Budd-Chairi综合征介入治疗的方法与并发症分析

关键词:李晓强 肝静脉血栓 球囊扩张 支架 介入治疗 
编者按:作者于1994年6月-2006年12月,采用介入方法治疗Budd-Chairi综合征530例,成功487例,效果良好,本文就其治疗方法及相关的并发症进行讨论。


   [摘要]目的 探讨Budd-Chiari Syndroms(BCS)介入治疗的方法及并发症的防治。方法:根据病变的类型或隔膜的形态采用不同的方法,经股静脉直接用球囊扩张下腔静脉(inferior vena cava,IVC)137例、IVC破膜后扩张268例,经股经颈联合行IVC破膜扩张97例,经皮肝穿肝静脉造影后直接破膜、扩张右肝静脉4例,经下腔静脉行肝静脉破膜扩张9例,经皮肝穿肝静脉造影、经颈静脉行肝静脉破膜扩张4例,单纯经颈静脉行左或右肝静脉破膜扩张11例。结果:总数530例,介入治疗成功501例。无肺动脉栓塞和术中死亡,IVC内置支架411例,肝静脉内置支架18例。术中21例穿通IVC侧壁,6例心包内积血,1例急性心包填塞。支架移位15例,向上4例,向下11例;急性心衰20例。随访291例,时间6月~120月,23例症状复发。结论:严格掌握介入治疗的适应征、选择适当的介入途径、球囊和支架可以有效的预防严重并发症的发生。 

   作者于1994年6月-2006年12月,采用介入方法治疗Budd-Chairi综合征530例,成功487例,效果良好,本文就其治疗方法及相关的并发症进行讨论。 
临床资料 
   1、一般资料 本组530例,男316例,女214例,年龄7-78岁,平均36.5岁。从出现症状到就诊时间15天-12年,平均16个月。主要临床表现为腹胀、肝脾肿大、腹水、胸腹壁静脉曲张、呕血、血便、双下肢肿胀或静脉曲张。入院后492例行DSA造影,28例经CTA,10例经MRA确诊。按照汪忠镐教授的分型标准[1] ,IVC隔膜型242例,短段狭窄54例,短段闭塞151例,长段IVC狭窄23例,长段IVC闭塞17例。27例肝静脉阻塞,其中右肝静脉隔膜、主干的短段狭窄或闭塞伴左肝静脉广泛闭塞11例,右肝静脉主干广泛闭塞伴左肝静脉隔膜1例、短段闭塞4例,左右肝静脉广泛闭塞1例。 
   2、治疗方法:根据血管造影或成像显示病变的类型或隔膜的形态采用不同的方法。 
   (1)针对IVC病变: 
   ①对于IVC隔膜型(有孔)或IVC狭窄的患者。则采用经股静脉入路,直接用球囊扩张下腔静脉。本组137例。 
   ②对于IVC完全闭塞的隔膜型及短段闭塞型,采用2种方法穿通阻塞部位,a、经股静脉置管,将穿刺针或导丝硬头置于闭塞部位下方向上穿刺破膜,适用于圆顶隔膜、薄膜、中间有缝隙的短段闭塞型,本组268例。b、经股、经颈静脉联合破膜:首先经股、经颈静脉联合造影,确认病变部位和范围,将猪尾管置于闭塞远端的IVC内紧贴闭塞部位作为定位,再将穿刺针置于隔膜上方的IVC内由上向下穿刺,本组均采用Rups100穿刺套管针,适用于短段闭塞、5mm以上厚膜、刀削状斜膜,隔膜顶端通向侧枝等情况,共97例。 
   ③IVC支架置入:置入指征:IVC节段性狭窄或闭塞,IVC隔膜球囊扩张后狭窄部位回缩30%以上;IVC隔膜球囊扩张后再狭窄;IVC阻塞远端有大块陈旧性血栓[2] 。411例患者置入支架,共置入支架414枚,其中Z型支架402枚,Wallstent8枚,Palmaz4枚, 
   (2)针对单纯肝静脉病变:04年前采用经皮肝穿肝静脉造影,此后采用MR或CT成像,根据造影情况采用以下方法: 
   ①经皮肝穿造影后直接破膜、扩张: 首先行HV造影,如果病变为隔膜型或1cm以内的闭塞,则经此入路直接用导丝硬头破膜,再用12~14mm球囊扩张,完成后,沿肝穿刺道注入血凝块,本组4例; 
   ②经下腔静脉行HV破膜扩张:经皮肝穿肝静脉造影,或肝静脉MRA后,经股静脉入路,向上插入cobra导管或SimonⅡ导管,利用导管头端或导丝破膜后,置入软滑导丝,球囊扩张。本方法适用于肝静脉隔膜或主干狭窄,肝静脉走行斜向下,而且经皮肝穿时导丝无法进入肝静脉主干时,本组9例。 
   ③经颈静脉行HV破膜扩张:HV或IVC造影,IVC明显狭窄,肝静脉开口处有明显的膨出征象时[3] ,则经颈静脉穿刺,置入Rups100对着肝静脉膨出的部位穿刺,造影、扩张,适用于肝静脉隔膜或主干狭窄,肝静脉走行斜向上时。本组4例。 
   (3)针对IVC长段闭塞和肝静脉开口处阻塞的病变:先造影证实IVC长段闭塞,再行MRA或CTA检查,了解左右肝静脉情况,如左或右肝静脉仅是短段闭塞或膜状阻塞,可通过右颈静脉置管于膈肌上段IVC内,用单弯或Rups100穿刺针向左右肝静脉主干方向穿刺,造影证实穿通阻塞部位后、扩张,本组17例。 
   结 果 
   病例总数530例,成功行介入治疗501例,失败29例。其中IVC病变503例,介入治疗成功483例;HV病变27例,介入治疗成功20例。IVC病变介入失败的20例患者中,隔膜型5例,短段闭塞13例,短段闭塞远端合并大块血栓2例;单纯肝静脉阻塞型病变,介入失败的7例均为HV主干1cm以上的闭塞;IVC伴HV主干病变介入失败5例。以上所有失败的患者,25例为穿通病变部位的操作失败,2例球囊扩张不成功,2例IVC阻塞伴远端大块血栓者,导丝已通过阻塞部位,在实行球囊扩张时,血栓碎裂,中途放弃介入。 
   所有患者无明显的肺栓塞症状出现,无术中死亡,IVC内置腔静脉支架414只,其中Z型支架402例,Wallstent支架8例,Palmaz支架4例,HV内置支架8例,均为Bard Luminx支架。术中21例穿通IVC,6例心包内积血,1例急性心包填塞,经心包腔内置管引流症状消失,半月后再次介入治疗成功。术中发生支架移位13例,其中向上移位4例,均为三联支架的第一节位于右心房中,第二三节位于IVC内,向下移位9例,支架整体滑落于病变部位下方。术后发生急性心衰20例,死亡1例;急性肾衰7例,肝昏迷1例, IVC急性血栓2例,1例死于并发的急性肾衰。 
   随访291例,时间6月~120月,平均52个月。随访方法:术后一年内每3月随访一次,一年后每半年随访一次,随访时,2年内所有随访患者至少做一次IVC彩超检查和食道吞钡摄片,疗效评价按照孙衍庆的标准,其中优良者250例,良好者18例,23例症状复发,其中有12例做了IVC造影,2例做了HV造影,其中短段闭塞型复发9例,6例为未放支架者,IVC隔膜型复发7例,5例为未放支架者,HV短段闭塞型复发4例,IVC支架阻塞HV3例,IVC狭窄1例,23例复发的症状中,同时出现双下肢及门静脉高压症状的10例,仅以门静脉高压表现为症状者13例。 
   讨 论 
   随着介入技术的进步,介入器材的不断更新和发展,越来越多的BCS患者采用介入方法治愈。目前介入治疗的成功率在61%-95%[4 5] ,已成为BCS治疗的首选方法,但是BCS的介入治疗目前仍有很多没有解决的问题,仍存在一定的介入治疗并发症。 
   1,误穿后纵隔和心包腔:多发生在IVC短段闭塞、隔膜厚、隔膜的形态不适宜、而且医生的操作经验不够丰富的情况下。当IVC隔膜为刀削状斜膜,顶端偏向侧壁;或5mm以上的厚膜而隔膜的顶端不在中间或隔膜的顶端通向侧枝血管时,由下向上穿刺易造成损伤IVC侧壁。其次是肝后段IVC的走行方向并不是一条直线,而是向左前上的方向,而且其方向和角度变化很大,医生穿刺针没能适时掌握好方向从而损伤侧壁。 
   本组21例穿通IVC壁,其中6例造成心包内积血,一例发生急性心包填塞出现休克经心包内置管引流症状消失,未出现胸腔内大出血而急诊手术,作者体会有下列几点有助于预防大出血:①由下向上穿刺病变部位IVC时,应先将导丝硬头或穿刺针塑形,沿IVC走行方向穿刺,而其方向可从闭塞远、近端的IVC造影看出。②根据病变的类型采用不同的穿刺破膜方法,如刀削状斜膜,隔膜顶端通向侧枝时采用经颈经股由上向下联合破膜的方法。③在经颈经股联合破膜时,要从正、侧、斜位观察,穿刺针应与下方的标记猪尾管在一直线上方可穿刺④不论采用哪种方法,一旦穿通阻塞,均有明显的脱空感,此时可交换4F导管,手推少量造影剂,证实在血管或右房内,才能球扩,一旦发现造影剂偏离血管或异常滞留,立即停止穿刺。⑤在通过阻塞部位时,应抱有“趟水过河”的心态,避免非做成不可的心理[6] 。 
   本组21例损伤IVC壁,均经手推造影剂发现,停止操作,在导管室观察半小时,再次造影见血肿无扩大,回病房观察,无一例急诊手术止血,因此,在穿刺时只要采用细针或导丝破膜,即使穿通血管而不球囊扩张,及时停止操作,病人多不会出现严重出血的并发症。 
   2 、支架移位:支架置入后常常会发生移位,向下时支架的整体落在病变以下,起不到支撑作用,向上移位最常见的情况是第一节进入右房,第二三节连接处卡在狭窄处。关于移位的发生,主要有下列原因 
   (1)球囊扩张程度不适宜:在IVC完全梗阻的情况下,远端IVC高度扩张,放置支架时,能够限制支架移位的因素主要是狭窄环,所以此环扩张的大小对于支架放置后的稳定性十分重要,如狭窄环扩的太大(>30mm),则对支架的限制作用减少,如狭窄环的扩张不够(<15mm),如对支架形成明显的挤压作用,同样造成移位。我们的经验是病变部位常规选用20-25mm的球囊扩张,然后置入30mm的支架,将第一、二节支架的连接处对准狭窄环,利用狭窄环来限制支架的移动。但对于隔膜型病变,我们的原则是少放支架。 
   (2)支架的大小:与支架释放后稳定性密切相关。原则来说置入的支架要大于远端正常血管直径的20%,但在IVC完全梗阻时,远端IVC高度扩张,常常大于5cm,而市场上IVC支架的最大直径也只有30mm,此时应该如何选择支架?我们采用的方法有两个:一是支架缓5-7天置入,因为破膜扩张后,IVC梗阻解除,压力下降,远端IVC逐渐回缩,二是不管远端扩张程度如何,均使用20mm的球囊扩张,置入30mm的支架,利用狭窄环卡住支架。 
   (3)选择三联支架,释放前骨性标志的精确定位,Z型支架释放时的缓慢推送尤其是最后一节释放的控制对于控制前跳和移位都是很重要的。 
   3 急性肺动脉栓塞的预防: 
  在IVC完全梗阻后,远端的IVC内常常形成血栓,此时介入治疗,如处理不当可造成致命的肺栓塞。对于远端形成血栓之后,首先要判断其是否新鲜,一般来说根据MR、CT、超声检查多可判断血栓的性质[7] ,但是根据自作者己57例血栓行根治性手术取栓的经验,多数情况下新鲜与陈旧血栓同时存在,即血栓的发展常常不在同一阶段,而且具有不断繁衍扩大的趋势,陈旧性血栓虽然与血管壁表面附着牢靠不易脱落,但其表面、远、近端常有大量的新鲜血栓形成[8] 。其次,在DSA血管造影时,判断血栓是否陈旧,除血栓的自身形态外,IVC壁是否有典型的血栓后综合症的影像变化往往更为重要。 
   对于远端的血栓为陈旧性血栓,处理上以处理IVC病变为主,先用支架压住血栓即可,但对于新鲜血栓,作者以往大多数采用根治性手术为主,近2年采用支架先压住血栓,再破膜,先用8-10毫米的球囊扩张,7天后再用大球囊扩张的方法,未出现典型的肺栓塞。在此方面介入放射医生积累了较为丰富的经验[4] ,采用ATD消融,Struab旋切,大腔导管抽吸置管溶栓等方法将新鲜血栓排除或溶解后,用支架压住血栓,再破膜。但作者认为无论何种方法,当IVC有大范围新鲜血栓,其长度10厘米以上,并占据下腔静脉直径的3/4甚至充满管腔时,上述方法很难将血栓清除干净,而且在球囊扩张时,很可能将血栓压碎。作者的意见是积极的根治性手术[9] 。 
   4,急性心功能衰竭:是介入治疗后较常见的并发征,但与根治性手术相比,其发生率和难治性心衰的发生率均明显减低。作者体会除常规的强心利尿等措施外,下列方法有助于心衰的预防⑴术中先用8-10mm的小球囊扩开IVC,再采用20-25mm的球囊扩张。⑵术后常规给于多巴胺、多巴酚丁胺滴注,以扩张血管、提高心肌收缩力⑶果不好时可使用硝酸甘油或硝普钠降压。将血压控制在100~120/60~70mmHg,维持3-7天,心衰可以控制。 

参考文献 

1, Wang ZG, Jones SJ. Budd-Chiari syndrome. Curr Probl Surg,1996;33;81-220. 
2,徐浩,祖茂衡,顾玉明等,Budd-Chiari syndrome合并血栓形成的介入治疗,中华放射杂志,2001,35:24-27。 
3,祖茂衡,徐浩,顾玉明等,经皮经肝和经颈静脉行肝静脉成形术,中华放射杂志,1997,31:543-546。 
4,祖茂衡。2004,布加综合征的影像诊断与介入治疗,北京,科学出版社。 
5,李晓强,段鹏飞,钱爱民等介入治疗布加综合征312例,中华普通外科杂志,2004,19(10),603-605。 
6,汪忠镐,张福先。血管外科手术并发症的预防与处理,2005,北京,科学技术文献出版社。 
7,崔进国,冯艳娇,张书田等,节段性狭窄闭塞Budd-Chiari 综合征介入治疗的临床评价。实用放射学杂志,1998,14:22-24。 
8,李晓强,余朝文,吴允明等,直视下BCS根治术114例,中华医学杂志,2001,81(17)1081-1082 
9,李晓强,周为民,余朝文,布加综合征继发下腔静脉血栓的诊治,中华普通外科杂志,2002,17(1)28-29 


    2008/8/14 9:06:36     访问数:968
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2008/8/15 9:56:20
吴奇志:受益匪浅。
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