心脏恶性外周神经鞘瘤一例

1 病例  
   患者女,46岁,因胸闷,气促1月余,左侧胸痛3天入院。活动及卧位时胸闷、气促症状加重,坐位时缓解,入院前3天出现左侧胸痛,胸闷、气促症状加重,不能平卧,伴咳嗽,咳粉红色泡沫痰。无发热、浮肿、晕厥等症。既往无特殊病史。查体:T36.8℃,R24次/分,P120次/分,BP105/65mmHg,神清、端坐位,无紫绀,颈静脉不怒张,两肺下部可闻及少量湿性罗音,心前区不隆起,心界不扩大,心率120次/分,律齐,无心脏杂音,腹平软,肝脾不肿大,双下肢无水肿。血常检查:WBC11.5×109/L,N77.6%,L10.1%,M5.2%,Hb136g/L,RBC4.53×109/L,血气分析:PO287.4mmHg,PO232.9mmHg,酸硷正常,心电图示:窦性心动过速。X线胸片示:肺泡肺水肿,双侧胸腔积液。心彩超检查示:(1)左房粘液瘤,左房扩大;(2)二尖瓣狭窄(粘液瘤所致)。诊断:左房粘液瘤,急性左心功能不全。入院后经用西地兰、速尿、硝酸甘油等药物治疗后病情无好转,转胸外科,在全麻体外循环下行左房肿瘤切除术及二尖瓣置换术,术中在二尖瓣根部探及一肿块,阻塞二尖瓣口,呈鱼肉状,切除肿块及行二尖瓣置换机械瓣。术后第三天患者因心源性休克抢救无效死亡。心脏肿块病理切片检查报告:心脏恶性外周神经鞘瘤(肉瘤)(图1,2)。


2、讨论

心脏肿瘤较少见,据4万例尸检的结果,原发性心脏肿瘤仅占0.03%[1]。在原发性心脏肿瘤中,粘液瘤占30%,肉瘤占21%,横纹肌瘤占8.5%,脂肪瘤占10.5%,纤维病占4%,故以良性肿瘤居多[1]。心脏肿瘤的诊断比较困难,其原因是临床表现变化不一,可以类似各种心脏病。因此,在临床上遇到有心脏症状和体征难以适当解释时,应想到心脏肿瘤的可能性,方能避免漏诊。本例患者起病较急,进展较快,临床以急性左心衰竭为主要表现,

无明显心脏体征,心脏彩超报告提示左房粘液瘤,而手术后病理检查证实为心脏恶性外周神经鞘瘤(肉瘤)。

心脏肉瘤是最常见的原发性恶性心脏肿瘤,各年龄均可发病,以30~50岁最多见,男女无别。发生部位以右心房最多,依次为左心房、右心室、左心室和室间隔,具浸润性。典型的临床表现是进行性的、无法解释的充血性心衰、心前区疼痛、心包填塞、心律失常、腔静脉阻塞征,可突发死亡,从出现症状到死亡为数周至两年,易发生肺、胸腔淋巴结等处转移。病程发展快,内科治疗无效,手术切除的机会较少,值得引起重视。

参考文献

1  Cooley DA.  Surgical treatment of cardiac neoplasms: 32-year experience.  Thorac Cardiovac Surg,  1990, 38 (Suppl2): 176-181

 


    2010/7/23 17:47:02     访问数:1021
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2010/7/28 21:33:23
吴奇志:拜读了
2010/7/28 18:26:08
刘进民:拜读了
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