新生儿先天性右位心并多发畸形1例

关键词:   先天性  右位心   多发畸形
临床资料
  患儿,女,生后1天,因“窒息复苏后1天”,于2008年3月24日入院。患儿G2P2,于2008年3月23日于当地医院经阴道分娩,产重2500g,38+周孕,胎膜早破24小时,羊水及胎盘情况不详,无脐带绕颈,Apgar评分1分钟4分。经清理呼吸道,人工呼吸,胸外心脏按压并肌注肾上腺素等抢救后,5分钟评8分,10分钟评9分。患儿生后哭闹时即出现口角向左歪斜,双耳小儿畸形,无面色青紫,无惊厥,无发热。患儿父母均体健,非近亲结婚。G1P1系一女,体健。体格检查:足月儿貌,弹足一次哭,哭声响亮,哭时嘴角向左歪斜,右侧鼻唇沟变浅,无眼睑下垂,无额纹消失,前额突出,鼻梁塌陷,双耳形状无异,较正常约小1倍,可见外耳道。皮肤无黄疸。胸廓对称,双肺呼吸音稍粗,对称,未及啰音。心前区无隆起,心尖搏动位于右侧第4肋间,最大右心缘位于第4肋间右锁骨中线外0.2cm。心音有力,律齐,右胸3、4肋间可闻及Ⅳ级吹风样收缩期杂音,向右侧腋下传导,未扪及振颤。腹平软,肝浊音界位于右肋下2cm,边缘锐。脊柱四肢无畸形,原始反射均可引出。胸片:心影位于胸腔右侧,心影形态大小尚可,左肺影清晰。胃泡位于右侧,肝脏影位于左侧。结论:右位心。彩色多普勒超声:肺动脉骑跨于室间隔前方,主肺动脉与主动脉均与右心室相连,房间隔下部连续中断约6mm,右室前壁明显增厚,三尖瓣瓣叶增厚,回声增强,活动异常。结论:右位心。复杂性先天性心脏病:右室双出口并房间隔缺损,动脉导管未闭伴三尖瓣反流。头颅MRI:未见异常影像学改变。血生化:①肾功能尿素氮9.9mol/L;②肌酐155umol/L;③尿酸574umol/L;④余(-)。Torch示阴性。患儿多发先天畸形且严重,家属放弃治疗出院。
讨论
  右位心指心脏在胚胎发育时旋转异常而形成,致心脏位于右侧胸腔,心尖指向右侧。本病为少见的先天性心脏畸形。根据心脏与内脏位置的关系可分为3类:①右位心伴内脏正常位;②右位心伴内脏不定位;③右位心伴内脏反位。该例患儿为内脏正常位的右位心同时合并右室双出口,房间隔缺损,动脉导管未闭。患儿并未出现紫绀和气促。超声心动图是非常重要的确诊方法,对右位心进行分型并对其合并的心内畸形诊断的特异性>98%。该患儿合并多发畸形,应与宫内发育异常有关,所以对妊娠前、中期孕母及胎儿进行母亲疾病及胎儿畸形监测,预防胎儿先天畸形发生更为重要。
    2010/11/10 11:55:39     访问数:717
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2010/11/24 22:53:19
杨占彪:very  good
2010/11/15 21:18:52
吴奇志:拜读了
2010/11/11 12:33:20
刘进民:领教了
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