解读先天性心脏病合并肺动脉高压

作者:管丽华[1] 
单位:复旦大学附属中山医院[1]

关键词:管丽华  2009东方会  先天性心脏病  肺动脉高压 

编者按:2009东方会在上海圆满召开。在2009东方会上周达新教授对先天性心脏病合并肺动脉高压进行可详细的讲解。为先天性心脏病合并肺动脉高压的治疗指明方向。

   先天性心脏病合并肺动脉高压,尤其是先天性心脏病合并艾森曼格综合证的情况,目前是先心界治疗的难点也是热点,肺动脉高压领域的研究的巨大发展,为先天性心脏病合并肺动脉高压的治疗提供了有力武器。
   周达新教授对此论题进行了详尽的解释。首先从流行病学,目前尚无明确的先天性心脏病发生肺动脉高压数据。我国估计有200万~300万患者。病理生理方面,左向右分流,持续肺动脉高灌注,高血流量,导致肺血管内皮细胞功能改变、递质释放、血管通透性增加。内皮细胞、肺血管平滑肌细胞、单核细胞、巨噬细胞和成纤维细胞等之间发生信息传递,生长因子释放,蛋白合成增加,细胞增殖活跃而凋亡减少,使肺血管异常生长、改建,最终形成肺动脉高压。

   对于先心合并肺高压患者的诊断, 超声心动图检查可以进行初步筛选,必须进行右心导管检查,测量心腔各部位的压力和氧饱和度,测量肺血管阻力,并进行急性血管反应试验。周达新教授并详细比较了各试验用药物,强调了进行急性血管反应试验的必要性和重要性。阳性患者,说明患者的肺血管存在痉挛因素,可以应用钙离子拮抗剂,但是6月和1年以后必须重复血管反应试验,来判断钙拮抗剂的有效性和能否继续应用此种药物。目前,临床应用的肺高压的靶向药物如伊洛前列腺素,内皮素受体拮抗剂等,已经临床试验证明了有效性和安全性。周教授例举了中山医院的3个病例,先心包括(ASD, ,PDA)合并肺高压,双向分流,急性血管反应实验阴性的患者,在应用了依洛前列腺素后,肺血管阻力下降后,再行封堵,继续应用肺高压的靶向药物,取得了理想的治疗效果。


    2009/6/3 14:37:24     访问数:680
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大家都在说       发表留言

2009/6/6 19:02:43
吴奇志:拜读了。
2009/6/5 15:53:38
卢振:看样子,封赌之前、应用药物之前有必要做一个急性血管反应试验。
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