系统性红斑狼疮肺动脉高压的临床特点分析

【关键词】 系统性红斑狼疮  肺动脉高压   超声心动图检测  雷诺现象  肺间质纤维化 【摘要】  目的  了解系统性红斑狼疮患者(SLE)肺动脉高压(PAH)的发生率及PAH与SLE其他临床表现、自身抗体的相关性。方法  回顾性分析105例SLE 患者(其中12例合并PAH)的临床表现、抗体谱、生化指标,并对合并PAH 及不合并PAH 的SLE 患者进行了上述指标的比较。结果  SLE伴发肺动脉高压的发生率为11.4%,其中PAH组的雷诺现象以及肺间质纤维化发生率明显高于无PAH组。结论  SLE合并PAH的并不少见,与雷诺现象及肺间质纤维化有一定关系。    
  系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,以多系统、多器官受损为其临床特征。其中发生肺动脉高压的患者在临床诊疗过程中并不少见[1]。过去认为SLE病人肺动脉高压的发生率很低,且无特效治疗方法,在临床上常常容易忽略,因而可能对患者健康造成重大危害。为此我们对105例系统性红斑狼疮患者的PAH发生情况、PAH与SLE其他临床表现、自身抗体的相关性进行了观察,以提高我们对SLE合并PAH的认识。1  材料与方法1.1  病例来源    2006~2007年南京医科大学第一附属医院风湿病科住院的SLE患者105例,均符合1982年美国风湿病协会制定的诊断标准。其中女性98例,男性7例。年龄12~68岁,平均年龄35岁,病程4个月~20年。1.2  方法1.2.1  SLE活动性按SLEDAI标准判断[2],同时观察患者临床表现、自身抗体与PAH的关系。1.2.2  PAH的检测方法及诊断标准   心脏超声心动图检查(根据三尖瓣返流压差计算肺动脉压力)。静息时肺动脉压力≥20mmHg,运动后肺动脉压力≥30mmHg。1.3  统计学处理    计数资料采用χ2检验,计量资料采用t检验。显著性差异P<0.05。2  结果2.1  PAH的发生率    105例患者中通过心脏超声心动图检测有12例发生PAH(11.4%)。2.2  PAH与活动性的关系    12例SLE患者中SLEDAI≥10分的有10例,肺动脉压力值30~110mmHg,SLEDAI≤10分的2例,肺动脉压力值为24mmHg,45mmHg。3  讨论   肺动脉高压是系统性红斑狼疮重要的死亡原因之一。一旦出现,病情进展快,治疗困难,严重的常容易发生猝死。其具体机制可能为:1)弥漫性肺血管炎;2)高凝状态及肺小动脉栓塞;3)肺血管痉挛收缩;4)内皮细胞异常凋亡等。由于肺动脉高压发生隐匿,50%常常无临床症状,故常常容易被临床医生忽视,近年来随着人们对于并发症了解增多以及多普勒超声的发展及广泛应用,文献报道的肺动脉高压的临床发生率越来越高,一些国外学者分别进行临床研究发现发生率在5%~14%之间。在本研究中,SLE伴发肺动脉高压的发生率为11.4%,其中PAH组的雷诺现象以及肺间质纤维化发生率明显高于无PAH组,统计学差异有显著性,与文献报道相符[3-4]。本组研究发现75%的SLE患者伴PAH患者有雷诺现象,另方面,寒冷诱发肺血管痉挛现象亦有报道,同时我们在治疗上加用扩血管药物后,部分患者肺动脉压力有所下降,因此我们认为PAH可能是一种慢性“肺部雷诺现象”。免疫在PAH的发生机制中同样占有重要作用,本组病例显示,尽管两组患者免疫学指标差异无统计学意义,但在PAH组中我们发现疾病活动高的SLE患者肺动脉压力要高于疾病活动低的患者,且当病情缓解后,肺动脉压力均有所下降,考虑其原因可能是在SLE疾病活动时,抗体效价增高,抗原抗体复合物沉积于血管壁,吸引更多的循环复合物沉积,更加加重了血管的免疫反应,在肺部则表现为肺动脉高压,因此当疾病控制后,PAH也可以得到缓解。据文献报道[5],在SLE伴PAH患者中抗心磷脂抗体的阳性率要高于非PAH患者,但在本组资料中,PAH组抗心磷脂抗体阳性与非PAH组比,差异无统计学意义,这可能与病例数较少有关,值得进一步积累资料。 参考文献:  [1]  Shen JY,Chen SL,Wu XY,et al.Pulmonary hypertension in systemic lupus erythematosus[J].Rheumatol-Int,1999,18(4):147-151  [2]  Dafnad Gladman,et al.Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index 2000[J].J Rheumatol,2002,29:288-291  [3]  Gurubhagavatula I,Palevsky HI.Pulmonary hypertension in systemic autoimmune disease[J].Rheum Dis Clin North Am,1997,23:365-394  [4]  张奉春,张晓萍,等.系统性红斑狼疮肺动脉高压观察[J].中华风湿病杂志,2000,4(2):117-118  [5]  Lewis J ,Rubin MD,David B,Badesch MD.Evaluation and Management of the Patient with Pulmonary Arterial Hypertension[J].Ann Intern Med,2005,143:282-292
    2008/11/22 17:42:45     访问数:476
    转载请注明:内容转载自365医学网

大家都在说       发表留言

2009/4/28 18:42:15
万春勋:好文章
2009/3/4 12:42:43
张晓红:讲的通俗易懂,学习了。
客服中心 4000680365  service@365yixue.com
编辑部   editor@365yixue.com

365医学网 版权所有 © 365heart All Rights Reserved.

京ICP备12009013号-1
京卫网审[2013]第0056号
京公网安备110106006462号
京ICP证041347号
互联网药品信息服务资格证书(京)-经营性-2018-0016  
搜专家
搜医院
搜会议
搜资源
 
先点击
再选择添加到主屏