血栓有关。

急性肺血栓栓塞症诊断治疗中国专家共识2009 [2] 诊断流程(图4)对于怀疑肺栓塞的患者,临床较为实用,可以推广应用。

该患者肺栓塞诊断明确,急性肺血栓栓塞症诊断治疗中国专家共识2009及2008年ESC有关肺栓塞诊断和治疗的指南[3]提出:肺栓塞治疗决策的制定应以危险分层为依据。危险分层的步骤:首先进行血流动力学状态的评估,出现休克或持续性低血压( SBP < 90 mm Hg或者是血压15 min下降≥40 mm Hg以上,且非心律失常、低容量或败血症所致)或危及生命的需立即处理的症状均诊为高危。在血压正常的非高危肺栓塞患者中,若伴右室功能障碍和/或心肌损伤标志物阳性为中危,且二者均为阳性的危险性更大,血流动力学稳定且二者均阴性为低危。该患者血流动力学稳定,心肌损伤标志物为阴性,考虑危险分层应为非高危。

治疗肺栓塞可采取抗凝,溶栓,经皮导管取栓术,手术取栓术等方法。溶栓是高危患者的一线治疗方案,共识提出肺栓塞患者溶栓的适应症包括:(1)二个肺叶以上的大块肺栓塞者;(2)不论肺动脉血栓栓塞部位及面积大小只要血流动力学有改变者;(3)并发休克和体动脉低灌注(如低血压、乳酸酸中毒和/或心排血量下降)者; (4)原有心肺疾病的次大块肺血栓栓塞引起循环衰竭者;(5)有呼吸窘迫症状(包括呼吸频率增加,动脉血氧饱和度下降等)的肺栓塞患者;(6)肺血栓栓塞后出现窦性心动过速的患者。共识亦指出对于血栓栓塞于肺动脉近段的高危APTE患者,当有溶栓禁忌症或溶栓治疗及积极内科治疗无效,可用导管碎解和抽吸肺动脉内巨大血栓或行球囊血管成形术,同时局部给予小剂量溶栓剂溶栓,可明显改善肺循环血流动力学指标。该患者危险分层为非高危,但不管CTPA还是肺动脉造影均提示肺叶动脉及其以上充盈缺损,栓塞血管较为粗大,行经皮导管取栓及溶栓术后,患者充盈缺损消失,恢复良好,在Uflacker[4]及Skaf[5]的研究中对于肺段动脉以上部位栓塞的患者,不管有无血流动力学紊乱,进行导管内取栓、溶栓术的成功率均较高。这些提示我们,对于影像学提示肺段动脉以上部位栓塞的患者,可以考虑尽快实行导管内取栓、溶栓术,患者同样可以达到较好的病情恢复。

对于未婚青年女性肺栓塞患者抗凝时程的把握也是一个值得商榷的课题。在2008年ESC有关肺栓塞诊断和治疗的指南指出由暂时或可逆性诱发因素(服用雌激素、临时制动、创伤和手术)导致的肺栓塞患者推荐抗凝时程为3个月。对于无明显诱发因素的首次肺栓塞患者(特发性静脉血栓)建议抗凝至少3个月,3个月后评估出血和获益风险再决定是否长期抗凝治疗,对于无出血风险且方便进行抗凝监测的患者建议长期抗凝治疗。对于再次发生的无诱发因素的肺栓塞患者建议长期抗凝。对于静脉血栓栓塞危险因素长期存在的患者应长期抗凝治疗,如癌症患者、抗磷脂综合征、易栓症等。该患者系SLE病人,未患抗磷脂综合征,抗凝治疗的时程需要在病人的严密随访中酌情评估。

通过该例病人我们提出需要讨论和思考的问题:一、确诊SLE病人,应充分评估血栓形成或栓塞的风险,及早抗凝治疗,可能降低血栓形成及栓塞事件的发生率;二、确诊肺栓塞患者,参照指南治疗应注意个体化,肺段动脉以上部位栓塞的患者,尤其再次栓塞风险高的病人,有条件及时肺动脉造影行导管内取栓、溶栓术,患者同样可以达到较好的病情恢复,临床推广值得讨论。三、青年女性SLE患者,未婚未育,抗凝治疗的时程如何把握,应全面评估病人出血和获益风险,根据病人具体情况进行个体化治疗。

参考文献

[1] Dafna DG, Murray BU. Venous syndromes and pulmonary embolism in systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis , 1980 , 39 (4) :340-343.

[2] 急性肺血栓栓塞症诊断治疗中国专家共识2009,《心血管疾病防治指南和共识2009》分册版,中国医师协会心血管内科医师分会,2009年9月

[3] Torbicki A, Chairperson, Perrier A, et al. Guidelines on the diagnosis and management of acute pulmonary embolism :The Task Force for the Diagnosis and Management of Acute Pulmonary Embolism of the European Society of Cardiology (ESC) .Eur Heart J,2008,29(18):2276-2315.

[4]Uflacker R. Interventional therapy for pulmonary embolism. J Vasc Interv Radiol (2001) 12:147–164.

[5]Elias Skaf MDa, Afzal Beemath MDa, Tehmina Siddiqui Catheter-Tip Embolectomy in the Management of Acute Massive Pulmonary Embolism. The American Journal of Cardiology
Volume 99, Issue 3, 1 February 2007, Pages 415-420


    2010/12/11 16:16:48     访问数:1624
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2011/1/5 11:46:57
梁治中:very good
2011/1/1 14:53:28
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2010/12/23 21:06:00
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2010/12/13 21:00:09
刘进民:领教了
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