先天性主动脉缩窄腔内治疗的优势

关键词:郭伟  先天性主动脉缩窄  COA  主动脉畸形  腔内治疗
   先天性主动脉缩窄(Coarctation of the aorta,CoA)是较为常见的主动脉畸形,多发生在主动脉峡部。发病率占先天性心脏病的 5-10%[1],尸检发生率1/3000-4000。1760年Morgagni首次描述CoA;1790年Paris描述了CoA的病理特征;1903年Bonnet对CoA进行了分型;1944年Crafoord对CoA实施了外科手术;1982年Singer对CoA实行球囊扩张[2]; 1991年 O,Laughlin [3]对CoA实行了球囊扩张支架置入术。可见人类对CoA的认识已经历了几个世纪。
   CoA病因尚不清楚。可能因动脉导管闭合过程中纤维收缩波及主动脉峡部形成、可能是动脉导管在闭合过程中主动脉壁平滑肌组织增生而形成;也有人认为是主动脉壁过多的肌肉组织造成。CoA大体病理解剖发现:33%呈中度狭窄,42%呈针孔样狭窄,25%几乎闭锁。典型的CoA主动脉中层形成膜状皱襞突出于动脉腔。组织病理学表现为动脉壁硬化和中层囊性坏死。1903年Bonnet依据缩窄段与动脉导管的前后位置关系及是否合并畸形将CoA分为两大类型:(1)、有症状的婴儿型(导管前型):指缩窄发生在动脉导管的近心端,多合并心脏其他畸形,如主动脉瓣畸形、室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损等。(2)无症状的成人型(导管后型):指缩窄发生在动脉导管的远心端,常为隔膜样局限性狭窄,多为单一畸形 。
   CoA的病理生理改变:表现在侧支循环形成和血管壁两个方面。侧支循环形成的程度与缩窄程度及生存时间呈正比。主要的侧支循环有双侧锁骨下动脉、内乳动脉、椎动脉、甲状颈干、肋间动脉、腹壁下动脉等;而血管壁的改变表现为肋间动脉瘤形成、邻近主动脉瘤样扩张和冠状动脉粥样硬化。CoA常合并高血压,可能原因:(1)Gupta指出动脉管腔减少45%时,单是机械性因素就足以引起高血压。(2)Scott用动物试验说明肾脏在CoA高血压形成中发挥了重要作用[1]。(3)Gardiner的研究表明异常内皮细胞功能可能导致了CoA患者的高血压[4]。
   CoA临床表现:婴儿型表现为呼吸急促,喂食困难,多汗,心衰。成人型若合并心内畸形,可表现为心衰;无心内畸形的CoA可无明显症状,部分患者伴头痛、头晕、心悸、气短、下肢乏力,肋间动脉瘤破裂可致下肢瘫痪。CoA的体征在婴儿型常表现为奔马律,面色青紫,而成人型常表现为上下肢血压差大于20mmHg。颈部及锁骨上窝可见到动脉搏动,肩胛区可扪及动脉搏动及震颤。
   CoA影象学技术表现:伴有心内畸形的CoA患者,超声心动检查的同时可以发现本病; CTA、核磁共振检查、主动脉造影均可确定缩窄部位、范围,并可显示有无主动脉峡部及弓部发育不全、主动脉弓分支及侧支循环情况以及有无动脉瘤样扩张等情况。DSA下并可测定缩窄部位的压力阶差,为治疗提供依据。但DSA不能很好提供动脉壁的改变和部分代偿分支血管状况。
   CoA的自然病史:不及时治疗的CoA患者平均寿命仅为35岁[1],Glass等复习一组108例CoA,90%的复杂性CoA患儿在1岁内死亡。单纯CoA占2/3。临床症状随年龄增长而逐渐被发现,发病年龄6~20岁者占73.3%,最晚发病年龄为39岁。死亡原因包括脑出血、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎、狭窄附近主动脉破裂及其他由于血压升高导致的并发症等。因此及时诊断及治疗至关重要。Campbell报道:最初2年存活的CoA患者25%在20岁前、50%在32岁前、 75%在46岁前、90%在58岁前死亡。
   CoA治疗指征:早期诊断、早期治疗是提高生存和减少术后高血压的关键。对伴有严重高血压的患者,不论年龄大小均应及时手术。婴儿型:一般认为缩窄两端的压力阶差超过30mmHg就需要手术治疗,过去认为无症状的患儿手术年龄可在4~6岁,此时主动脉已发育到其最大口径的50%,手术后不易发生再狭窄,但有资料表明[5]远期高血压的发生率与手术年龄正相关,小于3岁患儿术后持续高血压发生率较低,同时患儿常合并其他心内畸形,如室间隔缺损、右室双出口等,容易出现心力衰竭。因此对CoA无论有无合并心内畸形,主张早期手术为宜。 成人型:由于其存在一系列潜在的并发症,如严重上肢高血压、脑血管意外、感染性心内膜炎、主动脉夹层动脉瘤等以及较高的自然病死率,因此,成人CoA更应该积极治疗。
   CoA的治疗方法正在发生变化:长期以来CoA的治疗通常选择传统手术,方法包括缩窄段切除后主动脉两端对端吻合、锁骨下动脉蒂片成形法、人工血管置换或人工血管转流、主动脉补片成形术等。尽管外科技术已相当成熟,但死亡率仍较高。外科手术后主要并发症是再缩窄,约为5-20%。若再次外科手术修复,并发症发生率更高,包括喉返神经损伤、膈神经损伤、出血、截瘫、甚至死亡[6]。手术疗效取决于病理类型、合并的畸形、手术时年龄、手术方式等。手术创伤也是外科手术存在的巨大问题。血管腔内技术治疗CoA是近年来出现的微创技术。主要包括球囊扩张、支架置入技术。近年来应用腔内技术治疗CoA有快速发展趋势。经皮球囊扩张血管成形术(Percutalious transluminal angioplasty, PTA)可有效治疗大多数外科手术后再狭窄或未经外科手术的隔膜型CoA。适应证:(1)年龄:在最佳治疗年龄上尚有争议,Rao等[7]认为对于婴幼儿,PTA效果不佳,主张患者学龄后再行PTA治疗,但对于合并急性左心功能不全的新生儿,PTA是急诊减轻症状治疗的首选。(2)合并其他心血管畸形的患者:可先解决介入能解决的主动脉缩窄,以缓解左心排血受阻症状,再择期外科矫治其他畸形,可简化手术过程,减少术中创伤,利于术后恢复,提高手术成功率。影响PTA中远期疗效的因素包括:(1)术后再缩窄:由血管壁的弹性回缩和内膜的过度增生造成。Rao等[8]认为球囊扩张后再缩窄的发生有4个高危因素:年龄<12个月、 CoA最窄处直径小于升主动脉直径的2/3、扩张术前缩窄段直径<3.5mm和扩张术后直径<6mm。(2)术后动脉瘤形成:Isner等[9]认为其可能机制为扩张后主动脉滋养血管破裂、中膜囊性缺血坏死所致。(3)术后仍存在症状性高血压。 为解决单纯扩张存在的问题。不同支架被逐步应用在CoA的腔内治疗中。Johnson Palmaz 308系列支架最早用于CoA的治疗。1999年出现了J Palmaz XL 10系列支架;以后出现了Palmaz Genesis XD支架;2002年出现eV3 Intra stent LD Max。 这些支架均有扩张后缩短明显、直径小的缺点。现在常用NuMed支架,由铂丝编制的“Z”形支架,解决了扩张短缩的问题 [10] ,并可以重复扩张。应用支架的主要目的是封住夹层及阻止血管壁的回缩,而其主要作用完成后,不得不终身留在血管内。因此,近几年又出现了可吸收的镁合金支架[11、12]。这种支架能够降解,而镁释放到血管壁或血液中具有抗血栓、抗心律失常、抗增生等作用。为减少腔内治疗术中夹层、主动脉破裂等并发症的发生,支架型血管已逐步应用在CoA的治疗中。带膜支架可将撕裂的内膜紧贴中膜,有效抵抗缩窄段血管的弹性回缩力。支架治疗的并发症包括支架移位、支架破裂、球囊破裂、覆盖头臂动脉、内膜撕裂、夹层形成、动脉瘤形成、外周动脉栓塞、路径血管损伤等。
   CoA腔内治疗结果:已有较多文献报道支架置入的临床结果。2007年Alex [10]报道了17个中心588例CoA支架置入的经验,成功率98.6%。69例患者共发生84项并发症。最常见的并发症是股动脉穿刺路径的并发症2.6%、动脉瘤形成2.2%、动脉夹层1.5%、脑血管意外1.0%、手术过程中死亡0.8%。说明CoA腔内治疗有很好优势。
   CoA治疗仍存在的问题:无论传统外科还是腔内治疗,也无论术后有无残留狭窄,术后部分病人仍有高血压。Cohen等[14]对646例术后患者进行了长达35年的随访观察,发现术后残留高血压的发生率随着患者手术年龄的增长而增加。Bahat [15]报道成人CoA外科修复术后3月42%不再用降压药物,5.2年后,残留高血压为31%。Walid [16]报道成人CoA球囊成型术后正常血压的占78%。手术时间越晚,残留高血压发生率越高;术后时间越长,高血压发生的越多。残留高血压的可能机制包括:(1)残留压力差≥20㎜Hg;(2)心血管系统长期处于高动力学状态;(3)血管不同部分顺应性不和谐;(4)动脉壁钙化、变硬;(5)内膜功能异常;(6)颈动脉窦压力感受器重建,压力感受器的功能改变、不能适应术后动脉的变化;(7)肾素—血管紧张素系统激活;(8)部分是由遗传决定的等。

参考文献
1. Sabiston ,Spencer.Surgery of the chest.Sixth edition.2001:1281-1295.
2. Singer MI,Mahoney LT,Dorsey TJ,et al.Transluminal aortic balloon angioplasty for coarctation of the aorta in the newbom.Am Heart J,1982,102:131-132.
3. O’Laughlin MP, Perry SB, Lock JE, et al. Use of endovascular stents in congenital heart disease. Circulation 1991;83:1923–1939.
4. Gardiner HM,Celermajer DS,Sorenson KE, et al.Abnormal endothelial response in the precoarctation vascular bed of young normotensive adults after successful coarctation repair.Br Heart J 1993,69:18.
5. Toro-Salazar OH,Steinberger J,Thomas W,et al.Long-term follow-up of patients after coarctation of the aorta repair.Am J Cardiol,2002,89(5):541-547.
6. Ourania Preventza,Grayson H Wheatley Ⅲ,James Williams, et al.Endovascular approaches for complex forms of recurrent aortic coarction.Journal of Endovascular Therapy,2006,13:400-406.
7. Rao PS,Galal O,Smith PA,et al.Five-to-nine-year follow-up results of balloon angioplasty of native aortic coarctation in infants and children.J Am Coll Cardiol,1996,27:462-470.
8. Rao PS,Thapar MK,Kutayli F,et al.Cause of recoarctation after balloon angioplasty of unoperated aortic coarctation.J Am Coll Cardiol,1989,13:109-151.
9. Isner JM,Donaldson RF,Fulton D,et al.Cystic medial necrosis in coarctation of the aorta:a potential factor contributing to advance consequences observed after percutaneous balloon angioplasty of coarctation sites.Circulation,1987,75:689-695.
10. Alex B. Golden, William E, Hellenbrand. Coarctation of the Aorta: Stenting in Children and Adults.Catheterization and Cardiovascular Interventions,2007, 69:289–299.
11. Peter Ewert, Euge′nie Riesenkampff, Malte Neuss, et al.Novel growth stent for the permanent treatment of vessel stenosis in growing children:an experimental study.Catheterization and Cardiovascular Interventions,2004, 62:506–510.
12. Carlo Di Mario,Huw Griffiths,Omer Goktekin, et al.Drug-eluting bioabsorbable magnesium stent.Journal of Interventional Cardiology, 2004;17:391–395.
13. Dietmar Schranz, Peter Zartner,Ina Michel-Behnke, et al. Bioabsorbable metal stents for percutaneous treatment of critical recoarctation of the aorta in a newborn.Catheterization and Cardiovascular Interventions, 2006,67:671-673.
14. Cohen M, Fuster V, Steele MP, et al. Coarctation of aorta long-term follow-up and prediction of outcome after surgical correction. Circulation 1989;80:840–845.
15. M.A.Bhat,K.S.Neelakandhan,M.Unnikrishnan, et al.Fate of hypertension after repair of coarctation of the aorta in adults.British Journal of Surgery,2001,88,536-538.
16. Walid Hassan,Shahid malik,Nathem akhras, et al.Long-term results(up to 18 years) of balloon angioplasty on systemic hypertension in adolescent and adult patients with coarctation of the aorta.Clinical cardiology,2007,30:75-80.

    2010/11/24 10:22:36     访问数:789
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2011/1/11 14:38:17
梁治中:very good
2010/11/26 20:36:06
刘进民:拜读。
2010/11/26 12:26:09
吴奇志:很好的
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